Mikulicz-szindróma: okok, tünetek és kezelés

A Mikulicz-szindróma egy általános vagy szisztémás betegség tünete, és különösen gyakori olyan betegségek hátterében, mint pl tuberkulózis, szifilisz, Hodgené lymphomaés szarkoidózis. A betegek parotid és könnymirigyei megduzzadnak, amelyet autoimmunológiai folyamatnak tartanak. A szindróma kezelése általában megfelel az ok-okozati tüneteknek terápia az okozó betegség hátterében.

Mi a Mikulicz-szindróma?

A fültőmirigyek párosítva alkotják a legnagyobbat nyálmirigyek az emberi testben. A szérummirigyeket különféle betegségek, például vírusos megbetegedések, idősebb korban daganatos betegségek. A Mikulicz-szindróma a fültőmirigyek reakciószerű duzzanata. A legtöbb esetben a duzzanat könnymirigy duzzanattal jár. A Mikulicz-szindróma általában egy primer betegség tünete, és aligha tekinthető maga primer betegségnek. Különböző betegségek felelősek lehetnek a mirigyek duzzadásáért. A Mikulicz-szindróma neve Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki-től származik, aki először leírta a kóros feltétel A dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, a Mikulicz-Sjögren-szindróma és a Mikulicz-Radecki-szindróma kifejezéseket szinonimaként használják.

Okok

A Mikulicz-szindróma oka egy átfogó általános vagy szisztémás betegség. A szisztémás betegségek a teljes szervrendszert érintik, és így nem korlátozódnak a test egyetlen régiójára. A tüneti Mikulicz-szindrómával járó szisztémás betegségek elsősorban krónikus limfociták leukémia, Hodgkin-limfómaés non-Hodgkin-limfóma. Időnként a parotid és a könnymirigyek reaktív duzzanata is előfordul szarkoidózis. Valamivel ritkábban a duzzanatot az okozza tuberkulózis, pajzsmirigy-túlműködés, vagy lues. A duzzanatot okozó specifikus folyamatok egyelőre ismeretlenek. A spekulációk szerint a mirigyek az említett betegségek összefüggésében megduzzadnak egy autoimmun folyamat eredményeként. Mivel a Mikulicz-szindróma hasonlít Sjögren-szindrómaegyes kutatók azonos alapokra gyanakszanak a két betegség mögött.

Tünetek, panaszok és jelek

A Mikulicz-szindrómát a fültőmirigyek többé-kevésbé súlyos duzzanata jellemzi, amely egyes esetekben a mirigyek általános megnagyobbodását eredményezi. Mivel a parotid mirigyek a test legnagyobb mirigyei, a duzzanat általában különféle kísérő tüneteket okoz. Például a kísérő tünetek lehetnek hirtelen szélsőséges szárazság száj nyelési nehézségekkel és fogszuvasodás. Ezenkívül a könnymirigyek gyakran egyszerre duzzadnak. Csökkent könnytermelés léphet fel. Elképzelhető a test egyéb mirigyeinek duzzanata is. Nincs fájdalom. A duzzanatok általában nem érzékenyek a nyomásra, csupán megkeményednek. Az egyes tüneteknek nem feltétlenül kell hosszú ideig fennmaradniuk, de eltűnhetnek és időszakosan újra megjelennek. Egyes esetekben az alapbetegségtől függően sok más kísérő tünet is jelen lehet.

A betegség diagnózisa és lefolyása

A Mikulicz-szindrómát általában az érintett mirigyek szövetmintavételével diagnosztizálják. A legtöbb esetben az orvos először tapintást és ultrahangvizsgálatot végez, hogy meghatározza a duzzanat lehetséges egyéb okait. Az esetek többségében a betegeknél már jóval a mirigy duzzanata előtt diagnosztizálták a szisztémás betegséget. Ilyen esetben az orvosnak már első gyanúja van a szindrómáról a kórtörténet. Azonban, megkülönböztető diagnózis továbbra is ki kell zárnia azokat a betegségeket, mint pl mumpsz vagy Heerfordt-szindróma. A daganatokat is ki kell zárni, általában szövettanilag. A Mikulicz-szindrómás betegek prognózisa a mirigy duzzadásának elsődleges okától függ. Mivel a szindrómát gyakran rosszindulatú daganatok váltják ki, a diagnózis időzítése és a betegség stádiuma kulcsszerepet játszik a gyógyulási kilátásokban.

Szövődmények

A Mikulicz-szindróma következtében az érintett egyének nagyon száraz állapotban szenvednek száj. Ez a panasz főleg nagyon hirtelen és váratlanul jelentkezik. Hasonlóképpen, a szindróma is jelentős lenyelés nehézségeket, így a táplálék és folyadék szokásos bevitele általában már nem lehetséges a beteg számára. Ez lehet vezet nak nek kiszáradás vagy egyéb hiánytünetek, amelyek nagyon negatív hatással vannak a betegre Egészség. Továbbá nem ritka, hogy a betegek szenvednek fogszuvasodás, tehát lehetnek fájdalom a fogakban és egyéb szájüregi kellemetlenségek is. Általában a Mikulicz-szindróma jelentősen rontja a beteg életminőségét. A Mikulicz-szindróma további lefolyása azonban erősen függ az okozó betegségtől és annak súlyosságától. Ha a betegség rákos, akkor a test más régióira is átterjedhet. Kemoterápiás kezelés ezután használják a kezelés során, amely lehet vezet különféle mellékhatásokra. Hasonlóképpen különféle transzplantációkra van szükség az érintett személy életének megmentéséhez. Sok esetben a beteg várható élettartamát csökkenti a Mikulicz-szindrómát okozó alapbetegség.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Mivel a Mikulicz-szindróma veleszületett betegség, az adott tünetek és panaszok jelentkezésekor mindig orvoshoz kell fordulni. Nincs öngyógyítás és egyes esetekben a tünetek súlyosbodása. Általában a Mikulicz-szindrómára jellemző a kellemetlen érzés a száj, száraznak tűnik. Sok beteg is szenved lenyelés nehézségeket és ezáltal az élelmiszerek és folyadékok bevitelével kapcsolatos problémák. A legtöbb esetben ezek a panaszok is vezet nak nek soványság vagy különféle hiánytünetek. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, mindenképpen orvoslátogatás szükséges. Továbbá a test mirigyei is megduzzadhatnak, ami Mikulicz-szindrómára utal. A tünetek kifejeződése idővel változhat. Elsõ esetben a Mikulicz-szindrómát háziorvos észlelheti és diagnosztizálhatja. A további kezeléshez azonban különféle szakemberek szükségesek a tünetek teljes és tartós enyhítéséhez.

Kezelés és terápia

A Mikulicz-szindrómás betegek kezelése általában nem a tünetre, hanem a duzzanat tényleges okára összpontosít. CLL-ben mindkettő hagyományos kemoterápiás kezelés és a antitest terápia általában nem sikerül. Emiatt, csontvelő átültetés or őssejt-transzplantáció általában elvégzik, amely elvileg gyógyulást nyújthat. Okozati esetben tuberkulózis, a terápia négyszeres kombinációjából áll rifampicin, izoniazidot, pirazinamid és a etambutol. Ebben az esetben a kezelés legalább fél évig tart. Gyermekeknél és enyhébb esetben a tuberkulózis felnőtteknél két gyógyszer kombinációt alkalmaznak négy gyógyszer kombináció helyett. Ha a Mikulicz-szindróma annak köszönhető szarkoidózis, nem állnak rendelkezésre kauzális terápiák az alapbetegség gyógyítására. Ilyen esetben a beteg tüneteit csak tüneti módon kezelik. Ha például túl kevés könnyfolyadék és a nyál állítják elő, helyettesítő folyadékokat használnak a terápia. Nyál és a könnypótlók általában megakadályozhatják a mirigyek kiszáradását és a kapcsolódó másodlagos tüneteket. Bár olyan okok esetén, mint pl leukémia vagy a tuberkulózis, a szisztémás betegség ok-okozati terápiája áll a kezelés középpontjában, a Mikulicz-szindróma kombinált tüneti kezelését általában ezen okok ok-okozati terápiás lépései mellett is végzik. Alapvetően a duzzanatok visszafejlődnek, amint az ok-okozati szisztémás betegség meggyógyul. "

Kitekintés és előrejelzés

A Mikulicz-szindróma prognózisa a Egészség rendellenességek. Spontán gyógyulás nem várható ebben a rendellenességben. Inkább súlyos betegség progresszió léphet fel, ha nem kérnek orvosi segítséget. Ha a mirigyek duzzanata csökkenthető a igazgatás gyógyszeres kezelés esetén a tünetek mentessége rövid időn belül lehetséges. Ha rák jelen van, a további fejlődés nagymértékben függ az alapbetegség stádiumától. A legtöbb esetben, rák meg kell kezdeni a terápiát. Kemoterápiás kezelés gyakran használják a hosszú távú gyógyulás elérésére. A kezelési módszer számos komplikációval és mellékhatással jár. Ezt a körülményt figyelembe kell venni a prognózis meghatározásakor. Ha csontvelő átültetés szükséges, különféle rendellenességek vagy másodlagos betegségek is előfordulhatnak. Ha az eljárás a lehető legjobb körülmények között halad, a beteg jó eséllyel tartósan enyhíti a tüneteket. Ha az alapbetegség krónikus, akkor a gyógyulás esélye rendkívül csekély. Az orvosok és az orvosok a tünetek minimalizálására és a meglévő intenzitás csökkentésére koncentrálnak Egészség károsodások. Hosszú távú terápiára van szükség ahhoz, hogy a meglévő szabálytalanságok esetén a lehető leggyorsabban reagálhassunk. Ezenkívül, ha krónikus alapbetegségek vannak orvosi kezelés nélkül, a tünetek valószínűleg növekedni fognak.

Megelőzés

A Mikulicz-szindróma a mai napig csak korlátozott mértékben akadályozható meg. A szisztematikus duzzanat megelőzésében ugyanaz a megelőző intézkedések alkalmazza a kórokozó szisztémás betegségeket krónikus limfocita leukémia, Hodgkin-limfóma, non-Hodgkin-limfóma, szarkoidózis, szifiliszés a tuberkulózis. Mely folyamatok okozzák a mirigyek duzzadását a fent említett szisztémás betegségek összefüggésében, még mindig ellentmondásos. Mivel a kapcsolatok még mindig nagy részben sötétben vannak, az elsődleges betegségek megelőzését tekintették a Mikulicz-szindróma egyetlen megelőző intézkedésének.

Követés

A Mikulicz-szindróma számos különböző komplikációhoz vezethet, ha nem kezelik, vagy ha a kezelést nagyon későn kezdik meg. Ebben a tekintetben a korai felismerés és az azt követő kezelés általában nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, és közben megakadályozhatja a tünetek további súlyosbodását is. A legtöbb esetben a szindróma az érintett személy testében a mirigyek jelentős megnagyobbodásához vezet. Ez súlyoshoz vezet lenyelés nehézségeket és egy nagyon száraz száj. A tünetek önmagukban nem tűnnek el, és nagyon negatív hatással vannak az érintett életminőségére. Bizonyos esetekben duzzanat fordulhat elő a mirigyeknél. Nem ritka, hogy a Mikulicz-szindróma vezet fogszuvasodás, ami kényelmetlenséget okozhat étel vagy folyadék bevétele során. Ha a tünetek hosszabb ideig jelentkeznek, depresszió vagy más pszichológiai zavarok is előfordulhatnak. A betegség azonban általában jól kezelhető, így általában nem csökken az érintett várható élettartama.

Mit tehetsz te magad

A Mikulicz-szindróma sok esetben az önsegítés nem lehetséges. Mindenesetre az érintettek orvosi kezelés függenek az alapbetegség diagnosztizálásában és leküzdésében. Mivel sok érintett személy függ a kemoterápiától és szenved e terápia mellékhatásaitól, a barátok és ismerősök segítsége és támogatása itt segíthet, és a betegség pozitív lefolyásához vezethet. Hasonlóképpen, az érintett személynek nem szabad túlzottan megterhelnie magát a terápia során, és pihennie és gyógyulnia kell a testnek. Mivel a Mikulicz-szindróma is gyakran vezet csontszú, a fogakat különösen védeni kell. Az érintett személyt rendszeresen meg kell vizsgálnia egy fogorvosnál a szövődmények elkerülése érdekében. A súlyos nyelési nehézségek ellenére a betegnek ügyelnie kell arra, hogy elegendő ételt és folyadékot vegyen be az elkerülése érdekében kiszáradás or soványság és hiánytünetek. Általában az alacsony nyálfolyás gyógyszeres kezeléssel kezelhető. A betegség további lefolyása azonban nagyban függ az alapbetegségtől, így általában nem lehet megjósolni a lefolyást és a kezelési lehetőségeket.