A Hyde-szindróma a aorta szelep a gyomor-bél traktus angiodysplasiáival társul. Kiemelkedőek vastagbél acendens (növekvő vastagbél) és vakbélok (függelék). Előadhatják gyomor-bél vérzés, v.hová vezet vérszegénység (anémia).
Mi a Hyde-szindróma?
Ezt feltétel nevét felfedezőjéről, az amerikai belgyógyászról, Edward C. Hyde-ről kapta, aki először 1958-ban írta le ezt a szindrómát. Ateroszklerotikus folyamatok a szív szelepek okozzák ezt a szerzett szűkületet a aorta szelep. A nyíróerők (áramlási sebesség) a vér patak a beszűkült területén szív szelep elpusztítja a Von Willebrand-faktort. Ez a tényező egy olyan glikoprotein orvosi kifejezése, amely a két fontos funkcióért felelős vérzéscsillapítás. Elindítja a vérlemezkék tapadását és a vérlemezkék aktiválódását (elsődleges vér alvadás) és védi a VIII. faktort (anti-hemofil globulin A, mint a véralvadás egyik összetevője) a fehérje lebomlásától (proteolízis). Ez károsodott vér alvadási okok Willebrand-Jürgens szindróma a következő lépésben, amely hajlamos lehet kiterjedt haematomákra, a sérülések és műtéti beavatkozások utáni túlzott vérzésre vérzési hajlam, hosszan tartó és fokozott menstruációs vérzés (menorrhagia (hosszú és erős menstruációs vérzés)) és ízületi vérzés (hemarthros). Ez feltétel az érgyógyászat, a vizális orvoslás, a geriátria és a szívsebészet területéhez tartozik.
Okok
Egyszerűen megmagyarázva megszerzik aorta szelep szűkület a felmenő vérzésével kombinálva vastagbél rosszul formált vér okozta hajók (angiodysplasia). E két klinikai kép közötti kapcsolat, amelyet az aortabillentyű meszesedése vagy degenerációja, valamint a vastagbél, orvosilag még nem tisztázott egyértelműen. Aorta szelep stenosis bal kamrát eredményez túltengés (a szövet megnagyobbodása szívizom az bal kamra). Rohamszerű dyspnea (légszomj), syncope (keringési összeomlás) és angina pectoris (mellkas szorító érzés, mellkasi fájdalom, a koszorúér kardinális tünete ütőér betegség) fordulnak elő. A gyomor-bél traktusban (emésztőrendszerben) történő vérzés okkult (rejtett) lehet, vagy látható lehet a bélmozgást kísérő állapotban (haematochezia). Angiodysplasia jelenlétében a gyomor, melena (rendellenesen fekete színű vér) és hematemesis megeshet.
Tünetek, panaszok és jelek
Hyde-en kívül más orvosok ismételten rámutattak a klinikai eredmények fontosságára és e bonyolult patomechanizmusok pontos kórtörténetére, mivel ennek a szindrómának az okait nem határozták meg végérvényesen. Hyde 1958-ban és munkatársai a következő évtizedekben is többször megjegyezték, hogy a betegeket kezelik aorta szelep stenosis akik egyszerre szenvedtek hatalmas gyomor-bél vérzés. Az orvosok egy lépéssel tovább léptek, amikor felfedezték, hogy a gyomor-bélrendszeri angiodysplasiák (érrendszeri rendellenességek) okozzák ezeket a vérzéseket, és az aorta szeleppótlás után már nem fordulnak elő. Az 1980-as évek végén két orvosi kutatócsoport bebizonyította, hogy a von Willebrand faktor multimerjei csökkentek az aorta szelep szerzett és veleszületett szűkületében. A von Willebrand-faktor egy aminosav-fehérje monomer, amely alegységként működik, ami két anyag összefűzéséhez (polimerizációhoz, demerizációhoz) vezet. molekulák. Ez az alegység a vérplazmában multimerizálódik, és nagy molekuláris komplexet képez. Ez fontos a megfelelő működéshez vérzéscsillapítás (vérzéscsillapítás). Sok beteg aorta szelep stenosis csökkent molekulatömegű multimerek száma van. Ez feltétel csökkenő thrombocyta (thrombocyta) adhézióval és aggregációval kombinálva fordul elő, és az aorta szelep pótlásával javul. A határozott diagnózishoz vezető út echokardiográfiai vizsgálatot (sonográfia - ultrahang az szív) és a kolonoszkópia (kolonoszkópia) az érrendszeri rendellenességek azonosítására.
Diagnózis és a betegség progressziója
A nagy multimerek általában tekercselt molekuláris formában jelennek meg a vérplazmában. Ha megnövekedett nyíróerők alakulnak ki az aorta szelep magas fokú szűkületében, ez az állapot konformációs változást okoz. Egy meghatározott terület hozzáférhetővé válik az ADAMTS13 plazma proteáz számára, amely elvágja a multimer molekulát. Haemostasis fontos folyamat az érkárosodás okozta vérzés megállítására. Ha ez a vérzéscsillapítás megszakad, vérzés lép fel a bél angiodysplasiasából (vaszkuláris rendellenességek) nyálkahártya. A vér hajók anatómiailag megváltozik ez a károsodás, amely nagyobb nyíróerőket (áramlási viszonyokat) tesz lehetővé.
Szövődmények
A Hyde-szindróma miatt a beteg sok esetben belső vérzésben szenved, és ezért szenvedhet is vérszegénység. A szívbetegség miatt nem ritka, hogy a beteg szívproblémáktól is szenvedhet, amelyekben a beteg legrosszabb esetben is meghalhat. Hirtelen szívhalál is előfordulhat figyelmeztető jelek és tünetek nélkül. Sok beteg szorongást vagy pánikrohamok a Hyde-szindróma következtében, mivel ez a hirtelen halál váratlanul bekövetkezhet. Rendszerint sok szenvedő is szenved depresszió és egyéb, a szindróma miatti pszichológiai zavarok. Ezért nem ritka, hogy a fizikai tevékenységeket szigorúan korlátozzák, ami tovább segíti a szindróma kialakulását. A Hyde-szindróma általában transzfúzióval kezelhető. A beteget azonban továbbra is meg kell vizsgálni a vérzés szempontjából vékonybél. Ebben az esetben nincsenek komplikációk. Ha a Hyde-szindrómát nem kezelik, szívelégtelenség körülbelül öt év után alakul ki, és a betegek végül meghalnak. Ez óriási mértékben csökkenti a várható élettartamot.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az orvoslátogatásra szükség van, amint a WC használatakor ismételt vérzés nyilvánvalóvá válik. Vér a székletben a szervezet figyelmeztető jele. A fekete színű székletet vagy a székleten lévő vért orvosnak kell alaposabban megvizsgálnia. Véres esetekben is óvatosság szükséges hányás. Ha nincs rövid távú fizikai megterhelés oka, akkor az orvosnak tájékoztatnia kell a megfigyeléseket, hogy az ok meghatározható legyen. Nyomásérzet a felsőtestben vagy szorítás a testben mellkas szokatlannak tartják. Ha a kényelmetlenség több napig vagy hétig fennáll, orvoshoz kell fordulni. Ha légszomj lép fel, vagy megszakadások vannak a lélegző, mielőbb orvoshoz kell fordulni. Tudatzavar vagy eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell hívni. A sürgősségi orvos megérkezéséig elsősegély intézkedések meg kell tenni az érintett személy túlélésének biztosítása érdekében. Mivel a Hyde-szindróma veszélyezteti a beteg korai halálát, a gyors orvoslátogatás életmentő. Kontrollvizsgálatok szívműködési panaszok vagy rossz közérzet esetén, szédülés vagy általános gyengeség ajánlott. Ha a panaszok vezet további pszichés károsodásokhoz, terápia ajánlott. Ezért depressziós fázisok esetén orvoshoz kell fordulni, szorongási rendellenességek vagy viselkedési problémák.
Kezelés és terápia
A szívbillentyű pótlása után a vérzésre való hajlam visszafejlődik. Egyéb terápiás lehetőségek közé tartozik a vérátömlesztés, a III és a faktor alkalmazása dezmopresszin (antiduiretikumok - szintetikus anyag a vizeletürítés csökkentésére), a vastagbél részleges reszekciója (a vastagbél leghosszabb részének részleges eltávolítása). Ha angiodysplasia gyanúja merül fel a vékonybél, az intraoperatív enteroszkópia (endoszkópos vizsgálat) diafanoszkópiával (a testrészek fluoroszkópiája a tetejére helyezett fényforrás segítségével) hasznosnak bizonyul a megfelelő elváltozások vizualizálásához és kezeléséhez. Sok betegnél az aorta szelep szűkülete kezdetben tünetmentes, mert alacsony a szisztolés nyomás csúcsgradiensük, ami megnehezíti a megállapítást a vastagbélben a Hyde-szindróma hátterében előforduló esetleges vérzéssel kapcsolatban. Ez az állapot ezért rendszeres utóvizsgálatokat igényel. A kezeletlen betegek átlagos túlélési aránya angina A pectoris körülbelül öt év, négy évvel a szinkopó kialakulása után (keringési összeomlás), és három évvel a szívelégtelenség. Az aorta szelep cseréjével nemcsak a szívtünetek, hanem az is eltűnnek gyomor-bél vérzés a gyomor-bél traktusban.
Kitekintés és előrejelzés
Megfelelő orvosi ellátás nélkül a Hyde-szindróma prognózisa kedvezőtlen. A beteg rugalmassága csökken, vérszegénység és az életminőség jelentős csökkenése. Nehéz megbirkózni a mindennapokkal, és sok tevékenység nem hajtható végre. Súlyos esetekben az idő előtti halál kockázata is fennáll. Ha a veleszületett rendellenességet orvosilag kezelik, akkor a terápia célja a véráramlás szabályozása és a felmerülő tünetek enyhítése. Egy műtéti eljárás során szívbillentyűt cserélnek. A művelet a szokásos kockázatokkal és mellékhatásokkal jár. Ha komplikációk nem fordulnak elő, a beteg prognózisa javul. Vérátömlesztéssel szabályozzák a szükséges vérmennyiséget a normális szívműködés kialakulásáig. Bár a jó kezelési eredmények javultak Egészség, a tünetek teljes mentessége nem fordul elő. A fizikai teljesítőképesség a beteg egész életében csökken. Ezenkívül rendszeres kontrollvizsgálatokat kell végezni a változások dokumentálása és rendellenességek esetén azonnali reagálás érdekében. Általában kerülni kell a nagy teljesítményű sportok vagy intenzív fizikai tevékenységek gyakorlását. A jó prognózis érdekében figyelmet kell fordítani az érzelmi szabálytalanságokra is. Kitartó pszichológiai feszültség kiválthatja Egészség bármikor, és hozzájárulhatnak az állapot romlásához.
Megelőzés
A klinikai értelemben vett prevenció nem lehetséges, mivel nincs olyan esemény vagy paraméter, amely prediktív valószínűséggel rendelkezne. Mivel az aorta szelep szűkülete a szívbetegségek körébe tartozik, az egészséges életmód megfelelő testmozgással pozitív hatással lehet az egész szervezetre. Azoknak az időseknek, akik már nem aktívak fizikailag, puha sportokat kell végezniük, például nordic walkingot, mivel a gyaloglás pozitív hatással van a vérre keringés és így a vér rendezett áramlásán. Azok a betegek, akiknél az aorta szelepen megnövekedett nyomásgradiens diagnosztizáltak, korlátozzák fizikai aktivitásukat a műtétig, hogy elkerüljék a hirtelen szívhalált.
Követés
Hyde-szindrómában nagyon kevesen intézkedések vagy a nyomon követésre közvetlen lehetőségek állnak rendelkezésre az érintett egyén számára. Továbbá, mivel veleszületett betegségről van szó, előfordulhat, hogy nincs teljes gyógyítás vagy öngyógyítás. Ha az érintett gyermekeket szeretne, genetikai tanácsadás a szindróma kiújulásának megelőzésére is elvégezhető. Ennek a betegségnek a kezelését általában különféle gyógyszerek szedésével végzik. Mindig ügyelni kell arra, hogy a gyógyszert helyesen és a megfelelő dózisban vegyék be. Bármilyen bizonytalanság vagy kérdés esetén először mindig orvoshoz kell fordulni. Mivel a Hyde-szindróma szintén negatív hatással lehet a belső szervek, a belső szervek rendszeres vizsgálatát is el kell végezni, különös figyelmet fordítva a szívre. Legrosszabb esetben ez azt eredményezheti szívelégtelenség ha nem kezelik, melyik vezet halálig. Egészséges életmód egészséges diéta enyhítheti a Hyde-szindróma tüneteit és megakadályozhatja a további szövődményeket is. Sok esetben a testmozgás is pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását. A Hyde-szindróma azonban csökkentheti az érintett személy várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
Sajnos a Hyde-szindrómában szenvedő személy számára nincsenek különösebb önsegítő lehetőségek. Mindenesetre orvos kezelésére van szükség ennek a szindrómának a további szövődmények vagy az érintett korai halálának megelőzése érdekében. Ha a beteg Hyde-szindróma miatt már elveszíti az eszméletét, és szívelégtelenségben szenved, ill keringési rendellenességek, azonnal sürgősségi orvost kell hívni, vagy közvetlenül fel kell keresni a kórházat. Azonnal orvoshoz kell fordulni, ha véres bélmozgás. Ezenkívül a szívelégtelenség miatt az érintett személy nem folytathat erős sportot vagy tevékenységet annak érdekében, hogy ne terhelje feleslegesen a szívet. Egészséges életmód egészséges diéta pozitívan hat a betegség lefolyására is. Az érintett személynek szintén kerülnie kell alkohol és a nikotin. Azonban a könnyű sportok, amelyek nem különösebben igényesek a keringés A hirtelen szívhalál elkerülése érdekében a Hyde-szindrómás betegeknek rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk, és vizsgálatokat kell végezniük. Bármely pszichés tünet esetén gyakran célszerű megbeszéléseket folytatni más érintett személyekkel, vagy barátaival és ismerőseivel.
