Keshan-betegség: okai, tünetei és kezelése

A Keshan-betegség a szív főként annak tulajdonítható izom szelén hiány. A betegséget északkeleten fekvő városról nevezték el KínaManchuria. Ban ben szelén hiány esetén a szervezet nem tudja eléggé szintetizálni a glutation-peroxidáz enzimet, amely elengedhetetlen az oxidatív feszültség és annak felépítéséhez a szeléntartalmú L-szelenocisztein aminosav szükséges.

Mi a Keshan-betegség?

A Keshan-betegség Mandzsúriában, egy északkeleti tartományban található városról kapta a nevét Kína, és megtestesíti a szív nevű izombetegség kardiomiopátia. A különös kardiomiopátia lényegében a nyomelem hiányának tulajdonítható szelén. A régió szelénhiányáról és a Keshan-kór viszonylag gyakoribb, majdnem endémiás előfordulásáról ismert, mint a világ azon régióiban, amelyek talaja elegendő szelént biztosít. A szelént a növények felveszik, és ezután az egész élelmiszerláncban elérhető. A Keshan-betegség a glutation-peroxidáz enzim hiányából ered, amelynek felépítéséhez a szeléntartalmú szelenocisztein aminosav szükséges. A Keshan-kór tünetileg nem könnyen különböztethető meg a többi kardiomiopátiától. A betegség lefolyása akut, krónikus és látens formában változik. A tüneti panaszok közé tartozik szív kudarc, szívritmuszavarok és krónikus lefolyás esetén túltengés az szívizom az esetlegesen felmerülő összes többi problémával együtt.

Okok

A szelénhiány, amelyet a Keshan-betegség fő okának tekintenek, felelős azért, mert a szervezet képtelen szintetizálni elegendő mennyiségű szelenocisztein aminosavat. A szelenocisztein nagyon hasonlít a cisztein. Az egyetlen különbség az, hogy a kén atomja cisztein szelénatomot helyettesít. A szelenocisztein a glutation-peroxidáz (GPx) enzim és más szelenoproteinek szükséges építőköve, amelyek fő feladata a lebontás peroxidok és oxidatív feszültség. Az enzim csökkenti hidrogén peroxid és egyidejűleg oxidálja a tripeptid glutationt glutation diszulfiddá. A reakcióban a szelén koenzimként működik. A glutation-peroxidáz a vörös szükséges eleme vér sejtek (vörösvértesteket), amelyekre hidrogén a peroxid erősen mérgező. A glutation-peroxidázok ezért fontos védőhatást fejtenek ki a szív-és érrendszer által okozott károk ellen peroxidok. Az enzim hiánya a vörösvértesteket ezért hemolitikus vérszegénység, a vörös vér idő előtti és fokozott feloldódása által okozott vérszegénység egyik formája vér sejtek. A Keshan-betegség kialakulása valóban a szelénhiánnyal magyarázható az okozó kaszkád-szelénhiány, a szelenociszteinhiány és az ebből következő glutation-peroxidáz-hiány révén. Ennek ellenére a betegség előfordulásának alapmechanizmusa (még) nem teljesen ismert. Szakértői körökben a szelénhiány mellett a Keshan-betegség okaként az emberi coxsackievirus családból származó vírus egyidejű bevonását tárgyalják.

Tünetek, panaszok és jelek

A Keshan-betegség különféle tüneteken és panaszokon keresztül nyilvánul meg szívritmuszavarok, amelyek az első tünetek jelentkezhetnek, fokozatosan megváltozik a szívizom. Az izomsejteket helyettesíti kötőszöveti-szerű sejtek, amelyek a szívizom kötőszövetekkel. Ehhez is társul túltengés a szívizom tipikus jelei kardiomiopátia. A betegség előrehaladtával növekszik szívelégtelenség megfigyelhető, ennek megfelelő teljesítményvesztéssel jár. Ritka esetekben a Keshan-betegség az életet azonnal veszélyeztető kardiogén oka is lehet sokk.

A betegség diagnózisa és lefolyása

A Keshan-betegség tünetei általában bőven nem specifikusak; mivel túltengés a szívizom, szívritmuszavarokés szívelégtelenség eltérő súlyosságú lehet más okok miatt, gondos diagnózis javasolt. Az EKG mellett fontos diagnosztikai eszközök közé tartoznak a képalkotó technikák, például a koszorúér angiográfia, echokardiográfia, számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és nukleáris kardiológia eljárások. A diagnosztikai eljárások jól alkalmazhatók az adott tényleges ábrázolására feltétel.Az eredmények azonban még nem adnak egyértelmű állítást arról, hogy mi okozza a kóros változásokat. A Keshan - betegség gyanúja csak akkor igazolható, ha a vér a plazma megerősíti a szelénhiányt. A Keshan-kór lefolyása az enyhétől a krónikusig és a súlyosig terjed.

Szövődmények

Különféle tünetek vagy szövődmények jelentkeznek a Keshan-betegség miatt. Ez a betegség azonban a legtöbb embert másképp érinti, ezért a betegség általános lefolyását általában nem lehet megjósolni. Gyakran vannak azonban a szív tünetei, így a legrosszabb esetben az érintett szívhalálba halhat. Hasonlóképpen van izomsorvadás és fájdalom az izmokban. A páciens rugalmassága és teljesítménye óriási mértékben csökken, és általános betegségérzet jelenik meg. Az érintett életminőségét és mindennapi életét jelentősen korlátozza a Keshan-kór. Továbbá egy úgynevezett kardiogén sokk előfordulhat. Ha ezt nem kezelik, az érintett személy legrosszabb esetben meghalhat. A kezelés oksági és tüneti, és a legtöbb esetben a tünetek gyors javulásához vezet. Nincsenek különösebb szövődmények. Az érintettnek azonban meg kell találnia, mi okozza a szelénhiányt. Továbbá, infúziók vagy gyógyszeres kezelés használható a Keshan-betegség tüneteinek korlátozására. Kezelés esetén a beteg várható élettartama nem csökken.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A szívműködés szabálytalanságait és a szívritmuszavarokat mindig intenzíven kell orvosnak megvizsgálnia. Ha a szívverés megszakad, a szívdobogás, a rendellenességek vannak vérnyomás, a véráramlás zavara vagy fájdalom a mellkas, azonnal orvoshoz kell fordulni. A szokásos fizikai teljesítőképesség csökkenése, belső nyugtalanság vagy fokozott alvásigény jelzi a szervezet meglévő eltéréseit, amelyeket orvosnak kell tisztáznia. Keshan-betegségben a tünetek lassan és fokozatosan, hosszú idő alatt alakulnak ki. A betegség ezen állandó progresszív lefolyásával gyakran nehéz objektíven értékelni a Egészség fejlődés. Ezért ajánlott rendszeres ellenőrzéseken és feszültség tesztek. Ezenkívül orvoshoz kell fordulni, amint az érintett személy általános gyengeséget szenved, fáradtság vagy hosszabb ideig tartó alvászavarok. Az érzés esetén orvoshoz kell látogatni oxigén hiány, általános diszfunkció vagy a légzési aktivitás megváltozása. Ingerlékenység, viselkedési rendellenességek, elégedetlenség vagy hangulatingadozás jelezheti a létezőt Egészség problémák. Ha a panaszok fokozódnak vagy szélesebb körben elterjednek, orvoshoz kell fordulni. Ha gyors jelei vannak fáradtság, ha a megszokott munkakövetelményeket már nem lehet teljesíteni, és ha a kognitív teljesítmény csökkenését észlelik, orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

Ha a laboratóriumi vizsgálatok megerősítik a szelénhiányt, az egyik legfontosabb intézkedések a hiányosság kijavítása. Azt azonban előzetesen tisztázni kell, hogy mely okok okozzák elsősorban a szelénhiányt és ezáltal a Keshan-kórt. Ha a kiegyensúlyozatlanság miatt nincs szelénhiány diéta jelentett alacsony szeléntartalommal, a abszorpció a nyomelem kapacitása csökkenhet a gyulladásos betegségek miatt emésztőrendszer vagy hasmenéses megbetegedések miatt, ezért átmenetileg nagyobb szelénbevitelt kell fontolóra venni. Elegendő szelénnel koncentráció a vérplazmában, amelynek 80 µg / l felett kell lennie. Elegendő szelénnel koncentráció a vérplazmában és a vérszérumban a Keshan-betegség okaival foglalkoznak. Ha a szívizom már visszafordíthatatlanul károsodott, akkor más terápiás intézkedések megfontolható a specifikus tünetek közvetlen kezelésére is. Miután elérte a koncentráció körülbelül 80-160 µg / l a vérplazmában, a szelén igazgatás csökkenthető a szelénmérgezés (szelenózis) elkerülése érdekében. A szelén napi bevitele fenntartó szükségletként egy egészséges felnőtt számára 30 és 70 mikrogramm között van.

Kitekintés és előrejelzés

Korai diagnózissal, valamint orvosi kezeléssel a beteg teljes gyógyulása lehetséges. A szelén hiányát fokozatosan kompenzálja a igazgatás speciális gyógyszerek. Ez a fellépő tünetek enyhítéséhez és a következő hetek vagy hónapok során a tünetek mentességéhez vezet. A szervezetben a szelén szintjét továbbra is rendszeresen ellenőrzik, hogy az optimális ellátás megvalósulhasson. Ezenkívül elemzik a hiány okát. Ha a Keshan-kór okai tisztázhatók és véglegesen korrigálhatók, tartós gyógyítás lehetséges. Ha nem kezelik, a szelénhiány képes vezet az érintett korai haláláig a betegség súlyos lefolyása esetén. Az érintett személyt a szívhalál veszélye fenyegeti, ha a szelénhiány akut és tartós. A halál kockázata akkor is fennáll, ha a betegség már messze előrehaladott, vagy ha további szívbetegségek vannak. A betegség súlyos lefolyása miatt a korai kezelés különösen fontos. Ha az élet folyamán a betegség új kitörése van, akkor arra is a lehető leggyorsabban kell reagálni, és orvosi ellátást kell kérni. Bizonyos esetekben az érintett személy szervezete már olyan mértékben meggyengült, hogy a tünetek erősebbek, amikor a betegség újra kitör, és a szövődmények, valamint károsodások korábban jelentkeznek.

Megelőzés

Megelőző intézkedések hogy elkerüljék a Keshan-kór további szelén formájában kiegészítők a napilapnak diéta csak azokban a régiókban ajánlott, ahol a szántó és a kerti talajban rendkívül szelénhiány van. Az ott termelt élelmiszerek szeléntartalma is nagyon alacsony, csakúgy, mint a növényekkel táplálkozó állatok húsa. A szelénhiány az érintett régiókban áthatja az egész táplálékláncot. Csökkent abszorpció kapacitása nyomelemek a bélben hosszú időn keresztül további szelén bevitelét is szükségessé teheti a normálist meghaladó mértékben diéta ha a vér szelénkoncentrációja körülbelül 80 µg / l alá csökkent.

Követés

Általánosságban a Keshan-betegség utáni nyomon követési intézkedések nagyon korlátozottak. Ebben a tekintetben mindenekelőtt a betegség gyors és mindenekelőtt korai diagnosztizálása nagyon fontos, így további szövődmények vagy egyéb panaszok nem fordulnak elő. A Keshan-betegség önmagában nem gyógyulhat meg, ezért az érintettnek orvoshoz kell fordulnia a betegség első tüneteinek és tüneteinek megjelenésekor. A legtöbb esetben maga a betegség viszonylag jól enyhíthető különféle gyógyszerek szedésével. Az érintettnek azonban mindig gondoskodnia kell arról, hogy a gyógyszert rendszeresen és a megfelelő dózisban vegyék be, mivel a Keshan-kór nem képes meggyógyulni. Szükséges az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata a vér koncentrációjának helyes meghatározása érdekében. Gyermekeknél különösen a szülőknek figyelniük kell a betegség tüneteire, és szükség esetén orvoshoz kell fordulniuk. Sok esetben a megfelelő étrend a Keshan-betegség tüneteit is tartósan és mindenekelőtt megfelelően enyhítheti, és a betegség ritkán csökkenti az érintett ember várható élettartamát.

Ezt teheti meg maga is

Az októl függően a Keshan-kórt maguk a betegek is kezelhetik. Ha a betegség szelénhiányon alapszik, az étrend megváltoztatása már elegendő. A kiegyensúlyozott és egészséges étrend ellátja a testet a szükségesekkel nyomelemek és így a tüneteket is csökkenti. Főként gyümölcsök és zöldségek, különösen könnyű ételek és ételek, amelyek nem terhelik túlságosan a szívet, ajánlott, valamint sovány hús és sok folyadék. Olyan italok, mint alkohol, kávé és kerülni kell a cigarettát. Ha már visszafordíthatatlan károsodás történt, további terápiás intézkedésekre van szükség, például célzott szívizom edzés vagy a pacemaker. Komoly szövődmények, például kardiogén esetén sokk, azonnal sürgősségi orvost kell hívni. Elsősegély meg kell adni és felelevenítés intézkedéseket is fel lehet tüntetni. Ilyen súlyos lefolyás esetén mindenképpen hosszabb kórházi tartózkodás szükséges. Az érintett személy a fizikai erőfeszítésektől való tartózkodással és az előírt étrend betartásával tudja a legjobban támogatni a gyógyulási folyamatot. Az előrehaladott Keshan-betegséget is rendszeresen ellenőrizni kell, hogy a szövődmények korán felismerhetők és kezelhetők legyenek.