Koncentrikus szklerózis Baló: okai, tünetei és kezelése

A Baló-kór egy neurológiai rendellenesség, más néven koncentrikus szklerózis, amely az akut változata sclerosis multiplex. A fehérállomány károsodása, amely a demielinizáció miatt jól látható gyűrűs mintát képez, a Baló-kór fő jellemzője. A kezelés általában gyógyszeres kezeléssel történik.

Mi a Baló-kór?

A fehér anyag spirális demielinizációja a központi részen idegrendszer (CNS) a Baló-kór fő jellemzője. A fehér anyag az idegsejtek mielinált (és így elektromosan szigetelt) rostja. 1928-ban a magyar Baló József az elhunyt betegeknél írta le először a betegséget. Ma, segítségével mágneses rezonancia képalkotás (MRI), az orvosok megjeleníthetik a jellegzetes klinikai mintát a nagyagy: A neurodegeneratív betegség koncentrikus köröket hagy a fehér anyagban, amelyek hasonlítanak egy fa vagy egy szeletelt éves gyűrűire. hagyma. Azért fordulnak elő, mert a demyelinizáció nem befolyásolja egységesen a mielinsejteket, hanem váltakozó erősebb és gyengébb sorvadást okoz. A Baró-kór a sclerosis multiplex amelyet a fehérállomány demielinizációja is jellemez, és gyakran epizódokban fordul elő. A betegség szinonimái közé tartozik a Baló koncentrikus szklerózis, agyvelőgyulladás periaxilis concentrica és Baló-kór.

Okok

A koncentrikus szklerózis specifikus okait nem vizsgálták megfelelően; több hatásnak is köszönhetőek, és így többtényezősek. A Baló-kór az akut változata sclerosis multiplex és ezért hasonlóakra vezethető vissza kockázati tényezők. Ezek a tényezők magukban foglalják a genetikai hajlamot és környezeti tényezők. Az irodalomban a tudósok olyan étrendi hatásokat tárgyalnak, mint pl D-vitamin hiány és Epstein-Barr vírus fertőzések, többek között. A jelenlegi ismeretek szerint a demielinizáció abból ered gyulladás a központi idegrendszerben, ami viszont autoimmun reakciónak köszönhető. A sclerosis multiplex, a krónikus forma, több gócot foglal magában gyulladás. A kutatók a koncentrikus köröket egy olyan anyaggal magyarázzák, amely a származáson kívülről származik agy és vándorol a vér-agy gát a szövetekbe, diffúzióval ritmikusan terjed. Ez a fajta diffúzió a szövet tulajdonságainak köszönhető, és nem specifikus erre az anyagra, amely terjedése során károsítja a mielint, koncentrikus köröket hagyva a szövetben. Attól függően, hogy a idegrendszer sérültek, a betegség különböző tünetekben nyilvánulhat meg.

Tünetek, panaszok és jelek

A Baló-kór kifelé látható és észrevehető tünetei a betegtől függően nagymértékben változhatnak. Depresszió, ataxia, kognitív teljesítmény romlása, mozgászavarok, görcsösség, bénulás és fájdalom nyilvánvaló fizikai ok nélkül vannak olyan panaszok, amelyek potenciálisan előfordulhatnak multiplex és koncentrikus szklerózis esetén. Elképzelhetők olyan érzékszervi rendellenességek is, amelyekben bizonyos ingerek fizikai érzékelése korlátozott vagy hiányzik. Az orvostudomány az érzékenységi rendellenességek négy alapvető típusát különbözteti meg, amelyek mindegyike a szenzáció minden tulajdonságában megnyilvánulhat: csökkent érzékenység (hipesztézia), fokozott érzékenység (hiperesztézia), az ingerek téves észlelése (diszesztézia; például fájdalom a könnyű érintéstől), és a valódi értelemben nem jelen lévő ingerek észlelése (paresztézia; például bizsergés az ujjakban). Ezek a tünetek számos neurológiai állapotban jelentkezhetnek, és magukban foglalhatják a hőmérsékletre, tapintásra, mozgásra, helyzetre, rezgésre, erőre és érzékenységre való érzékenységet. fájdalom.

Diagnózis és a betegség progressziója

Képalkotás szükséges a diagnózis felállításához; mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a leggyakrabban figyelembe vett módszer nagy térbeli felbontása miatt. A Baló-kór akkor tekinthető megerősítettnek, amikor az MRI kimutatja a fehér anyag tipikus koncentrikus mintázatát nagyagy. Ezenkívül az MRI kép a betegek majdnem felénél sclerosis multiplexre utaló demyelinizációs jeleket mutat. Az érintettek között a fiatal felnőttek különösen jól képviseltetik magukat. Az orvosok még nem tudják biztosan megmondani, hogy melyik lefolyás jellemző a Baló-kórra: a korai felismerés sokáig nem volt lehetséges, és 2004-ig számos, a klinikai képre vonatkozó megállapítás olyan vizsgálatokon alapult, hogy az érintett betegek halála után került sor. Megbízható jóslatokat nehéz megfogalmazni egyéni szinten is. A Baló-kór azonban valószínűleg egyetlen, súlyos fázisban halad előre.

Szövődmények

A betegség legtöbb esetben súlyos bénulás lép fel az egész testen. A bénulás minden esetben általában a mozgás súlyos korlátozásához és az érzékenység zavarához vezet, ami az életminőség jelentős csökkenését eredményezi. Bizonyos esetekben az érintett személy kerekesszéktől vagy más emberek segítségétől függ a mindennapi életben. Görcsösség előfordulhat. Nem ritka, hogy a mentális és motoros fejlődés zavarai a fejlődés során jelentkeznek. Ez lehet vezet a kötekedésre és a zaklatásra, különösen a gyermekeknél. Az ingereket általában nem lehet megfelelően felfogni, és az érintett személyek nagyon érzékenyek a hőmérsékletre. Nem ritka, hogy súlyos fájdalom jelentkezik. A szülők is szenvedhetnek mentális betegségek or depresszió a tünetek következtében. Ennek a betegségnek a kezelését gyógyszerek segítségével végzik. További szövődmények nincsenek. Azonban nem minden panasz korlátozható. Ha szükséges, csökken a várható élettartam. Az érintett személy ezáltal különböző terápiáktól függ.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mozgászavarok, bénulás és a Baló koncentrikus szklerózis egyéb jeleinek észlelésekor orvoshoz kell fordulni. A feltétel súlyos szövődmények kialakulása előtt kezelni kell. Ha Egészség problémák már felmerültek, azonnal orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik arra az esetre is, ha a fizikai tünetekhez pszichológiai panaszok társulnak, mint pl depresszió vagy a személyiség változásai. Ha súlyos bénulás alakul ki, orvosi tanácsra is szükség van. Azoknak a szülőknek, akik gyermekük mentális és motoros fejlődésének zavarait észlelik, konzultálniuk kell gyermekorvossal. Meg tudja diagnosztizálni Baló betegségét, és ha szükséges, közvetlenül megkezdheti a kezelést. Erre legkésőbb akkor van szükség, amikor a gyermek fájdalomra panaszkodik. Mivel a betegség nagy pszichológiai terhet jelenthet mind a gyermek, mind a szülők számára, az orvosi kezelés kíséretében terapeutához is kell fordulni. További kapcsolattartók a belgyógyászok és az ortopédek. A táplálkozási szakember kidolgozhatja az egyént diéta a szülőkkel egyeztetve és ezáltal enyhíteni a tüneteket.

Kezelés és terápia

A Baló-kór kezelésére az orvosok gyakran alkalmazzák glükokortikoidok a gyakorlatban, bár ezek nem minden esetben javítanak. A szteroid hormon természetesen az emberi testben is előfordul; a mellékvesekéreg a zsírok lebontására termeli és fehérjék és szintetizál szénhidrátok. Nagy dózisokban, amint az megtalálható szerek, gátolják a fehérjék. Ide tartoznak a immunrendszer antitestek amelyek hamisan gyulladásos választ váltanak ki Baló-kórban és sclerosis multiplexben. Mitoxantron hatóanyagnak is tekinthető, amelyet sclerosis multiplexben is alkalmaznak; mindmáig azonban csak egyetlen esetről számoltak be a koncentrikus szklerózisban kifejtett hatékonyságáról. Ugyanez vonatkozik a kezelés egyéb formáira is, például a vér plazma (plazmaferezis). A különféle lehetőségek lehetőségeit és kockázatait a kezelőorvosnak minden esetben egyedileg kell értékelnie.

Kitekintés és előrejelzés

A Baló koncentrikus szklerózis a szklerózis multiplex egyik változata, az úgynevezett határforma. Hatással van a központi idegrendszer és az SM-től eltérően általában nem fordul elő visszaesésekben. Baló koncentrikus szklerózisában tipikus elváltozások alakulnak ki a demyelinizált szövetben, és koncentrikusan helyezkednek el. A Baló koncentrikus szklerózis prognózisa valamivel jobb, mint a sclerosis multiplexé. Bizonyos esetekben spontán remisszió is előfordul. Másoknál a tünetmentes eset egyéni pályát követhet. Számos egyfázisú tanfolyamon az akut gyulladásos demielinizáló betegség tünetei javíthatók. Hívják agyvelőgyulladás periaxialis concentrica, ez a központi idegrendszeri betegség elsősorban fiatal felnőtteknél fordul elő. A tünetek attól függenek, hogy a agy érintett. Míg korábban ez a betegség mindig halálos kimenetelű volt, és csak post mortem volt diagnosztizálható, a kilátások ma jobbak. A kezelést meg lehet kezdeni glükokortikoidokkal, immunszupresszív szerek vagy plazmaferezis. Ha a koncentrikus szklerózisban Baló-elváltozások vannak, mint az SM-ben, akkor a betegség lefolyása is hasonló lehet és kiújulhat. Ez az érintettek körülbelül egyharmadától-felénél fordul elő. Ebben az esetben az MS szerek profilaxis és relapszus megelőzés céljából is alkalmazzák. A betegség egyfázisú lefolyása során a prognózis általában jobb.

Megelőzés

Mivel a Baló-kór okai még mindig nagyrészt ismeretlenek, és kialakulása sok komplex tényező kölcsönhatásán alapul, célzott és megbízható megelőzés nem lehetséges.

Utógondozás

A Baló sclerosis legtöbb esetben csak néhány intézkedések közvetlen utógondozás elérhető a beteg számára. Itt a betegség diagnosztizálását a későbbi kezeléssel nagyon korai szakaszban kell elvégezni, hogy megakadályozzák a további szövődményeket. Ha a betegséget orvos nem kezeli megfelelően, a betegség előrehaladtával általában jelentős korlátozások vannak a mozgásban. Ezek nagyon negatív hatással lehetnek az érintett életminőségére. Az ebben a betegségben szenvedő betegek általában különböző gyógyszerek szedésétől függenek. Mindig ügyelni kell a helyes adagolásra és a gyógyszer rendszeres szedésére a tünetek tartós enyhítése érdekében. Sok beteg függ más emberek támogatásától és segítségétől a mindennapi életben, így különösen a saját családjának a segítsége és gondozása nagyon pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. Ebben az összefüggésben az érintett személlyel folytatott intenzív és szeretetteljes beszélgetések szintén nagyon fontosak, így megelőzhető a depresszió és más pszichológiai zavarok. Azt, hogy a Baló sclerosis csökkenti-e az érintett várható élettartamát, ebben az esetben nem lehet előrejelezni.

Itt tudod megtenni magad

A Baló koncentrikus szklerózisban szenvedő betegek általában a mindennapi tevékenységek és az életminőség súlyos korlátai miatt szenvednek. Ennek oka egyrészt a motoros zavarok és a mozgáskorlátozások, amelyek hosszú távon fizikoterápia pozitívan járul hozzá a beteg testképéhez. A betegek bizonyos fizioterápiás gyakorlatokat otthon is végeznek, és így támogatják az izomzat fenntartását. Ha bénulás lép fel, vagy a mozgáskorlátozások túl nagyok, sok beteg kerekesszéket használ. Van értelme a beteg otthonát a kerekes szék használatához igazítani. Bizonyos esetekben akadálymentes környezetre való áttérésre van szükség a betegek nagyobb önállóságának biztosítása érdekében. Ezen túlmenően olyan gondozási intézmények is kérdésessé válnak, amelyekben a betegek más szenvedőkkel való kapcsolattartás révén a szociális szempontból is profitálnak. A betegek életminőségének fontos tényezője az előírt gyógyszerek megfelelő bevitele. Ugyanakkor az érintettek várható élettartama megfelelő esetén is csökken terápia. A fájdalommal és egyéb tünetekkel együtt egyes betegeknél depresszió alakul ki. A pszichoterápiás kezelés segít az érintett személyeknek enyhíteni mentális szenvedéseiket.