In nefrotikus szindróma (NS) (szinonimák: akut nephrosis; veleszületett nefrotikus szindróma; Chromoprotein vese [hemoglobinurikus nephrosis]; Epstein nephrosis; Epstein-szindróma; glomerulonephritis ödémával; Glomerulonephrosis; Hemoglobinurikus nephrosis [kromoprotein vese]; Hypocomplementemic nephrosis glomeruláris elváltozással; Veleszületett nephrosis; Lipoid nephrosis; Nephritis desquamata; Nephritis ödémával; Nephrosis; Nephrosis glomeruláris elváltozással; Nephrosis szindróma; Nephrosis szindróma sűrű lerakódásos betegséggel; Nefrotikus szindróma diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonephritis esetén; Nefrotikus szindróma diffúz hártyás glomerulonephritis; Nephrosis szindróma diffúz mesangiocapilláris glomerulonephritis; Nefrotikus szindróma diffúz mesangioproliferatív glomerulonephritis esetén; Nefrotikus szindróma fokális glomeruláris elváltozással; Nefrotikus szindróma glomerulonephritissel diffúz félhold képződéssel; Nefrotikus szindróma minimális glomeruláris elváltozással; Nefrotikus szindróma szegmentális glomeruláris elváltozással; Vesekapszula ödéma; Vesekérgi zsíros degeneráció; Paraprotein nephrosis; Fehérje nephrosis; Vese csepp; Tubuláris parenchymás nephrosis; ICD-10-GM N04. -: Nephroticus szindróma) olyan tünetegyüttes, amelyben a következő tünetek jelentkeznek:
- Proteinuria> 3.0-3.5 g / nap - fehérje kiválasztása vizelettel.
- Hypoproteinemia - csökkent fehérjetartalom a vér.
- Hypalbuminemiás ödéma - víz retenció, amely bizonyos anyagok csökkent jelenléte miatt következik be fehérjék (albumin) a szervezetben (amikor a szérum albumin <2.5 g / nap)
- Hiperlipidémia - megnövekedett vér lipidek.
Továbbá a hipokalcémia (kalcium hiány) és felgyorsult ESR (eritrocita ülepedési ráta; gyulladásos paraméter) jelen lehet. Gyermekkorban a nephrotikus szindrómát a következőképpen határozzák meg:
- Proteinuria> 1 g / m2KOF / nap és.
- Hypoalbuminemia <2.5 g / dl
A nephrotikus szindróma akkor fordul elő, amikor a glomerulusok (vesesejtek) károsodnak különböző betegségek esetén. Etiológiailag (oksági okból) megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos glomeruláris betegségeket.
Vannak örökletes NS esetek, különösen a megnyilvánulás életkorával az élet első 3 hónapjában (veleszületett NS) és az élet 4. és 12. hónapjában (infantilis NS).
A nemek aránya: fiúk és lányok körülbelül 2: 1.
Csúcs előfordulása: idiopátiás (azonosítható ok nélkül) nephrotikus szindróma gyermekeknél túlnyomórészt 2 és 5 éves kor között fordul elő.
Az idiopátiás nephrotikus szindróma előfordulása (új esetek gyakorisága) gyermekeknél évente körülbelül 2-5 eset / 100,000 3 gyermek (Németországban). A nephroticus szindróma előfordulása 7-100,000 betegség / XNUMX XNUMX lakos évente (Németországban).
Etetés és prognózis: Ha nem kezelik, a betegség veseelégtelenséghez vezet (vese gyengeség) (az esetek 90% -a). Ezért egy korai terápia nagyon fontos. Lehetséges szövődmény trombózis a hypoproteinemia és a koagulációs faktor kapcsolódó csökkenése miatt antitrombin III. A hajlam trombózis 50%. A nephroticus szindróma a betegek 80-90% -ában visszatérő (visszatérő). Gyermekeknél a következő ökölszabály érvényes: egyharmaduk nem fordul elő ismétlődéssel, egyharmaduk ritkán fordul elő („ritkán előforduló relapszusok”), és egyharmaduk gyakran visszatér („gyakori relapszusok”) vagy későbbi szteroidrezisztens nephrotikus szindróma (SRNS; legfeljebb 15%). Megjegyzés: A terápia időtartamának növekedésével fennáll a szteroid toxicitás veszélye!
