Hemolitikus vérszegénység: tünetek, okok, kezelés

hemolitikus vérszegénység - a vérszegénység egy formája - (szinonimák: vérszegénység, hemolitikus; Hemolitikus vérszegénység; Hemolitikus icterus; ICD-10-GM D55-D59: Hemolyticus anaemiák) a vérszegénység minden formájára utal, amelyet a vörösvértesteket (piros vér sejtek), amelyeket a vörösben megnövekedett termelés nem képes kompenzálni csontvelő. A normál élettartama vörösvértesteket körülbelül 120 nap, míg az eritrocita túlélési ideje hemolitikus vérszegénység kevesebb, mint 100 nap.

A hemolitikus vérszegénységek a hiperregeneratív vérszegénységek közé tartoznak, azaz kompenzatív fokozott eritropoezis (érett képződés) jellemzi őket vörösvértesteket a vérképző őssejtjeiből csontvelő) perifériás retikulocitózissal (az éretlen vörösvértest-prekurzorok fokozott előfordulása (retikulocitákból) ban,-ben vér).

A hemolitikusra is jellemző vérszegénység normális átlag hemoglobin az eritrocita (MCH) tartalma és a normál átlagos egyetlen vörösvértest kötet (MCV). Ezt normochromasia néven emlegetik, és az anémiát normocitikus normochrom anaemiának minősíti.

A hemolitikus anaemia két nagy csoportra osztható, amelyek viszont sok alcsoportra oszthatók:

  • Corpuscularis hemolitikus anaemiák.
    • Enzimopathia (genetikai enzimhibák), pl
    • Membránhibák, pl. Szferocitózis (szferocita anémia; leggyakoribb hemolitikus anémia Észak-Európában).
    • - Hemoglobinopátiák ( hemoglobin szintézis), pl. thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység (lásd az azonos nevű betegség alábbiakban).
  • Extracorpuscularis hemolitikus anaemiák.
    • Alloantitestek - vér csoport antitestek mint a transzfúziós eseményekben; rézus összeférhetetlenség.
    • Autoimmun hemolitikus antitestek:
      • - vérszegénység, amelyet a antitestek a test saját vörösvérsejtjeivel szemben, mint a melegben vagy hideg antitestek-AIHA (autoimmun hemolitikus anémia); izoantitestek (pl. Morbus haemolyticus neonatorum).
      • Fertőző betegségek, például malária által
    • Mikroangiopátiás rendellenességek, például hemolitikus urémiás szindróma (HUS) vagy trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP; Moschkowitz-szindróma, Moschcowitz-szindróma) esetén.
    • Anyagcserezavarok, mint a Zieve-szindróma (a következő triász jellemzi: hiperlipoproteinémia (szintén hyperlipidaemia; lipid anyagcserezavar), hemolitikus anaemia és alkohol toxikus máj icterus károsodása / sárgaság).
    • Gyógyszer által kiváltott immunhemolízis
    • Kémiai károsodás, mint például kígyómérgekkel történő mérgezéseknél (mérgezéseknél).
    • Mechanikus károsodás, például mesterséges szívszelepek okozta károsodás
    • Termikus károk, például égési sérülések

Pálya és prognózis: az alapbetegségtől függ. Súlyos vérszegénység esetén vérátömlesztés talan szukseges.