Heyde-szindróma: okok, tünetek és kezelés

A Hyde-szindróma a aorta szelep a gyomor-bél traktus angiodysplasiáival társul. Kiemelkedőek vastagbél acendens (növekvő vastagbél) és vakbélok (függelék). Előadhatják gyomor-bél vérzés, v.hová vezet vérszegénység (anémia).

Mi a Heyde-szindróma?

Ezt feltétel nevét felfedezőjéről, az amerikai belgyógyászról, Edward C. Hyde-ről kapta, aki először 1958-ban írta le ezt a szindrómát. Ateroszklerotikus folyamatok a szív szelepek okozzák ezt a szerzett szűkületet a aorta szelep. A nyíróerők (áramlási sebesség) a vér patak a beszűkült területén szív szelep elpusztítja a Von Willebrand-faktort. Ez a tényező egy olyan glikoprotein orvosi kifejezése, amely a két fontos funkcióért felelős vérzéscsillapítás. Elindítja a vérlemezkék tapadását és a vérlemezkék aktiválódását (elsődleges vér alvadás) és védi a VIII. faktort (anti-hemofil globulin A, mint a véralvadás egyik összetevője) a fehérje lebomlásától (proteolízis). Ez károsodott vér koaguláció okozza Willebrand-Jürgens szindróma a következő lépésben, amely hajlamos lehet kiterjedt haematomákra, a sérülések és műtéti beavatkozások utáni túlzott vérzésre vérzési hajlam, hosszan tartó és fokozott menstruációs vérzés (menorrhagia) és ízületi vérzés (hemarthros). Ez feltétel az érgyógyászat, a vizális orvoslás, a geriátria és a szívsebészet területéhez tartozik.

Okok

Egyszerűen megmagyarázva megszerzik aorta szelep szűkület a felmenő vérzésével kombinálva vastagbél rosszul formált vér okozta hajók (angiodysplasia). E két klinikai kép közötti kapcsolat, amelyet az aortabillentyű meszesedése vagy degenerációja, valamint a vastagbél, orvosilag még nem tisztázott egyértelműen. Aorta szelep stenosis bal kamrát eredményez túltengés (a szövet megnagyobbodása szívizom az bal kamra). Rohamszerű dyspnea (légszomj), syncope (keringési összeomlás) és angina pectoris (mellkas szorító érzés, mellkasi fájdalom, a koszorúér kardinális tünete ütőér betegség) fordulnak elő. A gyomor-bél traktusban (emésztőrendszerben) történő vérzés okkult (rejtett) lehet, vagy látható lehet a bélmozgást kísérő állapotban (haematochezia). Angiodysplasia jelenlétében a gyomor, melena (rendellenesen fekete színű vér) és hematemesis megeshet.

Tünetek, panaszok és jelek

Hyde-en kívül más orvosok ismételten rámutattak a klinikai eredmények fontosságára és e bonyolult patomechanizmusok pontos kórtörténetére, mivel ennek a szindrómának az okait nem határozták meg végérvényesen. Hyde 1958-ban és munkatársai a következő évtizedekben is többször megjegyezték, hogy a betegeket kezelik aorta szelep stenosis akik egyszerre szenvedtek hatalmas gyomor-bél vérzés. Az orvosok egy lépéssel tovább léptek, amikor felfedezték, hogy a gyomor-bélrendszeri angiodysplasiák (érrendszeri rendellenességek) okozzák ezeket a vérzéseket, és az aorta szeleppótlás után már nem fordulnak elő. Az 1980-as évek végén két orvosi kutatócsoport bebizonyította, hogy a von Willebrand faktor multimerjei csökkentek az aorta szelep szerzett és veleszületett szűkületében. A von Willebrand-faktor egy aminosav-fehérje monomer, amely alegységként működik, ami két anyag összefűzéséhez (polimerizációhoz, demerizációhoz) vezet. molekulák. Ez az alegység a vérplazmában multimerizálódik, és nagy molekuláris komplexet képez. Ez fontos a megfelelő működéshez vérzéscsillapítás (vérzéscsillapítás). Sok beteg aorta szelep stenosis csökkent molekulatömegű multimerek száma van. Ez feltétel csökkenő thrombocyta (thrombocyta) adhézióval és aggregációval kombinálva fordul elő, és az aorta szelep pótlásával javul. A határozott diagnózishoz vezető út echokardiográfiai vizsgálatot (sonográfia - ultrahang az szív) és a kolonoszkópia (kolonoszkópia) az érrendszeri rendellenességek azonosítására.

Diagnózis és a betegség progressziója

A nagy multimerek általában tekercselt molekuláris formában jelennek meg a vérplazmában. Ha megnövekedett nyíróerők alakulnak ki az aorta szelep magas fokú szűkületében, ez az állapot konformációs változást okoz. Egy meghatározott terület hozzáférhetővé válik az ADAMTS13 plazma proteáz számára, amely elvágja a multimer molekulát. Haemostasis fontos folyamat az érkárosodás okozta vérzés megállítására. Ha ez a vérzéscsillapítás megszakad, vérzés lép fel a bél angiodysplasiasából (vaszkuláris rendellenességek) nyálkahártya. A vér hajók anatómiailag megváltozik ez a károsodás, amely nagyobb nyíróerőket (áramlási viszonyokat) tesz lehetővé.

Szövődmények

A legtöbb esetben a Heyde-szindróma a beteg belső vérzését okozza, ami nem ritkán vezet ún. vérszegénység. Ez nagyon negatívan befolyásolja a beteg általános állapotát, és súlyos esetekben életveszélyessé válhat. Heyde-szindróma miatt a legtöbb beteg olyan tüneteket tapasztal, mint pl szédülés or hányinger. Az érintett személy ellenálló képessége is óriási mértékben csökken, és nem ritka, hogy a beteg elveszíti az eszméletét. Az életminőség viszonylag erősen romlik, és a szindróma megnehezíti a beteg mindennapjait. A szindróma diagnózisa viszonylag egyszerű és gyors, így korai kezelés történhet. A szövődmények elsősorban akkor fordulnak elő, ha a Heyde-szindrómát nem kezelik. Ebben az esetben a fennmaradó várható élettartam körülbelül öt évre csökken, mivel ez általában ahhoz vezet szívelégtelenség és ezáltal a szívben bekövetkezett halál a betegben. A kezelés során általában nincsenek különösebb szövődmények, és a tünetek viszonylag gyorsan eltűnnek. Szükség lehet transzfúzióra az érintett személy számára. Ha a kezelés sikeres, a várható élettartam nem csökken.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az orvos látogatása szükséges, amint a vizeletben vagy a székletben vért észlelnek. Ha a vérzés ismételten előfordul, a lehető leghamarabb meg kell látogatni az orvost. Ha fekete széklet vagy látható vérrög van a székletben, aggodalomra ad okot. Ha az érintett vért hány, ezt orvosnak is meg kell vizsgálnia. Emésztési problémák, fájdalom a gyomor-bél traktusban vagy görcsök tisztázni és kezelni kell. Ha van egy étvágytalanság vagy étkezés megtagadása esetén az érintettnek orvosi segítségre van szüksége. A súlyos testsúlycsökkenés vagy a belső szárazság érzése vészhelyzetet jelenthet. Fennáll a szervezet hiányellátásának veszélye, amelyet a lehető leggyorsabban kell kezelni. Légszomj esetén nyomásérzet a mellkas vagy szívműködési panaszok esetén orvoshoz kell fordulni. Eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell azonnal hívni. Ha az érintett személy vérzavarokban szenved keringés, súlyos menstruációs vérzés vagy fokozott sebvérzés, a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. Ha ízületi kellemetlenség vagy elszíneződés tapasztalható bőr, orvoshoz is kell fordulni. Szédülés, hányinger, az általános gyengeség vagy a betegség diffúz érzése olyan jelek, amelyeket nyomon kell követni. Ha ezek ismételten előfordulnak vagy intenzitása növekszik, további vizsgálatot kell indítani.

Kezelés és terápia

A szívbillentyű pótlása után a vérzésre való hajlam visszafejlődik. Egyéb terápiás lehetőségek közé tartozik a vérátömlesztés, a III és a faktor alkalmazása dezmopresszin (antiduiretikumok - szintetikus anyag a vizeletürítés csökkentésére), a vastagbél részleges reszekciója (a vastagbél leghosszabb részének részleges eltávolítása). Ha angiodysplasia gyanúja merül fel a vékonybél, az intraoperatív enteroszkópia (endoszkópos vizsgálat) diafanoszkópiával (a testrészek fluoroszkópiája a tetejére helyezett fényforrás segítségével) hasznosnak bizonyul a megfelelő elváltozások vizualizálásához és kezeléséhez. Sok betegnél az aorta szelep szűkülete kezdetben tünetmentes, mert alacsony a szisztolés nyomás csúcsgradiensük, ami megnehezíti a megállapítást a vastagbélben a Hyde-szindróma hátterében előforduló esetleges vérzéssel kapcsolatban. Ez az állapot ezért rendszeres utóvizsgálatokat igényel. A kezeletlen betegek átlagos túlélési aránya angina A pectoris körülbelül öt év, négy évvel a szinkopó kialakulása után (keringési összeomlás), és három évvel a szívelégtelenség. Az aorta szelep cseréjével nemcsak a szívtünetek, hanem az is eltűnnek gyomor-bél vérzés a gyomor-bél traktusban.

Kitekintés és előrejelzés

A Heyde-szindróma lefolyása nagyban változhat. A prognózis a kezeléstől és a betegség lefolyásától függ. A szindróma enyhébb formáiban gyakran egyáltalán nincsenek tünetek. A legtöbb esetben azonban a tünetek olyan súlyosak, hogy kezelés nélkül halálos kimenetelűek is lehetségesek. A tünetek közé tartozik a gyomor-bél traktus vérzése, légszomj, angina pectoris vagy rohamszerű tudattalan. A vérző szövődmények okozati kezelése nem lehetséges. Megállapították azonban, hogy a szelepcsere csökkenti a vérzési hajlamot. Nagyrészt tüneti egyéb komponensek terápia magában foglalja a vérátömlesztést, a vastagbél részleges eltávolítását és a megelőzésre szolgáló gyógyszeres kezelést trombózis. Kezelés nélkül, szívelégtelenség sok esetben a szívszelepek. Úgynevezett nyíróerők alakulnak ki a beszűkült szívszelepnél, amely képes vezet a Von Willebrandt-tényező megsemmisítéséhez. Ez egy megszerzett Von Willebrandt-szindrómát eredményez, amely az emelkedést okozza vérzési hajlam. Ugyanakkor a vénás kialakulásának kockázata trombózis növekszik. Ez viszont megnöveli az embóliák (különösen a tüdőembóliák) kockázatát, amelyek károsíthatják tüdő szövet, ráadásul gyakran végzetes. Amikor a sérült szívszelepet kicserélik, a nyíróerők is természetesen csökkennek. Emiatt érthető az is, hogy a szívbillentyű pótlása miért nyomja vissza a Heydes-szindróma tüneteit.

Megelőzés

A klinikai értelemben vett megelőzés nem lehetséges, mert nincs olyan esemény vagy paraméter, amely prediktív valószínűséggel rendelkezne. Mivel az aorta szelep szűkülete a szívbetegségek körébe tartozik, az egészséges életmód megfelelő testmozgással pozitív hatással lehet az egész szervezetre. Azoknak az idős embereknek, akik már nem aktívak fizikailag, puha sportokat kell végezniük, például nordic walkingot, mivel a gyaloglás pozitív hatással van a vérre keringés és így a vér rendezett áramlásán. Azok a betegek, akiknél az aorta szelepen megnövekedett nyomásgradiens diagnosztizáltak, korlátozzák fizikai aktivitásukat a műtétig, hogy elkerüljék a hirtelen szívhalált.

Követés

Heyde-szindrómában intézkedések A legtöbb esetben a nyomon követés szorosan korlátozott. Ebben a tekintetben az érintett személyek elsősorban a gyors diagnózistól függenek, a későbbi kezeléssel a szövődmények és a tünetek további súlyosbodásának megelőzése érdekében. A hangsúly tehát a korai felismerésen van, így az érintetteknek orvoshoz kell fordulniuk a betegség első tünetei és jelei után. A legtöbb esetben a betegséget műtéttel kezelik. Utána az érintetteknek pihenniük kell, és nyugodtan kell tennie testén. Az erőfeszítésektől vagy a stresszes tevékenységektől tartózkodni kell, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Ezenkívül az eljárás után csak könnyű és különösen zsíros ételeket nem szabad bevenni. Csak néhány nap múlva a test újra megszokhatja a szokásos ételt. Mivel a Heyde-szindróma szívproblémákat is okozhat, ezért a belső szervek is végre kell hajtani. Az érintett személyek nem ritkán függnek saját családjuk segítségétől és támogatásától is, ami pozitív hatással van a Heyde-szindróma lefolyására.

Mit tehetsz te magad

A Heyde-szindróma nem előzhető meg közvetlenül, és nem is kezelhető önsegítéssel intézkedések. Az érintett személyek mindenképpen függenek az orvosi kezeléstől. Azonban egészséges életmód egészséges diéta és a testmozgás nagyon pozitív hatással lehet erre az állapotra. A túlsúly elkerülése szintén vezet a tünetek enyhítésére. Ami a sportot illeti, a nordic walking különösen ajánlott, mivel pozitívan segíti elő a véráramlást. Azonban a szenvedők magas vérnyomás kerülni kell a megerőltető sportokat vagy tevékenységeket, különben hirtelen szívhalál léphet fel. Akut szívelégtelenség vagy eszméletvesztés esetén azonnal sürgősségi orvost kell hívni, vagy közvetlenül fel kell keresni a kórházat. A sürgősségi orvos megérkezéséig sürgősségi ellátást kell biztosítani az érintett személy számára mesterséges lélegeztetés és egy a stabil oldalirányú helyzet. A mindennapi élet súlyos korlátozásai miatt sok beteg pszichológiai panaszoktól is szenved. Ezeket korlátozhatja a barátokkal és rokonokkal folytatott beszélgetés. Természetesen a Heyde-szindrómában szenvedőkkel folytatott beszélgetések és terápiák is megfelelőek ebből a szempontból.