Lipomatosis Dolorosa: okai, tünetei és kezelése

lipomatosis A dolorosa a zsírszövet nagyon ritka betegsége, amelynek oka nagyrészt ismeretlen. Általában a elhízottság, bár ez nem mindig így van. A betegség nagyon fájdalmas, és általában a nőket érinti.

Mi a lipomatosis dolorosa?

lipomatosis a dolorosa adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercum-kór, zsírszövet néven is ismert reuma vagy lipalgiaként. Először 1888-ban írta le Francis Xaver Dercum neurológus. Nagyon ritka krónikus betegség főleg a nőket érintő zsírszövet. Ritkább esetekben a férfiak is szenvednek tőle. Rendkívül fájdalmas zsírszövet lerakódások a szubkután kötőszöveti. Ezek zsírszövet a lerakódásokat lipomáknak nevezzük. Ezek a zsírszövet jóindulatú daganatai, amelyek gyakran az egész testben eloszlanak lipomatosis dolorosa. A lipómákat valóban nagyon gyakran figyelik meg. Dercum-kórban azonban egy speciális forma van jelen, amelynek oka nagyrészt nem tisztázott. A betegségre jellemző a súlyos fájdalom helyszínein zsírszövet növekedések. A Lipomatosis dolorosa krónikus, progresszív, állandó fájdalom és állandó szenvedés.

Okok

A lipomatosis dolorosa okozójaként genetikai hajlamot feltételeznek. Egyes esetekben egy családi klasztert írtak le. Az öröklődés módja autoszomális domináns. Immunológiai folyamatok, zsírsavszintézis zavarai vagy a idegrendszer gyanúsítják e rendelkezés részeként. Nem ismert, hogy más tényezők is szerepet játszanak-e a lipomatosis dolorosa kialakulásában.

Tünetek, panaszok és jelek

A lipomatosis dolorosa megjelenése nem egyenletes. Általában a betegek elhízottak. Vannak azonban olyan esetek is, amikor ez nem igaz. A zsírszövet alatti szubkután lerakódások jellegzetes tulajdonságként jelennek meg. Általában a has, a fenék, a könyök, a térd, a felkar belső oldalán vagy a kar belső vagy külső oldalán helyezkednek el. comb. Enyhe nyomás esetén is súlyosak a lerakódások fájdalom. A fájdalom szúró vagy égő. Van hiperalgézia is. Ez azt jelenti, hogy a fájdalom ingerét fokozottnak érezzük. Hagyományos fájdalomcsillapítók teljesen hatástalanok. Az érintettek életminősége erősen korlátozott. A betegség három mintáját azonosították:

  • Az I. típust juxtaarticularis típusnak is nevezik, ami azt jelenti, hogy közel van az ízülethez. Itt fájdalmas zsírlerakódások vannak a térdeken és a csípőn.
  • A II. Típust diffúz, fájdalmas zsírlerakódások kísérik a test különböző részein.
  • A III. Típust noduláris típusnak (lipomatosis) nevezik. Itt néha fájdalmas lipómák fordulnak elő anélkül, hogy ezzel együtt járnának elhízottság.

A lipomatosis összefüggésében a dolorosa gyakran észreveszi, amellett, hogy elhízottság és testi gyengeség, pszichológiai problémák. A betegek gyakran szenvednek hangulatingadozás, zavart, depresszió, demencia or epilepszia. Leggyakrabban a betegség nőknél fordul elő klimax, ritkán a férfiak is érintettek. Kivéve a nyak vagy arc, a lipoma bárhol előfordulhat. A lipomákhoz közel a ízületek, ízületi fájdalom bekövetkezik. Ezért néha zsírszövetnek nevezik reuma. Minél magasabb a beteg BMI-je, annál súlyosabb a fájdalom. A zsírlerakódások felett, bőr vérzés és paresztézia (bizsergés) gyakran fordul elő a bőrön. Többnyire szórványos eseteket fedeztek fel. Bizonyos esetekben azonban vannak a lipomatosis dolorosa családi klaszterei.

A betegség diagnózisa és lefolyása

A lipomatosis dolorosa diagnózisát általában a klinikán finomszövetes vizsgálattal állapítják meg. Elszigetelt esetekben az MRI-vizsgálatok diagnosztikai nyomokat is szolgáltatnak. A vizsgálatok alapját a zsírlerakódások, a fájdalom és az elhízás együttes előfordulása képezi. Azonban a lipomatosis dolorosa változó megnyilvánulásai miatt a diagnózist gyakran nagyon későn állapítják meg.

Szövődmények

A legtöbb esetben a lipomatosis dolorosa viszonylag súlyos fájdalmat okoz. Ebben az esetben az érintett egyének általában túlsúly vagy elhízott. Hasonlóképpen különféle lerakódások fordulnak elő az érintett testrészeken, bár a beteget a beteg hasára érinti leginkább. Ezenkívül a fájdalom nyomással vagy nyugalmi fájdalom formájában jelentkezik. Nyugalmi fájdalom is vezet éjszakai alvási problémák és ezáltal a beteg ingerlékenysége. A legtöbb esetben a lipomatosis dolorosa nem kezelhető fájdalomcsillapítók. A betegeket továbbra is zavartság és hangulatingadozás. Panaszai demencia or depresszió előfordulhat. Nem ritkán a betegség epilepsziás rohamokhoz is vezet. A betegség kezelését gyógyszerek segítségével végzik. Rendszerint komplikációk csak akkor fordulnak elő, ha nem végeznek kezelést. Az érintettek azonban a zsírcsökkentéstől, ill zsírleszívás. Sok esetben azonban pszichológiai kezelésekre is szükség van. Azt, hogy a lipomatosis dolorosa csökkenti-e a beteg várható élettartamát, általában nem lehet megjósolni.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az elhízást, a zsírszövetben fellépő fájdalmat és a lipomatosis dolorosa egyéb jeleit orvosnak kell értékelnie. Tünetek, például csomók vagy zsír felhalmozódása a ízületek szintén jelzik a Dercum-kórt, ezért a lehető leggyorsabban tisztázhatók. Ha a növekvő zsírszövet következtében mozgáskorlátozások, keringési problémák és egyéb panaszok jelentkeznek, orvosi tanácsra van szükség. Ugyanez vonatkozik arra az esetre is, ha a feltétel. Ebben az esetben olyan terapeutához kell fordulni, aki ideális kapcsolatban áll a kezelőorvossal. Egy kombináció terápia lehetővé teszi a feltétel és tünetei, amelyek hosszú távon az érintettek életminőségét is javítják. A kockázati csoportok közé tartoznak a hormonális rendellenességekben, a zsírszövet diszfunkciójában és krónikus gyulladásos betegségekben szenvedők. A betegséget háziorvos vagy szakorvos diagnosztizálhatja. A mögöttes feltétel zsírszöveti rendellenességek szakembere kezeli, míg a tüneteket különböző szakemberek (például bőrgyógyászok és gasztroenterológusok) kezelik. Elhízás esetén a legjobb a táplálkozási szakember bevonása.

Kezelés és terápia

Jelenleg a lipomatosis dolorosa nem kezelhető kielégítően. A kezelés nagyrészt tüneti a igazgatás fájdalomcsillapítók, bár a hagyományos fájdalomcsillapítók hatástalanok. Intravénás infúziók of lidokain hetek és néha hónapok fájdalomcsillapítását érheti el. Mivel sok mellékhatás fordul elő itt, ez a kezelés nem alkalmas hosszú távú formában terápia. Alternatívák a vakolatok és krémek tartalmazó lidokain. Legalább a fájdalom csökkentése érhető el. Helyi injekciók kortikoszteroidok (prednizolon) szintén csökkenti a fájdalmat. Mexiletin és amitriptilin or infliximab és a metotrexát szintén segítenek csökkenteni a fájdalmat. Súlycsökkentéssel nem lehet megkönnyebbülni. Sem a lipómák, sem a fájdalom nem tűnik el ennek következtében. Sebészeti úton eltávolítható a zsírszövet (a zsírszövet kivágása), vagy a zsír kiszívható. Ez azonban nem hoz tartós sikert. A lipomák gyakran ugyanazon a helyen jelennek meg. A Lipomatosis dolorosa a krónikus betegség és fokozatosan halad. Az egész életen át terápia betegség pszichológiai ellátására van szükség. A betegek szenvedési nyomása önmagában a súlyos fájdalom miatt nagyon magas. Ehhez járul még annak bizonyossága, hogy a lipomatosis dolorosa jelenleg gyógyíthatatlan.

Kitekintés és előrejelzés

A lipomatosis dolorosa prognózisa többnyire kedvezőtlen. A betegség progresszív lefolyású, és a jelenlegi orvosi lehetőségekkel nem lehet megállítani. Ennek ellenére a további fejlődés erősen függ az ok-okozati rendellenességtől. Az orvosok és a tudósok genetikai hibára gyanakszanak a betegben. A betegség eredete azonban még nem teljesen tisztázott. A genetikai hibát nem lehet és nem szabad megváltoztatni a fennálló jogi helyzet miatt. Beavatkozás a genetika tilos. Ennek ellenére a szabálytalanságok elhízott betegeknél jelentkeznek. Emiatt megelőző intézkedések lehetségesek azoknál az embereknél, akiknek a családjában elhízás van. Pozitívan befolyásolhatják a kialakuló tüneteket, és időben alkalmazandók. A sebészeti beavatkozások mindeddig nem jártak sikerrel. A zsírszövet kialakulása rövid időn belül ismét olyan mértékben előrehaladt, hogy javulás nem látható. A súlycsökkentés a betegség ezen szakaszában szintén nem hoz gyógyulást. A betegség súlyos fájdalommal jár, ezért komoly kihívást jelent az érintett személy számára a mindennapi életben való megbirkózásban. Az esetek többségében pszichológiai következmények figyelhetők meg. Ez a fejlemény negatív hatással van az érintett életminőségére, és tovább rontja a prognózist.

Megelőzés

Mivel a lipomatosis dolorosa oka teljesen tisztázatlan, nem lehet ajánlást tenni a betegség megelőzésére. Feltételezzük, hogy genetikai hajlam van. A betegség kiváltásának tényezői azonban nem ismertek. Mivel a betegség gyakran először jelentkezik nőknél klimax, lehetséges, hogy a hormonális változások szerepet játszanak. Hogy az egészséges életmód megakadályozhatja-e a lipomatosis dolorosa kiváltását, nem ismert.

Követés

A Lipomatosis dolorosa tud vezet az érintett egyén számos különböző szövődményére és kellemetlenségére, ezért a betegeknek feltétlenül orvoshoz kell fordulniuk ezen állapot miatt. Lehet, hogy nem gyógyul meg önmagában, a tünetek általában súlyosbodnak, ha a kezelést nem kezdik meg. Ezért a betegeknek orvoshoz kell fordulniuk a lipomatosis dolorosa első jelei és tünetei után. Az érintettek többsége a betegség miatt elhízásban szenved. Ezért nem ritka a tapasztalat depresszió, csökkentette az önbecsülést, és sok esetben még az alsóbbrendűségi komplexeket is. Ez lehet vezet serdülőknél vagy gyermekeknél elkövetett zaklatás vagy ugratás. A legtöbb beteg súlyos hangulatingadozás és gyakran lelki zavart okoz. Súlyos depresszió és demencia néha előfordulnak, és néhány szenvedő is kialakul epilepszia. A legrosszabb esetekben egy epilepsziás roham akár halálhoz is vezethet. A lipomatosis dolorosa további lefolyása nagymértékben függ a pontos októl, így általános előrejelzés gyakran nem lehetséges. Bizonyos esetekben azonban az érintett ember várható élettartama csökken.

Mit tehetsz te magad

Különösen fontos a lipomatosis dolorosában szenvedő betegek számára, hogy megtalálják a módját a betegség által okozott súlyos fájdalom kezelésére. Mivel a fájdalom mind nyugalmi helyzetben, mind mozdulatok végrehajtása során jelentkezik, az érintettek megpróbálnak kényelmes és elviselhető szintű különböző tevékenységeket találni. Általánosságban elmondható, hogy a betegségben szenvedő betegek számára rendszeres, megfelelő ellenőrzéssel történő látogatás szükséges a betegség általános állapotának figyelemmel kísérése érdekében. Egészség is. A betegség ugyanis néha más panaszokkal is jár, mint pl epilepszia, így gyors cselekvésre van szükség. Rendes fájdalomcsillapítók nincs hatása erre a betegségre, ezért a betegek speciális fájdalomkezelésben részesülnek. A fájdalom azonban átmenetileg sikeres terápia után is visszatér, és ennek következtében a szenvedők pszichésen is szenvednek. Összességében a betegség súlyos pszichológiai terhet jelent, és gyakran érzelmi panaszokat, például depressziót eredményez. Emiatt a betegek átesnek pszichoterápia saját érdekükben. Bár a betegség krónikus, és jelenleg nincs kilátás gyógyulásra, a betegek körültekintően tartják az egészséges életmódot, hogy ne ösztönözzék a további krónikus betegségeket. Ez magában foglalja egyrészt a kiegyensúlyozottat diéta másrészt a sporttevékenységek tisztázása az orvossal a típusa és mértéke szempontjából.