Myasthenia gravis (MG) (szinonimák: Erb-Goldflam-szindróma; Erb-Oppenheim-Goldflam-szindróma; Goldflam-Erb-betegség; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralysis; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) a neuromuszkuláris (ideg-izom) ingerületátvitel ritka rendellenessége, amely súlyos terheléstől függő izomgyengeségként és gyorsan megjelenő fáradtságként jelentkezik. Az izomgyengeség aszimmetrikusan fordul elő, és egyetlen vagy több izmot is érinthet. A szó eredete a görög „mys” = izom és „-asthenia” = gyengeség szón alapul. A latin „gravis” szó jelentése „nehéz”.
Myasthenia gravis az egyik autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a test kialakul antitestek a test saját struktúráival szemben, ebben az esetben a szinapszis ellen (a szinapszis mögött található) acetilkolin receptorok.
A betegség terjedése szerint két formát különböztetünk meg:
- Szem myasthenia - csak a külső szemizmok érintettek.
- Generalizált myasthenia - az arc, a garat, a nyaki / nyak és a vázizmok érintettsége; enyhe / közepes / súlyos expresszió lehetséges
További megkülönböztetéseket lásd: „Osztályozás”.
A nemek aránya: a férfiak és a nők 2: 3.
Gyakorisági csúcs: nőknél a betegség főleg az élet 2. és 3. évtizede, a férfiaknál pedig az élet 6. és 8. évtizede között fordul elő. A betegek kb. 10% -a 16 év alatti gyermek.
A prevalencia (a betegségek gyakorisága) a jó kezelési lehetőségek és a normális várható élettartam miatt nőtt, és jelenleg 78 betegség / 100,000 15 lakos (világszerte), a célállomástól függően 179 és XNUMX között mozog.
Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) 0.25-2.0 eset / 100,000 XNUMX lakos évente.
Etetés és prognózis: A betegség általában szemészeti (a szemet érintő) tünetekkel kezdődik. A betegség előrehaladtával általánosodik (terjed az egész testre). A betegek 10-20% -ában csak a szem tünetei maradnak meg. Feltételezzük, hogy az általánosítás legfeljebb két évet vesz igénybe. Az egész testre való terjedést néhány évvel ezelőtt gyógyíthatatlannak tartották. Új szerek ezekben az esetekben is jelentősen javították a prognózist. A gyógyszeres kezelésnek egész életen át kell lennie. Az érintettek megtehetik vezet egy viszonylag normális élet. A betegség nem gyógyítható.
A garat és a légzőizmok érintettjeinek nagyobb a kockázata a myasthenikus krízis kialakulásának, amely végzetes lehet. Az élettartam akkor is lerövidülhet, ha a diagnózist túl későn vagy egyáltalán nem adják meg (a változtathatóság és a kezdeti megnehezíti). a tünetek gyenge kifejeződése) és súlyos lefolyásokkal.
Abban az esetben, terhesség, a myasthenia gravis lefolyása kiszámíthatatlan, de a 2. és 3. trimeszterben kissé enyhébb. Szüléskor az izomgyengeség szükségessé teheti a szektiót (császármetszés).
Komorbiditások (kísérő betegségek): a myasthenia gravis egyre inkább társul autoimmun betegségekkel (10–14%), mint pl. pajzsmirigy-gyulladás (a pajzsmirigy gyulladása) (gyakori), reumatoid arthritis (közös), szisztémás lupus erythematosus, káros vérszegénység (abszorpció a B12 rendellenessége; B12-hiányos vérszegénység), pemphigus vulgaris (hólyagosodás bőr betegség), spondylitis ankylopoetica (szinonimája: Bekhterev-kór; krónikus gyulladásos reumatikus betegség fájdalom és merevítése ízületek), colitis ulcerosa (krónikus gyulladásos bélbetegség (vastagbél és a végbél)), Crohn-betegség (krónikus gyulladásos bélbetegség (IBD)), és glomerulonephritis (a vesék glomerulusainak (vesesejtjeinek) gyulladása).
