Multicisztás vese a dysplasia veleszületett vesebetegség, de nem örökletes. A betegség expressziójának mértéke változó. Cisztás vese formákat.
Mi a multicystás vese diszplázia?
Multicisztás vese a dysplasia a policisztás vesebetegségek (PKD) csoportjának része. A klasszikus policisztás vesebetegségektől eltérően azonban nem örökletes. Az embrionális fejlődés során szórványosan fordul elő, és a policisztás vesebetegségekhez hasonlóan cisztás vesét eredményez. Gyakran hiányzik a vesemedence calicealis rendszere. A betegségnek egyoldalú és kétoldalú formái vannak. Míg az egyoldalú multicisztás vese diszplázia esetén csak egy vese érintett, mindkét vese kétoldali formában érintett. Egyoldalú formában a betegség lefolyása általában tünetmentes, mert az egészséges vese minden funkciót átvesz. Ha nem kezelik, a kétoldalú forma halálhoz vezet mindkét vese teljes visszafejlődése miatt. Cisztás vesebetegség kezdetben genetikailag örökölhető és nem öröklődő formákba sorolható. Potter osztályozása szerint a ciszta kialakulása a nephron szegmensen alapul. Így a multicystás vese diszplázia nem örökletes vesebetegségként, Potter pedig Potter IIa osztályozás alatt van. A multicystás vese diszpláziát tartják a vesék leggyakoribb hasi daganatának vagy cisztás betegségének az újszülött korában. A betegség valószínűsége 1 élő születésenként 4300.
Okok
A multicystás vese diszplázia okai nem ismertek. Csak annyi ismert, hogy a vese változásai szórványosan fordulnak elő az embrionális fejlődés során, és nem öröklődnek. Nincsenek családi klaszterek sem. Ezzel szemben vannak policisztás vesebetegségek, amelyek genetikailag meghatározottak és autoszomális recesszív vagy autoszomális domináns módon öröklődhetnek. Multicisztás vese diszplázia esetén zavart kölcsönhatás lép fel az ureter és a vese anlagén között az embriogenezis során. Ennek eredményeként az egyes nephronokat nem lehet megfelelően elhelyezni. Az egyik elmélet szerint a metanephritikus blastemát abnormálisan indukálja az ureter rügy. A vírusfertőzésekről, mint a malformáció okáról is szó esik.
Tünetek, panaszok és jelek
A multicystás vese dysplasia tünetei a betegek szerint változnak. A tünetmentes kúrák mellett súlyos vesebetegség, beleértve veseelégtelenség igénylő dialízis, megeshet. A lefolyás döntően attól függ, hogy csak egy vagy mindkét vese érintett-e. A legtöbb esetben egyoldalú vese érintettség lép fel. Csak egy vese érintett. A betegség további lefolyása során a vese teljesen visszahúzódik. Mivel azonban továbbra is egészséges vese van, tünetek nem jelentkeznek. Az egészséges vese megtelt vesefunkció. A bilaterális multicystás vese dysplasia sokkal ritkább. Ez azonban befejezéshez vezet veseelégtelenség környezetében cisztás vesebetegség. A betegség kezdeti megnyilvánulása születés és csecsemőkor között jelentkezik. Az egyoldalú megnyilvánulások gyakran tünetmentesek, de megnyilvánulhatnak a gyakori húgyúti fertőzésekben gyermekkor. Kétoldalú formában, veseelégtelenség igénylő dialízis már kisgyermekeknél előfordul. A további folyamat során a spontán involúció mindkét formában bekövetkezik. Ez azt jelenti, hogy az egyik vagy mindkét vese spontán visszafejlődik. Ez gyakran később a vese agenesisének téves diagnózisához vezet (örökletes vese hiánya). A húgyvezeték néha rendellenességek is jellemzik, így vizelési nehézségek jelentkezhetnek. Néha a herék cisztás diszpláziája van. Kétoldalú multicystás vese diszplázia esetén a halál nyolc héten belül bekövetkezhet anélkül dialízis halálos Potter-szindróma részeként.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A multicystás vesediszplázia megállapítását csak különféle diagnosztikai eljárásokkal lehet egyértelműen meghatározni. Így a családi történelem részeként először ki kell zárni egy örökletes komponenst. Szonográfiát és szükség esetén CT-t használnak képalkotó eljárásokként. Gyanús változások esetén laboratóriumi vizsgálatok mérlegelhetők. Fontos megvizsgálni kreatinin távolság és vér Ezenkívül vizeletdiagnosztika és hosszú távú vér nyomásmérést kell végezni. A vesék kiválasztási funkcióját vizeletürítési program határozza meg. Azonban, megkülönböztető diagnózis ki kell zárni a velő és vese cisztáját.
Szövődmények
Ezt feltétel nem feltétlenül okoz minden esetben különleges tüneteket vagy szövődményeket. Bizonyos esetekben tünetmentes is lehet, ezért nem vezet bármilyen különleges szövődményhez vagy korlátozáshoz. Rosszindulatú lefolyásban azonban veseelégtelenség előfordul, így az érintett személy általában kezelés nélkül meghal. Az érintettek a donor veséjétől vagy a dialízistől függenek a túléléshez. A várható élettartam jelentősen csökken a betegség negatív előrehaladása során, és csökken az életminőség. Hasonlóképpen előfordulhatnak az érintett személy húgyúti fertőzései vagy gyulladásai, amelyek a legtöbb esetben társulnak fájdalom és egyéb kellemetlen tünetek. A herék bizonyos esetekben a betegség is érintett. Ha a vese helyzete megváltozik a testben, ez a panasz is lehet vezet az érintett haláláig. A kezelés során átültetés a vesét általában elvégzik. Különböző szövődmények fordulhatnak elő e folyamat során. Ha azonban a transzplantáció sikeres, az eredmény pozitív. Azt, hogy a várható élettartam korlátozott-e, általában nem lehet megjósolni.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha csecsemőknél vagy gyermekeknél vizelési rendellenességeket észlelnek, azonnal orvoshoz kell fordulni. Sok esetben a szülészek vagy gyermekorvosok az első postnatalis vizsgálatok során észlelhetik a zavarokat. A megfelelőség biztosítása érdekében automatikusan további lépéseket kezdeményeznek Egészség gondoskodjon a csecsemőről, hogy ne merüljenek fel komplikációk. Ha az újszülött gyermek további fejlődési és növekedési folyamatában rendellenességek tapasztalhatók a vizelet mennyiségében, a vizelet színében vagy szokatlan szagban, orvosra van szükség. A WC-vel kapcsolatos általános sajátosságokat vagy változásokat be kell tartani. Ha akutak, hosszú ideig fennállnak, vagy intenzitásuk növekszik, orvoslátogatásra van szükség. Ha van fájdalom, a test duzzanata vagy a bőr, van egy Egészség feltétel ezt meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha az érintettet belső nyugtalanság, apátia, alvászavarok vagy általános vegetatív rendellenességek esetén ajánlott orvoslátogatás. A folyadékbevitel megtagadása, a húgyúti fertőzések fokozott előfordulása és görcsök orvoshoz kell mutatni. Ha akut Egészség feltétel bekövetkezik, sürgősségi orvosi ellátásra van szükség. A sürgősségi orvost riasztani kell, és elsősegély intézkedések meg kell kezdeni, mivel az érintett személy korai elhalása küszöbön áll. Ha nyilvánvaló az érdektelenség a társas tevékenységek iránt vagy más viselkedési rendellenességeket észlelnek, konzultálni kell orvosával.
Kezelés és terápia
Sajnos a multicystás vesediszplázia kezelése csak tüneti lehet. A betegség gyógyítása lehetetlen. A súlyos betegség megelőzése és korai felismerése veseelégtelenség a fő tényezők. Ezért rendszeresen ellenőrizni kell a laboratóriumi értékek. Ez vonatkozik a szonográfiai vizsgálatokra, az állandó meghatározására kreatinin clearance, a vese és az ureter kiválasztási funkciói, valamint a vizelet vizsgálata vér és fehérje komponensek. Ha artériás magas vérnyomás gyorsan bekövetkezik. Ha állandó veseelégtelenség kialakul, először rendszeres dialízist kell biztosítani. Veseátültetés szintén szükség lehet. Nagyon fontos az állandó húgyúti fertőzések kezelése. Ha a fájdalom súlyos, még mindig laparoszkópos cystostomiákat végeznek. Ebben az esetben a folyadékkal töltött ciszták reflexió útján nyílnak meg. Ez a kezelés azonban nincs hatással a betegség lefolyására. A betegség egyoldalú formáiban a tüneti kezelések általában elegendőek, ha a tünetek egyáltalán jelentkeznek. Kétoldali multicystás vese diszplázia esetén vesetranszplantáció gyakran szükséges.
Kitekintés és előrejelzés
Az orvosok kedvezőnek ítélik a multicystás vese dysplasia kilátásait. A betegség okai a mai napig homályosak. Az embrionális stádiumban történő fejlődését sem lehet megakadályozni. Ennek ellenére a vese általában az élet első éveiben önmagában zsugorodik, kiküszöbölve a veseelégtelenség kockázatát. Ezért rendszeres ellenőrzésre van szükség az élet első éveiben. Csak súlyos lefolyás és a tünetek nagy kiterjedése esetén szükséges műtét. A multicisztás vese diszplázia 4,300 újszülött közül egynél fordul elő. A legtöbb csecsemőnél kialakul az egyoldalú forma, amelyre a legnagyobb esély van a gyógyulásra. A kétoldalú forma ritkább, és az orvosok részéről nagy a cselekvési igény. Ez különösen igaz a rosszindulatú daganatokra. Nagyon gyakran a gyermekeknek már fiatalon át kell esniük a dialízisen. A kérdés átültetés is felmerül. Kétoldali daganatok esetén a betegség kezelésének elmulasztása néhány héten belül halálhoz vezet. Alapvetően a várható élettartam rövidül, amennyiben a daganat nem távolítható el teljesen. Gyakran fennáll a megismétlődés veszélye is.
Megelőzés
A multicystás vese diszplázia nem akadályozható meg. Veleszületett vesebetegség, de nem örökletes. Csak a betegség progresszióját lehet folyamatosan ellenőrizni laboratóriumi vizsgálatokkal és képalkotó technikákkal a további kezelések kiigazítása érdekében. Szabályos terápia a húgyúti fertőzések és a dialízis kezelés megfelelő megkezdése életmentő lehet, és elhalaszthatja a veseátültetés.
Követés
Még akkor is, ha nem végeznek kezelést, rendszeres veseellenőrzést kell végezni a húgyúti fertőzések vagy a veseelégtelenség kialakulásának korai felismerése érdekében. Mindkettőnek megnő a kockázata a vese diszplázia miatt. Ezenkívül évente ellenőrizni kell a vese kimutatását vérszegénység vérkép alapján. Függetlenül attól, hogy a rosszul formált vesét eltávolították-e vagy sem, néhány viselkedési tippet kell követni. Ezek segítenek a megmaradt vese gondozásában és védelmében. Általános szabály, hogy az ivás mennyiségét folyamatosan magasan kell tartani, de néha vannak ellenjavallatok. Ilyen esetekben egyénileg szabott napi ivási mennyiségről lehet megállapodni az orvossal. Különös figyelmet kell fordítani a folyadékbevitelre, különösen meleg időben és sport közben. Ezenkívül kerülni kell minden olyan anyagot, amely szükségtelenül megterheli a vesét. Ide tartoznak a vény nélküli receptek is fájdalomcsillapítók mint például ibuprofen, diclofenac or aszpirin. Az alkalmi használatot semmi nem akadályozza, de más szerek állandó jelleggel kell használni fájdalomterápia. Különösen a diszplasztikus vese műtéti eltávolítását közvetlenül követő időszakban kell megkímélni a megfelelő testrészt. Ez nem tartalmaz nehéz emelést és korlátozott sporttevékenységeket.
Mit tehetsz te magad
A jobb diéta máris több jólétet biztosíthat a mindennapi életben. Óta változás diéta nem csak a tápanyagokra kell figyelnie, hanem a betegség súlyosságára, tanácsos ezt nem önállóan tenni. A fehérje és a folyadék mennyiségét érintő hiba végzetes lehet, a betegség súlyosságától függően. Ehelyett tanácsos kapcsolatba lépni egy táplálkozási szakemberrel, hogy személyre szabott anyagot szerezzen diéta terv. Ezt úgy kell optimalizálni, hogy ne befolyásolja vesefunkciókülönösen a só, a fehérje, kálium, foszfát és a nátrium. A cél egy kiegyensúlyozott, egészséges étrend, amely kíméletes a vesére is. A vesék károsodásának minimalizálása érdekében a gyakori húgyúti fertőzések miatt gyakran nem elegendő a felültetés elkerülése hideg felületek. Inkább fontos figyelni a jó intim higiéniára, amely nem csak a rendszeres mosásra vonatkozik. A fogamzásgátló és a nemi aktus utáni gyors WC-használat választása már most is nagy szerepet játszik. A nőknél az csökkent ösztrogénszint képes vezet fokozott fertőzésveszély miatt, ezért ajánlatos ezt legkésőbb XNUMX-ben ellenőrizni klimax és hogy megvitassák a további kezelési lehetőségeket a nőgyógyásszal. Ha dialízisre nincs szükség, akkor rendszeresen fogyasztani kell hólyag tea a gyógyszertárból is lehetséges.