A hypereosinophilia szindróma számos multisystem rendellenesség, amelyek viszonylag ritkák. Jellemzőjük az eozinofília jelenléte a perifériában vér több mint hat hónapos időszak alatt. Alternatív megoldásként csontmarkosinophilia is lehetséges, amelynek oka nem bizonyítható. Ezenkívül súlyos szervi diszfunkció figyelhető meg az eozinofil szöveti beszivárgásokkal együtt. Sok esetben a hypereosinophilia szindrómára a HES rövidítés is utal. A. Szinonimái feltétel eozinofil reticulosis vagy eozinofil leukemoid.
Mi a hypereosinophilia szindróma?
A definíció szerint a hipereozinofília szindrómát az eozinofil granulociták növekedése jellemzi, amelyek a perifériában helyezkednek el. vér, több mint hat hónapos időszak alatt. A granulociták szaporodása kiterjed a csontvelő. Ez szervi diszfunkciót eredményez. Alapvetően a hypereosinophilia szindróma nagyon ritkán előforduló betegség, amelynek okai az orvosi kutatások jelenlegi állása szerint még mindig többnyire megmagyarázhatatlanok. A szervek károsodása elsősorban a hosszú távú eozinofília következménye vér valamint csontvelő. A hypereosinophilia szindróma becsült gyakorisága 100,000 20 főre vetítve körülbelül egy-kilenc eset. A férfiakat kilencszer gyakrabban érinti a betegség, mint a nőket. Az esetek többségében a betegség 50 és XNUMX év között jelentkezik. Elvileg különbözõ típusú hipereozinofília szindrómákat különböztetnek meg, például idiopátiás, családi, limfocita vagy mieloproliferatív HES-t.
Okok
A hypereosinophilia szindróma lehetséges okai jelenleg még nem teljesen ismertek. Bizonyos esetekben az érintett betegek mutációkat mutatnak az úgynevezett PDGFRA-n gén. Ennek eredményeként fúzió képződik gén, amely megzavarja a mieloid sejtek érését. Ezenkívül van egy másik elmélet a hipereozinofília szindróma kialakulásának lehetséges okairól. Egy specifikus interleukin termelődik megnövekedett mennyiségben, ami az ún T-limfociták. A lehetséges okokat molekuláris biológia vizsgálta, és csak így határozható meg. A szervek károsodása, amely a hypereosinophilia szindrómában fordul elő, elsősorban a toxikus anyagokkal jár, amelyek a eozinofil granulociták. Ezek az anyagok fibrózis, trombusok és a szervek infarktusának kialakulásához vezetnek.
Tünetek, panaszok és jelek
A hypereosinophilia szindrómában előforduló tipikus tünetek és panaszok széles skálán mozoghatnak. Jelentősen változnak a pácienstől, a betegség megnyilvánulásától és súlyosságától függően. Egyrészt vannak olyan személyek, akiknél a betegség egyáltalán nem mutat tüneteket. Másrészt néhány beteget a hypereosinophilia szindróma súlyos vagy életveszélyes tünetei érintenek. Ezekben például korlátozó változások lehetségesek a tüdőben. Az esetek többségében a hypereosinophilia szindróma a szív, bőrés idegrendszer. Ezenkívül a betegség gyakran olyan általános tünetekkel jár, mint pl láz, fogyás és étvágytalanság. A lehetséges tünetek a bőr változatosak. Az érintett betegek néha vörösödő csomókban, viszketésben, papulovesiculákban vagy angioödémában szenvednek. Ritkán alakul ki erythroderma. Egyes esetekben digitális elhalás és az úgynevezett Raynaud-szindróma a hypereosinophilia szindróma kapcsán is megfigyelték. Ha a szív részt vesz a betegségben, általában eozinofil endo- és szívizomgyulladás. Elvileg a szívelégtelenség a leggyakoribb halálozási ok a hypereosinophilia szindrómában. Endomyocardialis elhalás és a további folyamán trombotikus változások következnek be. Egy későbbi szakaszban lehetséges az endomyocardialis fibrózis. Ezenkívül a hipereozinofília szindróma azt eredményezi köhögés, pulmonalis infiltrátumok és pleurális effúziók. Sok esetben az érintett egyének szellemi teljesítménye csökken.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A hypereosinophilia szindróma diagnózisát illetően alapos kórtörténet először az érintett betegre van szükség. E folyamat során a kezelőorvos megbeszéli többek között az esetleges korábbi betegségeket, valamint az adott beteg tüneteit. Ezt fizikai vizsgálatok és laboratóriumi vizsgálatok, például vér- és vizeletvizsgálatok követik. Ezenkívül a csontvelő szúrás az eozinofil sejtek szaporodásának kimutatására ajánlható. Az echocardiogram információt nyújt a szív a betegségben. Ezenkívül a kezelőorvos fontolóra veheti a szívizom elvégzését biopszia. A megkülönböztető diagnózis, élősködik a bőr, Churg-Strauß szindróma és eozinofil leukémiapéldául ki kell zárni.
Szövődmények
A hypereosinophilia szindróma általában számos különböző panaszt és szövődményt eredményez. Bizonyos esetekben azonban az érintett egyének nem szenvednek tüneteiktől, ezért a betegség diagnosztizálása és ezáltal a korai kezelése nagyon nehéz. Az érintett személy általában lefogy, és súlyos betegségben szenved láz. Ezen kívül van egy étvágytalanság, amelyből alultápláltság tovább fejlődhet. Ennek negatív hatása lehet az általánosra feltétel és a belső szervek. A bőr kivörösödött, és viszketés érheti. Az érintett személy gyengének és fáradtnak érzi magát, ezért már nem vesz aktívan részt a társadalmi életben. Nem ritka a súlyos köhögés fejleszteni, ami korlátozza a beteg teljesítményét és a megbirkózás képességét feszültség. A hétköznapi és sporttevékenységek szintén nem lehetségesek minden további nélkül. A hypereosinophilia szindróma kezelése gyógyszeres kezeléssel történik. További tünetek vagy szövődmények nem fordulnak elő. Ha a kezelést korán kezdik, a legtöbb tünet másodlagos károsodás nélkül megszüntethető, így a várható élettartamot sem befolyásolja a hypereosinophilia szindróma.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Amint meg kell látogatni az orvost lélegző nehézségek alakulnak ki. Ha légszomj van, fennakadásokat okozhat lélegző, vagy nehéz légzés, orvoshoz kell fordulni. Ha van egy olyan érzés oxigén nélkülözés, fulladástól való félelem vagy hiperventilláció, orvoshoz kell fordulni. Amint romlik a lélegző, azonnal meg kell kezdeni az orvosi vizsgálatot. Tachycardia, szorosság a mellkas vagy emelkedett vérnyomás a szervezet figyelmeztető jelei, amelyeket tisztázni kell. Ha a bőr enyhén kékes színűvé válik, ha hosszabb ideig belső feszültség jelentkezik, vagy ha ingerlékenység jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Ha van egy étvágytalanság valamint a súlyos fogyás mellett aggodalomra ad okot. Ha több napon vagy héten át megtagadják a táplálékfelvételt, fennáll annak a veszélye, hogy a test alultáplált. Az orvoslátogatásra azért van szükség, hogy megtalálható legyen a panaszok oka és életveszélyes feltétel kizárható. Ha a fizikai vagy sporttevékenységet a szokásos módon már nem lehet elvégezni, tanácsos orvoshoz látogatni. Ha a túlterhelés szokatlanul gyorsan alakul ki, vagy ha az érintett személy általános rossz közérzetet tapasztal, orvoshoz kell fordulni. Ha diffúz betegségérzet vagy kognitív teljesítményvesztés tapasztalható, az orvosnak tisztáznia kell a tüneteket.
Kezelés és terápia
Gyógyászati intézkedések a hypereosinophilia szindróma súlyosságától és expressziójától függően veszik. Bizonyos esetekben az ügynök imatinib használt; különben különféle kortikoszteroidok állnak rendelkezésre. PUVA terápia szintén hatékony kezelési módszernek tűnik. A megelőzés érdekében az orális antikoaguláció ajánlott embólia. Elvileg külső terápia hypereosinophilia szindrómában tüneti.
Kitekintés és előrejelzés
A hypereosinophilia szindróma prognózisa változó, és gyakran nagyon nehéz felmérni. Sok betegben a betegség tünetek nélkül halad. Az, hogy hosszú távú szervkárosodást fejtenek-e ki és mely szerveket érintik ezután, sok olyan tényezőtől függ, amelyeket még nem sikerült teljesen tisztázni. Az esetek körülbelül 50 százalékában a betegség eleve súlyos és életveszélyes szövődmények jelentkezhetnek. idegrendszer, a tüdő vagy a szív gyakran érintett. Ezeket a szerveket súlyosan károsíthatja a trombák, a fibrózis és a szervi infarktusok fokozott előfordulása. Súlyos tanfolyamokon a várható élettartam csak intenzív módon növelhető terápia ami csökkenti a számát eozinofil granulociták a vérben. A kezelés ugyanaz, mint a leukémia, Felhasználva kemoterápiás kezelés. Továbbá, kortizon és egyéb szerek beadják. Ugyanakkor a sérült szerveket is kezelni kell. Különösen, ha a szív érintett, extrém esetekben végzetes lehet. Nagyon súlyos esetekben csontvelő-transzplantációra lehet szükség. Igaz, hogy a várható élettartam növelhető ezekkel az intenzív kezelésekkel intézkedések. Az életminőség azonban jelentősen romlik. A súlyos mellett Egészség a szervi érintettség miatti korlátozások, vannak kellemetlen mellékhatásai is kemoterápiás kezelés. Sajnos az érintettek jelenleg nem tudják vezet normális életet. Azonban olyan új szereken dolgoznak, amelyeknek kevesebb mellékhatása van.
Megelőzés
Hatékony intézkedések a hypereosinophilia szindróma megelőzésére az orvosi kutatások jelenlegi állása szerint nem ismertek. Még fontosabb, hogy a betegség első jellegzetes jelein és tüneteinél azonnal forduljon megfelelő szakemberhez, hogy a megfelelő kezelést gyorsan meg lehessen kezdeni.
Utókezelés
A hypereosinophilia szindrómában szenvedő személy számára nem állnak rendelkezésre közvetlen intézkedések vagy utókezelési lehetőségek. Általános szabály, hogy ebben az esetben korai diagnózisra van szükség a tünetek megfelelő és tartós enyhítése érdekében. Mivel a hypereosinophilia szindróma örökletes betegség, genetikai tanácsadás akkor kell elvégezni, ha a beteg gyermekeket szeretne a betegség öröklődésének megakadályozása érdekében. A legtöbb esetben a betegséget gyógyszeres kezeléssel kezelik. Az érintett személynek gondoskodnia kell arról, hogy a gyógyszert helyesen és rendszeresen vegyék be, valamint tisztában kell lennie a lehetségesekkel kölcsönhatások. Gyermekek esetében a szülőknek is mindig ellenőrizniük kell, hogy a gyógyszert helyesen szedik-e. Ha bármilyen kérdés vagy bizonytalanság merül fel, akkor először mindig orvoshoz kell fordulni, vagy konzultálni kell vele. A legtöbb esetben a barátok és a család támogatására és segítségére is szükség van. Ez megakadályozhatja a pszichológiai zavarokat is depresszió. Ha súlyos tünetek jelentkeznek, azonnal orvoshoz kell fordulni. A legrosszabb esetben ez megtörténhet vezet az érintett korai haláláig, így az érintett ember várható élettartamát is csökkenti ez a betegség. Ebben az esetben gyakran nem lehet teljes gyógyulást elérni.
Mit tehetsz te magad
Hypereosinophilia szindrómában sajnos nincsenek különösebb lehetőségek az önsegítésre. A közvetlen orvosi kezelés szintén nem lehetséges sok esetben, így csak az egyedi panaszok korlátozhatók. Sok esetben a betegek súlyos étvágytalanságban szenvednek. Ennek elkerülése érdekében azonban még ebben az esetben is biztosítani kell az étel és folyadék rendszeres bevitelét kiszáradás és különféle hiánytünetek. Ha a hiánytünetek továbbra is jelentkeznek, azok segítségével a kiegészítők. Mivel a hypereosinophilia szindróma is vezet a szívproblémákra nem szabad szükségtelenül megterhelni a szívet. Ezért el kell kerülni a megerőltető sportokat vagy tevékenységeket, hogy megakadályozzuk a felesleges terhelést keringés. Ezenkívül a betegeknek rendszeres vizsgálatokon kell részt venniük különböző orvosoknál a szövődmények elkerülése érdekében. A bőrpanaszok megelőzhetők és kezelhetők a krémek és a kenőcsök. Mivel a torokban gyakran jelentkezhet kellemetlen érzés, a szélsőséges hőmérsékleteket is el kell kerülni. Köhögés or rekedtség a megszokottal kezelhető hazai jogorvoslati.
