Krónikus mieloid leukémia (CML) a leukémia specifikus altípusa, amelyben a fehér vér a vér sejtjei megbetegednek és káros hatással vannak az egész testre. De hogyan lehet pontosan diagnosztizálni a CML-t? És hogyan kezelhető a krónikus myeloid leukémia?
Mi a krónikus myeloid leukémia?
Krónikus mieloid leukémia fehéret tartalmaz vér nevű sejtek leukociták. Ezek vér sejtek a csontvelő. A. Funkciója fehérvérsejtek egyrészt a kórokozók és sejttörmelék, másrészt az immunvédelem biztosítása érdekében. CML-es betegség esetén a leukociták nem érlelődik teljesen, ezért működésképtelenek. Ugyanakkor a defektusok erőteljes és folyamatos elszaporodása tapasztalható leukociták a vérben és csontvelő. Ha krónikus mieloid leukémia előrehaladtával ezek a leukémiás sejtek kiszorítják az egészséges vérsejteket, ami heveny vörös és funkcionális fehér hiányt okoz vérlemezkék, valamint a vérlemezkék. A betegség több év alatt tünetmentesen fejlődik, ezért a korai szakaszban, a krónikus fázisban nehéz felismerni. A CML-t meg kell különböztetni a akut mieloid leukémia.
Okok
Ennek oka krónikus myeloid leukémia a betegséget általában a genetikai anyag genetikai rendellenességének tekintik. A CML-ben ez általában az úgynevezett Philadelphia kromoszóma, amely megrövidül, ami a tirozin-kináz túlzott aktivitását okozza. Ez az enzim felelős a leukociták számának drasztikus növekedéséért a vérben. Az orvosok is megnevezik benzol, ionizáló és radioaktív sugárzásés vírusok as kockázati tényezők a CML számára. A pontos okok azonban az orvosi kutatások jelenlegi állása ellenére még mindig nem ismertek.
Tünetek, panaszok és jelek
Krónikus mieloid leukémia alattomosan halad, és évekig gyakran nem okoz tüneteket. A betegség korai szakaszában a rutinszerű vérvizsgálatok a növekedést mutathatják ki fehérvérsejtek (leukociták) és éretlen vérsejtek jelenléte. Az első észrevehető tünetek gyakran a teljesítmény csökkenése, fáradtság, depressziós hangulatok és étvágytalanság - ezek a panaszok azonban nagyon nem specifikusak, és más, általában ártalmatlanok is okozhatják őket Egészség rendellenességek. Világosabb jelzés a has felső részén érezhető nyomásérzet, amelyet érezhetően megnagyobbodott lép. Alkalmanként ez is visszahat fájdalom. Ha a betegség előrehalad, vérzéssel gyakran észlelhető a fokozott vérzési hajlam gumik, orrvérzés és vérzik a bőr. A vörösvértestek hiánya a bőr és a teljesítmény jelentős csökkenése; légszomj és egy fokozott pulzus arány is lehetséges. A. Gyengülése immunrendszer fokozott érzékenységet eredményez a fertőzések iránt. A gyakori tünetek közé tartozik a láz azonosítható ok nélkül fokozott éjszakai izzadás és nem kívánt fogyás. Krónikus mieloid leukémia mérlegelni kell, ha ezek a tünetek megismétlődnek vagy hosszú ideig fennállnak. Kezelés nélkül a tünetek a betegség előrehaladtával általában súlyosbodnak, ami betegenként nagyon eltérő lehet.
Diagnózis és lefolyás
Ha krónikus myeloid leukémia gyanúja merül fel, az első lépés a vérkép a laboratóriumban. A csontvelő biopszia szükséges a betegség mielőbbi és leghatékonyabb leküzdése érdekében is. A CML végleges bizonyítéka azonban a Philadelphia kromoszóma jelenlétének bizonyítéka. A CML a gyakran tünetmentes krónikus fázissal kezdődik. Ezt követi az úgynevezett gyorsulási szakasz. Ezt a stádiumot elsősorban a vérkép, ami növeli a vérzési hajlam, miközben a immunrendszer romlik. Az érintett egyének általában légszomjat, sápadtságot, szív szívdobogás és a teljesítmény csökkenése. Ezt a szakaszt általában az úgynevezett robbanásválság követi, amely abban nyilvánul meg, hogy az éretlen leukociták, a robbanások még nagyobb számban vannak jelen a vérben. A CML kezelésének elmulasztása ebben a szakaszban nagyon rövid idő alatt végzetes lehet a beteg számára.
Szövődmények
A krónikus mieloid leukémia a leukociták nem formált formáit eredményezi. Ezért a hematopoietikus rendszeren belül neoplasztikus betegségnek számít. A tünet nem függ örökletes hajlamtól, és nem fertőző módon terjed. A változások közvetlenül érintik a csontvelő hematopoietikus őssejtjeit. Úgy gondolják, hogy a patogenezis genetikai változás, amelyet külső körülmények okoznak. Esetleg ionizáló sugárzás, kemoterápiás szerek, benzol or vírusok kiváltó szerepe lehet. A mai napig mindazok, akiket krónikus myeloid leukémia érintett, rendelkeznek a Philadelphia kromoszómával. A tünet negyven és hatvan év között jelentkezik, és a betegek többsége férfi. Kezdetben a tüneteket gyakran félreértelmezik. Ami a szövődmények különféle kockázatait hordozza magában. Általában az érintettek izzadásra panaszkodnak, láz rohamok, súlyos fejfájás és a teljesítmény jelentős csökkenése. Az immunrendszer egyensúly csökken és megnő a fertőzés kockázata. Ha a tünet orvosilag nem tisztázódik időben, leukémiás trombusok képződhetnek. A lép nagyítja és fájdalom a has felső részén alakul ki. Bizonyos esetekben teljes értékű lépinfarktus lép fel. Az informatív segítségével vérkép és a megkülönböztető diagnózis, a. normalizálása feltétel valamint a betegség további terjedését célozza. Az esettől függően őssejt-transzplantáció, kemoterápiás kezelés vagy a tirozin-kináz inhibitor csoport készítményeit alkalmazzuk. Ha a beteg túl legyengült, a keringési problémák szövődményes következményeként jelentkezhetnek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Krónikus myeloid leukémia gyanúja esetén minden esetben orvoshoz kell fordulni. Különösen a sápadtság, fáradtság, és a szokatlan vérveszteség a tünetek közé tartozik, amelyeket feltétlenül tisztáznia kell egy orvosnak. A bal felső hasi nyomásérzet előrehaladott leukémiát jelez - ebben az esetben azonnal orvoshoz kell fordulni. Vérzés, fokozódik fájdalom a gyomor terület és a jellemző láz, amely a fertőzéstől függetlenül fordul elő, azonnali tisztázást igényel a háziorvos vagy egy szakorvos részéről. Olyan emberek, akiknek már volt rák különösen veszélyeztetettek. Az egészségtelen életmód, valamint a környezeti toxinoknak és szennyező anyagoknak való kitettség szintén összefüggésbe hozható a krónikus mieloid leukémia kialakulásával. Azok, akik ebbe a kockázati csoportba tartoznak, meg kell beszél az első figyelmeztető jeleknél háziorvosukhoz. Konkrét gyanú esetén az onkológushoz vagy egy belgyógyászhoz lehet fordulni. Ha a szövődmények már nyilvánvalóak, forduljon a 112-es telefonszámon vagy az orvosi sürgősségi szolgálathoz.
Kezelés és terápia
A krónikus myeloid leukémia ellen a legjobban a daganatspecifikus betegségek küzdenek szerek, így számos esetben a gyógyulás esélye nagyon magas. Ezek szerek, tirozinnak hívják kináz inhibitorokgátolják a tirozin-kináz enzimet, ami a leukémia sejtek visszaszorítását okozza. A kezelés során a betegek kisebb tüneteket tapasztalhatnak, például folyadékretenciót, izomzatot görcsök vagy hányinger. Fontos, hogy a betegek továbbra is rendszeresen ellenőrizzék a vérüket és a csontvelőjüket, hogy a kezelés sikere korai stádiumban látható legyen. Ezenkívül ezt a kezelési módszert állandóan, hosszabb ideig kell végrehajtani a teljes gyógyulás érdekében. Ha tirozinnal történő kezelés kináz inhibitorok korán abbahagyják, gyakran előfordul a visszaesés. Ha azonban a tirozin kináz inhibitorok nem működnek CML-ben, csontvelőben vagy őssejt-transzplantáció tekinthető. Ehhez azonban megfelelő, egészséges donorra van szükség. A donor vérének őssejtjeinek injektálása előtt azonban a betegnek magasadag kemoterápiás kezelés hogy biztosítsák az összes leukémia sejt megsemmisülését. Azonban, átültetés előre alaposan meg kell fontolni, mert ez számos kockázatot jelenthet.
Kitekintés és előrejelzés
A krónikus mieloid leukémia manapság létező kezelési lehetőségei előtt a betegség prognózisa nagyon gyenge volt. Kezelés nélkül az érintett betegek átlagos várható élettartama csak három-négy év. A betegség ezután mindig mindig a krónikus fázis, a gyorsulási fázis és a robbanásválság sémája szerint halad. A robbanási krízis szakaszának elérése után a várható élettartam csak néhány hét. A gyógyszerrel terápia a ma lehetséges tirozin-kináz inhibitorokkal (TKI) a krónikus fázis olyan mértékben stabilizálható, hogy akár normális várható élettartam is lehetséges. A tirozin-kináz aktivitásának gátlásával az éretlen leukociták folyamatban lévő szaporodását leállítják. Néhány betegnél e kezelés után a mutált multipotens hematopoietikus progenitor sejtek már nem mutathatók ki a ma elérhető detektálási módszerekkel. Az azonban még nem világos, hogy teljes gyógyulást lehet-e elérni. A kezelés abbahagyása vezet a betegség újjászületéséhez. Ritka esetekben azonban drog terápia nem működik. Ilyen esetekben, őssejt-transzplantáció elvégezni kell, ami teljes gyógyuláshoz vezet, de csökkentheti a várható élettartamot a mellékhatások (elutasító reakciók, fertőzések) miatt. Így egész életen át terápia a tirozin-kináz-gátlókkal teljes gyógyulás nélkül sok esetben előnyösebbnek bizonyult a beteg számára, mint a teljes gyógyítású őssejt-terápia.
Megelőzés
Sajnos igaz megelőző intézkedések krónikus myeloid leukémia esetén nem alkalmazható. A betegség esetében azonban szükséges, hogy beadják őket szerek hosszú ideig folyamatosan veszik, így elkerülhető a visszaesés. A CML túlélési aránya az adott kezelési módtól függően 40 és 55 százalék között mozog tíz év alatt.
Követés
A krónikus mieloid leukémia (AML) ritka, rosszindulatú vérbetegség. Az ellenőrizetlen elterjedése fehérvérsejtek által okozott impulzusok okozzák gerincvelő. Mert a vér és gerincvelő fontos létfontosságú központok, orvosi ellenőrzés elengedhetetlen a krónikus myeloid leukémia akut kezelése után. A fiatal és az idősebb gyermekek is szenvednek AML-ben. A hematológia szakembernek rendszeresen meg kell vizsgálnia a krónikus mieloid leukémiában szenvedőket. Ez általában a belgyógyász szakorvos, kiegészítő képzéssel. Amíg a kezelés folytatódik, a betegeknek háromhavonta, később pedig félévente kell felkeresnie hematológust. Ha a tünetek súlyosbodnak, azonnal forduljon orvoshoz. Szoros nyomon követés ajánlott, mert leukémia relapszus léphet fel. A nyomon követés során figyelembe kell venni a társadalmi kirekesztést vagy a pszichológiai problémákat. A hosszú utógondozás oka a terápiák intenzitásában keresendő. Az előírt leukémia gyógyszerek nagy adagban vannak. Radioaktív besugárzás lehet. Ezenkívül sok embert nehezen visel az a tudat, hogy a betegség nem gyógyítható. Az akut fázisban a terápia áll a középpontban. Csak az akut kezelés befejezése után dolgozza fel a betegség teljes dimenziójában. Most a krónikus mieloid leukémia mentális stresszei vannak inkább az előtérben.
Mit tehetsz te magad
A krónikus myeloid leukémia lassan halad előre, és általában jól befolyásolható az egyénre szabott gyógyszeres terápiával. Az érintett betegek ezért általában hosszú ideig nagyrészt normális mindennapi életet és magas életminőséget tudnak fenntartani. Ennek előfeltétele az orvos által felírt gyógyszerek rendszeres használata és a következõ megbeszéléseken való következetes részvétel. A diagnózis azonban nagy megterhelést jelenthet a beteg saját pszichéjében és másokkal való kapcsolatában, ezért olyan fontos a betegséggel való megbirkózás:
A betegség nyitott megközelítése, valamint az okokról, a kezelési lehetőségekről és az esetleges progresszióról szóló alapos tájékoztatás megkönnyíti a megváltozott helyzethez való alkalmazkodást. A kezelő orvosok mellett pszichoszociális és pszicho-onkológiai tanácsadó központok is támogatást nyújthatnak, és az önsegítő csoportban más érintettekkel folytatott cserék is hasznosak lehetnek. Egészséges életmód kiegyensúlyozott diéta és a mérsékelt testmozgás erősíti a immunrendszer és nagyban hozzájárulhat a testi és pszichológiai jóléthez. A mindennapi életben a szenvedőknek rendszeres pihenőidőket kell tervezniük, és az igényeket a lehető legnagyobb mértékben a saját képességeikhez kell igazítaniuk. Különösen a terápia elején fokozódhat a fertőzésekre való hajlam: fokozott higiénia intézkedések mint például az alapos kézmosás, a nyers ételek kerülése és a tömeg elkerülése, megvéd a fertőzésektől.