A hipogenitalizmus a nemi szervek fejletlenségét jelenti. Ez magában foglalja mind az elsődleges, mind a másodlagos nemi jellemzőket. Ennek oka lehet a nemi elégtelen termelés hormonok valamint elégtelen hatékonyságuk.
Mi a hipogenitalizmus?
A hipogenitalizmus az elsődleges és másodlagos nemi jellemzők elégtelen fejlődése. A hangsúly a külső nemi szervek fejletlenségén van. A hipogenitalizmus az elsődleges és a másodlagos nemi jellemzők elégtelen fejlődése. Ebben az esetben az előtérben a külső nemi szervek fejletlensége található. A hímeknél csak egy kis pénisz alakul ki. A herezacskó általában kicsi és sima. Szélsőséges esetekben még csak mikropénisz is létezik. A nőstényben az petevezeték és a méh nem teljesen fejlettek. Mindkét nemnél a másodlagos nemi jellemzők hiányos fejlődést mutatnak. A hipogenitalizmus és a hipogonadizmus szorosan összefügg. A két kifejezést azonban nem szabad összekeverni egymással. A hipogonadizmus az ivarmirigyek alulműködése, például a herék vagy petefészkek, túl kevés szex mellett hormonok Gyártva. A szex hiánya hormonok a nemi szervek fejletlenségét okozza (hipogenitalizmus). A hipogenitalizmusnak azonban más oka is lehet. Például bizonyos esetekben a normális hormonkoncentráció ellenére csökken a nemi hormonok hatékonysága.
Okok
A hipogenitalizmusnak számos oka van. Meg kell jegyezni, hogy a nemi szervek fejletlensége nem önálló betegség, hanem csak a mögöttes rendellenesség vagy betegség tünete. Gyakran genetikai oka van. Különböző szindrómák, mint pl Klinefelter-szindróma, Turner-szindróma, Kallmann-szindróma, Prader-Willi szindróma, vagy a Laurence-Moon-Biedl-Bardet szindróma szintén tünetként hipogenitalizmust mutat. Legalább húsz különböző betegség vagy szindróma képes vezet a nemi szervek fejlődésének rendellenességéhez. Ezek a rendellenességek többnyire genetikai eredetűek. Ők gyakran vezet a hipogonadizmus révén a hiányos hormontermeléshez. A feminus pszeudohermaphroditizmusban azonban van egy férfi XY genotípus, megfelelő termeléssel tesztoszteron. Azonban a hatástalan receptorok miatt tesztoszteron, nem tudja érvényesíteni a hatékonyságát. Az érintett egyén fenotípusosan nő, de funkcionális női nemi mirigyek nélkül. Bizonyos esetekben azonban a férfi és a női szexuális jellemzők egyaránt jelen vannak. Ezt nevezik hermafroditizmus (hermafrodita). A hipogenitalizmus idiopátiás is lehet. Ebben az esetben a nemi szervek elszigetelt fejletlensége van azonosítható ok nélkül. Valószínűleg a homályos meghatározás miatt itt gyakran elmosódik a határ a normális és a kóros genitális méret között. Mint fent említettük, a hipogenitalizmus csak a mögöttes rendellenesség tünete. A férfiaknál kis infantilis péniszként nyilvánul meg, amely nem alakul ki pubertás után. A mikropénisz állítólag akkor fordul elő, ha felálló állapotban nem haladja meg a hét cm hosszúságot. Ezen felül a prosztata mirigy alig érezhető. Néha csak egy mogyoró nagyságú gombóc tapintható. Nőknél fejletlen méh és a petevezeték nyilvánvalóak. A másodlagos nemi tulajdonságok mindkét nemnél nem eléggé fejlettek.
Tünetek, panaszok és jelek
További tünetek az alapul szolgálóaktól függenek feltétel. Amikor tesztoszteron hiány van jelen, sok más tünet is jelen van. A hipogenitalizmus követelménye, hogy a tesztoszteron hiánya pubertás előtt jelentkezzen. Késleltetett pubertás, kicsi herék, csökkent termékenység, izomvesztés, női zsír terjesztés, mellfejlődés, depresszió, egyéb pszichés rendellenességek és még sok más látható. Néha a hipogenitalizmus más további tünetek nélkül is fennáll. Mikropénisz előfordulásakor néha interszexuális rendellenesség van jelen, amelyben mind a férfi, mind a női szexuális jellemzők jelen vannak. Különösen a serdülők szenvednek gyakran pszichés károsodásoktól. Gyakran szégyenérzet alakul ki bennük, és elzárkóznak társaiktól. Ritka esetekben még kialakulnak is szorongási rendellenességek or depresszió.Az érintett egyéneket általában nem zavarja a rendellenesség az erekció vagy ejakuláció képessége szempontjából. A legtöbb esetben normális nemi élet lehetséges az érintett személy számára. Néha azonban a pozíciókat és a módszereket ennek megfelelően kell adaptálni. A szaporítóerő szintén korlátlan.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A hipogenitalizmus mögöttes rendellenességének diagnosztizálásához a koncentráció A nemi hormonok mennyiségét először meghatározzák. A megjelenő tünetektől függően genetikai vizsgálat még elvégezhető. A szóban forgó szindrómák spektruma nagyon nagy, ezért a különböző betegségek differenciáldiagnózisára van szükség.
Szövődmények
A hipogenitalizmus elsősorban kellemetlenségeket okoz a nemi szervekben és azok fejletlenségében. Ez nemcsak fizikai, hanem pszichológiai kényelmetlenséget is okozhat a betegben. A legtöbb esetben a nemi hormonok mennyisége a betegben alacsony, így ennek eredményeként különféle viselkedési rendellenességek és növekedési rendellenességek alakulnak ki. Nem ritka depresszió és egyéb pszichológiai panaszok fordulhatnak elő. Az érintettek gyakran szégyellik a betegséget és annak tüneteit, ezért alsóbbrendűségi komplexusokban szenvednek. Az életminőséget a betegség is rendkívül korlátozza. A legtöbb esetben a hipogenitalizmust hormon segítségével kezelik terápia és további szövődmények nem fordulnak elő. Ha a tünetek nem tűnnek el, akkor az alapbetegséget diagnosztizálják. Komplikációk merülhetnek fel, ha nem kezdenek kezelést és az izmok kimerülnek vagy vérszegénység bekövetkezik. Továbbá, súlyos esetekben a beteg impotenssé válhat. Ha azonban a hipogenitalizmus enyhe, akkor a kezelésre a legtöbb esetben nincs szükség, ha a tünetek nem különösebben zavarják a beteget. A várható élettartam nem csökken a korai és megfelelő kezeléssel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a pubertásra való áttérés során a gyermekeknél a fizikai fejlődés késik, a vizsgálatot orvosnál kell elvégezni. Aggodalomra ad okot a reproduktív szervek fejlődésének hirtelen korai leállítása is. Csökkent emlőfejlődés vagy kicsi herék be kell mutatni orvosnak és meg kell vizsgálni. Ha vannak menstruációs görcsök, szabálytalanságok menstruáció vagy nincs vérzés, orvoshoz kell fordulni. Ha szexuális zavarok, libidóvesztés vagy a reproduktív szervek vizuális rendellenességei vannak, orvoslátogatásra van szükség. Az érzelmi problémákat, a szorongást vagy a szégyent meg kell beszélni orvosával vagy terapeutájával. A depressziós szakaszok, a tartósan depressziós hangulat, a viselkedési rendellenességek vagy az életkedv elvesztése olyan jelek, amelyekhez az érintettnek segítségre és támogatásra van szüksége. A személyiség megváltozása aggodalomra ad okot, és orvosnak értékelnie kell. A fokozott párkapcsolati konfliktusokat, elszigeteltséget vagy szokatlan társas viselkedést orvosnak tisztáznia kell. Teljesítetlen vágy arra terhesség, érthetetlen izomcsökkenés vagy természetellenes terjesztés zsír a testen kell vezet további orvosi vizsgálatokra. Az ok tisztázása szükséges, hogy ne alakuljon ki további betegség vagy csökkenjen az érintett életminősége. Góc a nemi szervek területén lévő képződményeket a lehető leghamarabb meg kell vizsgálni és kezelni kell.
Kezelés és terápia
Ha a hipogenitalizmust nemi hormonok, hormon hiánya okozza terápia egy lehetőség. Férfi betegeknél a tesztoszteron keresztül biztosítható injekciók vagy tesztoszteron tapaszok formájában. A nők női nemi hormonokat kapnak, mint pl ösztradiol, etinilösztradiol vagy a klormadinon mesterséges nemi hormon. A igazgatás a nemi hormonok elsődleges és másodlagos nemi jellemzőinek későbbi fejlődését okozza. Ez azonban attól is függ, hogy mi az alapbetegség. Ban ben Klinefelter-szindrómapéldául van egy numerikus kromoszóma-rendellenesség a nemben kromoszómák. Így van XXY státus. Ezek olyan férfi betegek, akiknek elsődleges tesztoszteron hiány. Ebben az esetben a tesztoszteron igazgatás egyértelműen javítja az életminőséget. Az elsődleges szexuális jellemzők további kialakulásán túl a hormonkezelés a meglévő ellen is hat vérszegénység, izomsorvadás, csontritkulás, impotencia és depresszió. Néhány rendellenességet a hormonális szabályozó rendszer is okoz. Itt nincs a nemi hormonok elszigetelt hiánya. Például a agyalapi mirigy mivel központi endokrin szerv érintett lehet. Ezekben az esetekben fel kell tárni és kezelni kell az okot. Hormonpótló terápia más hormonok bevonásával szintén szükség lehet. A hipogenitalizmus azonban nem mindig igényel kezelést. Az idiopátiás hipogenitalizmusban időnként felmerülhet a kérdés, hogy a nemi szerv mérete ebben az esetben csupán meghaladja-e a definíció által megállapított normát.
Megelőzés
A hipogenitalizmus ellen nincs megelőzés. A legtöbb esetben hormonális rendellenességek vannak jelen, amelyek gyakran genetikai jellegűek. Alapvetően több mint húsz különböző betegség és szindróma vezethet a reproduktív szervek fejletlenségéhez. Továbbá azt is meg kell jegyezni, hogy a hipogenitalizmus általában csak az alapbetegség tünete.
Követés
A hipogenitalizmusban az orvosi értelemben vett utókezelés pusztán a gyengén expresszálódó nemi szervek miatt nem szükséges. Ezek nem jelentik a kezelés szükségességét, de stimulálhatók nő a hormonnak köszönhetően terápia. Ezt általában a beteg életének végéig kell elvégezni, ami rendszeres ellenőrzéseket és szükség esetén a terápia kiigazítását vonhatja maga után. Ugyanakkor a sokféle klinikai kép és szindróma, amelyeknek a hipogenitalizmus tünete lehet, nyomon követheti a követést. Például a műtét után szükséges nyomon követés a 21-es trisomában szenvedő betegeknél, mivel a szervi rendellenességek gyakoriak, vagy a nyomon követés a Prader-Willi szindróma. Utóbbiban cukorbetegség és a elhízottság gyakoriak, az összes komplikációval együtt. A hipogenitalizmus súlyos pszichológiai terheket is róhat az érintettekre, ami önkárosító magatartáshoz vezethet. A pszichológiai rendellenességek és az ezt követő terápia néha további megbeszéléseket vagy egyéb szükséges terápiákat jelentenek. A hipogonadizmus, amely nagyon gyakran okozza a hipogenitalizmust, gyakrabban társul csontritkulás. A törések e megnövekedett kockázatából arra is lehet következtetni, hogy a törések utólagos ellátása releváns. Ez azonban nem érinti a hipogonadizmus által érintett embereket.
Mit tehetsz te magad
Az önsegítés eszközei korlátozottak a hipogenitalizmusban. Az érintett emberek mindig az orvosi vizsgálattól és a terápiától függenek, hogy legyőzzék ennek tüneteit feltétel. A hipogenitalizmus további kezelése azonban nagyon függ az alapbetegségtől, de általában hormonok segítségével hajtják végre. A legtöbb esetben az orvosi kezelés teljesen korlátozza a tüneteket, lehetővé téve a betegek számára, hogy a mindennapi életet éljék. Mindenekelőtt a betegség korai diagnózisa gyors, komplikációk nélküli kezeléshez vezet. A betegek csak a hormonok rendszeres bevitelétől függenek. Ha a betegséget későn diagnosztizálják, ez a gyermek fejlődésének zavaraihoz vezethet. Ezeket a zavarokat intenzív terápiával kell kompenzálni. Gyakran a szülők is ennek megfelelően támogathatják gyermeküket a felnőttkori panaszok elkerülése érdekében. Pszichológiai panaszok vagy alacsonyabbrendűségi komplexek esetén a pszichológussal vagy terapeutával folytatott megbeszélések is segíthetnek. A családtagokkal vagy barátokkal folytatott beszélgetések szintén alkalmasak. A hipogenitalizmus más szenvedőivel való kapcsolattartás révén hasznos információk gyűjthetők a mindennapi élethez.
