A leggyakoribb klinikai képek | Myositis

A leggyakoribb klinikai képek

polymyositis a gyakori gyulladásos izombetegségek legritkább formája. A betegek életének két szakaszában fordul elő gyakrabban: ben gyermekkor és serdülőkor 5 és 14 év között, előrehaladott felnőttkorban pedig 45 és 65 év között. Átlagosan kétszer annyi nőt érint, mint férfit polimiozitisz.

Klinikailag a betegséget leginkább szimmetrikus izomgyengeség jellemzi a vállnyaköv és a csípő - azaz a csomagtartóhoz közeli izmok. Összehasonlítva a befogadó testtel myositis, a gyengeségek viszonylag gyorsan, hetek vagy hónapok alatt fejlődnek ki. Az izomerő hiánya fájdalmas helyzetekhez vezethet, a gyulladt izomszakaszok hegesedése pedig ízületek. A szövetmintát vette biopszia az izomrostok között vándorolt ​​gyulladásos sejteket mutatja.

A betegség folyamata polimiozitisz még nem teljesen érthető. Feltételezzük azonban, hogy ez egy autoimmun betegség. Szemben a dermatomyositisazonban a test közvetlen sejtválasza közvetíti, és nem a megfelelő fehérjék.

dermatomyositis, ha az életkort figyelmen kívül hagyják, általában gyakoribb, mint a polimiozitisz. Életkor-specifikus felhalmozódás figyelhető meg, mint a Polymyositis esetében. A nőket ez nagyobb valószínűséggel érinti, mint a férfiakat.

A csontváz izomzatát érintő tünetekre a bőr változásai a dermatomyositis. Lila színű kiütések (erythema) alakulnak ki a test fénynek kitett területein, ezért a lila betegség elnevezést kapták. A bőr pelyhesedik, különösen a fenti helyeken ízületek, például az ujjak, a könyök és a térd.

A kiütés részeként előfordulhat a felső szemhéjak duzzanata, ami könnyes kifejezést kölcsönöz a betegnek. Ezt fokozhatja a hámló bőr hegesedése. A leírt változások kisebb-nagyobb mértékben megjelenhetnek.

Ha egy izom biopszia elvégzik, a készítmény képes azonosítani a vaszkuláris (perivaszkuláris) gyulladásos sejteket hajók. A megfelelő sejtek az egyes izomrost-kötegek között is összegyűlnek (interfascicularisak). A perifériás izomrostok keskenyebbé válnak a köteg többi részéhez képest.

Ezt perifascicularis atrófiának nevezik. A patomechanizmus (betegségfolyamat) a kapillárisok ellen irányított autoimmun reakción alapszik (a legkisebb hajók) az izmokban helyezkedik el. Ezeket megtámadja és károsítja a szervezet saját gyulladása fehérjék (pl. immunglobulinok).

Ennek eredményeként az izomrostok már nem képesek ellátni és elpusztulni. Ez a helyi elhalás (sejthalál) és vaszkuláris trombózis (okklúzió egy hajó egy vér vérrög / trombus) - a izom rost a kötegek elveszítik erejüket és végül sorvadnak. Az összes dermatomyositis betegség több mint egynegyedében rosszindulatú daganat okozza fejlődését.

A test itt is olyan anyagokat állít elő, amelyek mind a tumor, mind az egészséges testszövet ellen irányulnak. Befogadó test myositis krónikus progresszív, gyulladásos, degeneratív betegség. A test okozati folyamata még nem teljesen ismert, de gyulladásos és degeneratív tényezők kölcsönhatását gyanítják.

A betegség eseteinek 75% -ában érinti a férfiakat, és főként 50 éves kor után következik be. A betegség lefolyása meglehetősen alattomos - néha hónapokig vagy évekbe telik, mire az első klinikai tünetek megjelennek. A betegek először észreveszik a problémákat, amikor lépcsőn másznak, vagy felállnak ülő helyzetből.

Jellemzőek a nehézségek a szilárd fogás tartásában vagy a szilárd fogás végrehajtásában is. A tüneteket a alsókar és a comb izmok. A betegek 60% -a nyelési nehézségről számol be, mivel ehhez olyan izmokra is szükség van, amelyekre hatással lehet a gyulladás.

A készítményt a biopszia önmagában hasonló a polimiozitiszéhez. Bevándorolt ​​gyulladásos sejtek és elveszett rostszálak mutathatók ki. Ezenkívül vannak zárványok a szövetben, az úgynevezett „nyírt vakuolák” (németül: umrandete Vakuolen; vacuole = sejthólyag).

A zárványtestek különböző fehérjeszerkezeteket tartalmaznak,? amiloid és tau fehérjék. Ezek a vegyületek más degeneratív betegségekben is megtalálhatók, például az Alzheimer-kórban.