Hyperbilirubinemia: okai, tünetei és kezelése

Hiperbilirubinémia esetén az vér koncentráció of bilirubin meghaladja a normál értéket. Az eredmény az sárgaság, mivel a sárgás anyag lerakódik a bőr. A kezelés az okozó betegségtől függ.

Mi a hiperbilirubinémia?

bilirubin a vörös hem hem részéből származó sárgás bomlásterméknek felel meg vér pigment hemoglobin. Így, bilirubin egy olyan epe pigment. Piros vér sejtek élettartama körülbelül 120 nap, ezt követően a sejteken belül lebontják máj és a lép. Közbülső szakaszok után a vörös vér pigment bilirubinná válik. A napi előállított bilirubin mennyisége körülbelül 300 milligramm, és körülbelül 80 százaléka a vörösvértesteket. A vérben a bilirubin nem kovalens módon kötődik a albumin. A fehérjéhez kapcsolt bilirubin megfelel a konjugálatlan bilirubinnak. Kovalens kötésben albumin, delta-bilirubinról beszélünk. Az úgynevezett hiperbilirubinémia esetén a bilirubin koncentráció a vérben 1.1 mg / dl fölé emelkedik. Ha a lebomló anyag szérumszintje megemelkedik, olyan tünetek jelentkeznek, mint pl sárgaság azért fordulnak elő, mert a bilirubin lerakódik a bőr. A bilirubinszint növekedésének okától és típusától függően további tünetek jelentkezhetnek. A hiperbilirubinémia önmagában nem betegség. Sokkal inkább egy felsőbbrendű betegség tünete, amely a bilirubin lebomlási rendellenességeként nyilvánul meg. Az emelkedett teljes bilirubin összefüggésében a közvetett megkülönböztethető a közvetlen hiperbilirubinémiától. A közvetett bilirubin oldhatósága gyenge. Csak a biotranszformációs folyamatok után képződik jobban oldódó bilirubin a máj, amely direkt bilirubinként detektálható.

Okok

A hiperbilirubinémia oka mindig a salakanyagok lebontásának rendellenessége. A lebomlási rendellenességet különféle betegségek tünetének tekintik. Ezért a hiperbilirubinémiának több oka is lehet. Például a teljes bilirubin 80% -át meghaladó közvetett hiperbilirubinémia tájékoztatja a közvetett hiperbilirubint hemolízisről. Ez a tünet azonban ugyanúgy összefüggésbe hozható a rabdomiolízissel, égések, vagy újszülött icterus. Újszülötteknél az emelkedett szint fiziológiás, és bizonyos mértékig normálisan emelkedettnek tekinthető. Az övék máj még nem teljes mértékben működik, és emiatt sokkal kevesebb bontja a bilirubint. A hiperbilirubinémia fent említett okai közül, amelyekben az összes bilirubin több mint 80 százaléka tájékoztatja a közvetett hiperbilirubint, meg kell különböztetni a közvetetten hangsúlyozott hiperbilirubinémia okait kis mennyiségű közvetlen bilirubinnal és intrahepatikus sárgaság. Ebben az összefüggésben a Gilbert-kór, a Crigler-Najjar-szindróma, a Dubin-Johnson-szindróma vagy a Rotor-szindróma lehetséges okai lehetnek. Ugyanez vonatkozik a májgyulladás, májcirrózis, vagy súlyos mérgezés alkohol, szerekvagy aflatoxinok. szalmonellózis, cholangitis és leptospirózis a hiperbilirubinémia ezen formájának okozóinak is kell tekinteni. Ezzel szemben a közvetlenül hangsúlyos hiperbilirubinémia kevés közvetett komponenssel és okklúziós sárgasággal olyan okokat okoz, mint a kolelithiasis, a hasnyálmirigy-karcinóma, epe ductus carcinoma vagy epeúti atresia néha a leggyakoribb.

Tünetek, panaszok és jelek

A hiperbilirubinémia klinikailag különböző tünetekben jelentkezhet. Elvileg egy tünetmentes kúra teljesen lehetséges, például olyan betegségek összefüggésében, mint pl Meulengracht-kór. Normális esetben azonban legalább az icterus tünete jelen van. Az icterus megfelel a sárgaságnak, és a betegségtől függően lehet prehepatikus, intrahepatikus vagy posthepatikus. A hiperbulirubinémia stádiuma befolyásolja a jelen lévő icterus mértékét. Így kezdetben főleg a sclera gélszíne jelentkezik, ami a megnövekedett bilirubin lerakódásának tudható be. A hiperbilirubinémia okától és típusától függően egyéb tünetek és panaszok is előfordulhatnak, például hányinger és a hányás, hasi fájdalomés hasmenés. Néhány beteg szenved láz és a fáradtság. A tünetek általában közvetlenül a kórokozó kialakulása után jelentkeznek, és több naptól hétig tartanak. Idővel a bomlástermék a lerakódások többi részében is lerakódik. bőr és elszíneződést okozhat az egész testen. A későbbi szakaszokban a lerakódás a belső szervek és a test összes többi szövete. Így a késői hiperbilirubinémiában az érintett személy belső szövetei is sárgává válnak. Ha a bilirubin keresztezi a vér-agy gát különféle betegségek összefüggésében fejlődési rendellenességek alakulhatnak ki, mint a lerakódások kísérő tünetei. A létfontosságú szervekben történő lerakódás tüneti módon kísérheti az érintett szervek funkcionális károsodását is. Az okozó betegségtől függően további betegségspecifikus tünetek jelentkezhetnek, például a bőr viszketése.

A betegség diagnózisa és lefolyása

A bilirubint a szérumban határozzuk meg. Meghatározás EDTA vérben vagy heparin teljes vér is lehetséges. A hiperbilirubinémia diagnosztizálásakor az orvos összehasonlítja a teljes bilirubint a normál értékekkel. Ha ez meghaladja az 1.1 mg / dl-t, akkor hiperbilirubinémia van jelen. Ezután az orvosnak meg kell határoznia, hogy a hiperbilirubinémia közvetlen vagy közvetett-e. A közvetlen bilirubin esetében 0.25 mg / dl határértékek érvényesek. Közvetett bilirubin esetében 0.8 mg / dl. Csecsemők esetében más referencia tartományok érvényesek. Az ok meghatározása a klinikai általános kép függvényében történik, és általában további képalkotással jár.

Szövődmények

A hiperbilirubinémia, a bilirubin normál feletti feleslege elsősorban sárgaság (icterus) hátterében jelentkezik. Az icterusnak különféle okai és szövődményei lehetnek. Például a prepepatikus sárgaságot gyakran fokozott hemolízis okozza, vagyis a vörösvértestek lebomlása, amely vezet nak nek vérszegénység. Ezt a teljesítmény súlyos csökkenése jellemzi, fáradtság és gyengeség. A máj icterusában a probléma a májban rejlik. Néhány ártalmatlan enzimhiba mellett májgyulladás vagy a májcirrózis szintén a hiperbilirubinémia oka lehet. Ha nem kezelik, májgyulladás bizonyos esetekben vezet nak nek májcirrózis, amely ezt követően májvá degenerálódhat rák. Máj rák olyan veszélyes daganat, amely halálos, ha túl későn diagnosztizálják. Az 5 éves túlélési arány mindössze 10 százalék. A posthepatikus sárgaság leggyakrabban a kolesztázis miatt következik be, ami elmaradt epe. A tartós lemaradás tehát vezet nak nek gyulladás és esetleg arra is epevezeték carcinoma. Újszülötteknél az emelkedett bilirubinszint általában normális, és néhány nap múlva eltűnik. Ha azonban nem normalizálódik tovább és növekszik, kernicterushoz vezethet. Ez súlyos kárt okoz a központi idegrendszer és gyengeséghez, inni vonakodáshoz és annak hiányához vezethet reflex. Ha nem kezelik, a feltétel később pszichomotoros következményekhez és rohamokhoz vezethet.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A hiperbilirubinémiát sárgaság fejezi ki. A sárgasághoz hasonlóan a hiperbilirubinémia sem önálló betegség, hanem tünet. A hiperbilirubinémiában van egy alapbetegség, amelyben a vörösvértestekből származó bilirubin lebomlása károsodik. Számos különböző betegség tekinthető lehetséges kiváltó oknak, például:

  • Májgyulladás
  • A máj cirrózisa
  • Az epekövek
  • Epevezeték karcinóma
  • Epeutak gyulladása
  • Hasnyálmirigyrák
  • szalmonellózis
  • Alkoholmérgezés
  • Kábítószerrel való visszaélés

Hyperbilirubinemia is előfordulhat újszülött sárgaság. A kezelés folyamata ugyanolyan sokféle, mint a hiperbilirubinémia alapbetegsége. Az első lépés nyilvánvaló, hogy konzultáljon a háziorvossal. A kezdeti vizsgálatok után eldönti, hogy mely más szakemberekkel kell konzultálni terápia. Ezek elsősorban belgyógyászok, gasztroenterológusok és onkológusok. Ezenkívül van néhány örökletes betegség, amely hiperbilirubinémiát eredményez, például Rotor-szindróma, Dubin-Johnson-szindróma és Crigler-Najjar-szindróma. Azoknál az embereknél, akiknek megszokott teljesítményük elvesztése vagy általános gyengesége szenved, forduljon orvoshoz. Ha a tünetek hosszú ideig fennállnak, vagy intenzitása növekszik, szükség van egy utólagos orvoslátogatásra.Fáradtság elegendő éjszakai alvás ellenére a a koncentráció hiánya vagy figyelem és a betegség érzése okok az orvoshoz fordulásra. Meg kell vizsgálni és kezelni kell a bőr elszíneződését és különösen a sárga színt. Ha agyag színű széklet vagy sötét színű vizelet van, orvoshoz kell fordulni. A változások olyan betegségeket jeleznek, amelyeket meg kell vizsgálni és kezelni kell. Tartós lazaság, étvágytalanság, vagy a társadalmi életben való részvétel elvesztése esetén orvoshoz kell fordulni. Nem kívánt fogyás a szervezet figyelmeztető jelének kell tekinteni. Orvoshoz kell fordulni, ha ez előfordul és kellemetlenséget okoz. Ha a napi feladatokat vagy tevékenységeket már nem lehet elvégezni, orvosra van szükség. Ha tudatzavarok vannak, akkor a betegség már előrehaladott állapotban van. Sürgősségi orvost kell hívni, amint eszméletvesztés következik be. Elsősegély intézkedések szükségesek az érintett személy túlélésének biztosításához. Ha szív kudarc, a keringési rendszer rendellenességei vagy keringési rendellenességek forduljon orvoshoz.

Kezelés és terápia

Sok esetben, terápia hiperbilirubinémia esetén nem szükséges. Elvileg a figyelem általában az okozó elsődleges betegségre irányul. Ha ez a betegség például Rotor vagy Dubin-Johnson szindrómának felel meg, akkor általában nincs szükség terápiás lépésekre. Ha hepatitis van, akkor a kezelés konzervatív gyógyszerekig terjedhet terápia vírusellenes gyógyszerekkel a immunszupresszív szerek nak nek májtranszplantáció. Ha a hiperbilirubinémia oka megoldható, a felesleges koncentráció az anyagnak a vérben csökken. Ha a lerakódások nem tisztulnak ki a bőrből, fototerápia adható. A bőrben lerakódott bilirubin átalakul a vízoldható anyag ez alatt fototerápia. Ezt vízoldható anyag felel meg a lumirubinnak, amely oldhatóságának köszönhetően könnyen ürül a szervezetből.

Kitekintés és előrejelzés

A hiperbilirubinémia a legtöbb embernél sárgaságot okoz. Ez sokféle ok miatt fordulhat elő, ezért nem lehetséges általános prognózis. Ha a hyperbilirubinemia a alkohol és a szerek, a gyógyszereket fel kell függeszteni, és szükség lehet a megvonásra. Más esetekben a hyperbilirubinemia miatt epekő or epevezeték gyulladás, amelyet orvosnak kell kezelnie. A vérszegénység általában gyengeségérzetet okoz. Gyakran az érintett személy kedvetlennek és fáradtnak érzi magát, és már nem végezhet fizikai tevékenységet. Ez oda vezethet soványság és a végtagok károsodása. A kezelés során az okozó betegséget mindig kezelik. Ha hepatitis, májtranszplantáció vagy gyógyszeres kezelés beadható. Általános szabály, hogy ez viszonylag jól korlátozza a hiperbilirubinémiát. Sok esetben azonban nincs szükség kezelésre, ha nincs olyan alapbetegség, amely a Egészség hiperbilirubinémiához vezet. Mindenesetre az érintettnek továbbra is fel kell fordulnia a háziorvoshoz, hogy a hiperbilirubinémia oka meghatározható legyen.

Megelőzés

A hiperbilirubinémiát csak annyiban lehet megelőzni, amíg a kórokozó betegségek megelőzhetők.

Követés

A hiperbilirubinémia által érintett személynek általában nagyon kevés intézkedések és az utógondozás lehetőségei. Ebben a betegségben az elsődleges prioritás az orvoshoz való korai kapcsolatfelvétel, hogy a betegség korai diagnózisa és kezelése legyen. Ezért a betegség első jelei és tünetei esetén orvoshoz kell fordulni. Öngyógyítás nem következhet be, ezért ennek a betegségnek az orvos általi kezelése mindig szükséges. Terápiára csak nagyon kevés esetben van szükség. Terápia nélkül is rendszeres vizsgálatok a belső szervek nagyon fontos a további szövődmények megelőzése érdekében. Sok esetben a betegek függenek attól, hogy e betegség miatt gyógyszert szednek-e. A gyógyszer szedésekor ügyelni kell a helyes és mindenekelőtt a rendszeres szedésre. Kérdések vagy kétségek esetén először mindig orvoshoz kell fordulni. Súlyos esetekben azonban szervátültetés szükséges. Egy ilyen művelet után be kell tartani az ágy pihenését. Az érintett személy nem teheti meg magát feleslegesen, és általában a család gondozására és támogatására is szüksége van.

Mit tehetsz te magad

Mivel a hiperbilirubinémia az alapbetegségek széles körének tüneteként jelentkezik, általános tanács nem adható. Ami fontos, az orvosi utasítások szigorú betartása, rendszeres gyógyszeres kezelés vagy a kiváltó anyagok elkerülése. Olyan prognosztikusan jóindulatú okok esetén, mint a Gilbert-kór vagy a Rotor-szindróma, a mindennapi életben is lehet károsodás nélkül élni. Az életminőségre a legnagyobb hatás a sárgaság, azaz a szem sclera és az epidermisz látható bilirubin-lerakódásai. Ez általában pusztán kozmetikai probléma. Nem minden beteget érint, mivel ez a tünet csak akkor alakul ki, ha a bilirubin koncentrációja meghaladja a vérben a 2 µg / dl koncentrációt. Teljesen visszafordítható az alapbetegségekben, amelyek sikeresen kezelhetők. A fénynek való kitettség - bár kicsi - hozzájárulhat a felszínen látható bilirubin lebomlásához. Emiatt tanácsos az érintett területeket nem takarni sminkkel, vagy folyamatosan a szabad levegőn. Miatt fellépő hiperbilirubinémia esetén szerhasználat, önfelelős lépéseket lehet keresni a terápiás mellett intézkedések. Az érintett támogató csoportokban való részvétel és az absztinencia programokban való részvétel fontos alappillére lehet annak a kezelésnek, amelyet a beteg orvosoktól függetlenül vállal.