A hemihypertrophia az egyik veleszületett malformációs szindróma. A feltétel általában korán diagnosztizálják gyermekkor. Ebben a test vagy annak egyes részeinek egyenetlen növekedése megy végbe.
Mi a hemihipertrófia?
A hemihipertrófia más néven hemihiperpirizmus. Nagyon ritka feltétel világszerte. 1: 1000,000 XNUMX gyakorisággal diagnosztizálják. A hemihipertrófiát a test egyoldalú túlnövekedése jellemzi. Normális körülmények között a test szimmetrikus. Ha a test fele között öt százalékos eltérés van, az orvosok hemihippertrófiának nevezik. A méretnövekedésbeli különbség utalhat a test egyes részeire is, például a végtagokra. A legtöbb esetben a feltétel veleszületett rendellenesség. A hemihippertrófia a túltengés. Ebben megállapítják, hogy a betegeknél megnagyobbodott szervek vagy szövetek fejlődnek. A hemihippertrófia növekedésének aszimmetriája utalhat párosra belső szervek egyes esetekben. Örökletes betegség esetén további változások lehetnek a bőr és a fogak. A hemihippertrófia összetett klinikai kép. Előfordulhat izolált betegségként, vagy szindróma részeként diagnosztizálható. Az állapot lehet veleszületett, vagy kialakulhat az élet első éveiben, minden növekedési szakaszban. Nagyon kevés esetben a hemihypertrophia idősebb korban alakul ki a gyulladásos folyamatok miatt.
Okok
A hemihipertrófia okát rosszul értik. Úgy gondolják, hogy genetikai hajlam. Konkrét megállapítások azonban jelenleg nem állnak rendelkezésre. Valószínűleg az állapot nem örökletes. A legtöbb esetben úgy tűnik, hogy a rendellenesség az első napokban alakul ki terhesség. Az egyik sejt változásának eredményeként az összes sejt keletkezik nő gyorsabb, mint a többi. A mutáció idejétől függően a erő a méretnövekedés kifejezésének értékét értékelni kell. A legtöbb esetben a hemihypertrophia veleszületett. Kifejezhetõ azonban az élet elsõ éveiben is a növekedés fejlõdése során. Ezenkívül dokumentált esetek azt mutatják, hogy a betegség a későbbi életben kialakulhat a gyulladásos folyamatok miatt. Proliferatív folyamatok, mint pl osteomyelitis jól ismertek. Ez fertőző gyulladás az csontvelő az embereknél. Ezenkívül a hemihypertrophia diagnosztizálható más szindrómák részeként is. Ezek közé tartozik a Proteus szindróma, Ezüst-Russell-szindróma, Beckwith-Wiedemann-szindróma vagy Klippel-Trenaunay-szindróma.
Tünetek, panaszok és jelek
A hemihypertrophia első jelei nem sokkal a születés után jelentkezhetnek. A test egyik felének túlnövekedése már a csecsemőknél is nyilvánvaló. Az emberi test szimmetriájának alapvető megzavarása az állapot kiemelkedő tünete. Lágy szövetek, például izmok, bőr or inak részt vesznek a méretváltozás folyamatában. További rendellenességek az arc régiójában, különösen a fogakban vagy bőr lehetségesek. Néhány betegnél endokrin rendellenességek, például pajzsmirigy betegség vagy cukorbetegség is előfordulhatnak. Bizonyos esetekben a test aszimmetrikus fejlődése csak a növekedési fázisokban alakul ki. Különböző láb vagy a kar hossza észrevehető a páciensnél. Hasonlóképpen lehetséges a felsőtest egyenetlen fejlődése. Egyéb tünetek lehetnek a párosított szervek helyi méretváltozása. A hemihypertrophia a malformációt eredményezi vér hajók. Keringési zavarokra lehet számítani a test érintett területein. A bőrt gyakran márványosnak és kissé kékesnek írják le. Ezenkívül a bőr duzzanata és a sebképződés jelentkezik.
Diagnózis
A hemihypertrophiát kezdetben az aszimmetria vizuális ellenőrzésével diagnosztizálják. Az orvos akkor intézkedések az érintett testrészeket és dokumentálja a rendellenességeket. Ezt követik olyan vizsgálatok, mint pl ultrahang, Röntgen vagy különféle beolvasások. Ezt használják a pontos méretbeli különbségek meghatározására. Ezenkívül a szervek érintettségét is ellenőrizzük ezen keresztül. Mivel az aszimmetrikus növekedés megakadályozza az anomália növekedését, az aszimmetria várhatóan romlik a gyermek növekedésével.
Szövődmények
A hemihypertrophia a legtöbb esetben aszimmetriát okoz a beteg növekedésében. Ebben az esetben a test egyik felét súlyos túlnövekedés érinti. Az érintett személy általános szimmetriáját jelentősen megzavarja ez a betegség, és már nincs benne egyensúly. Az izmok vagy a látás károsodhat, és a bőrt is gyakran érinti kellemetlen érzés. Ezenkívül a fogak rendellenességei is előfordulnak, így az élelmiszer vagy folyadék bevitele jelentős fájdalom. Nem ritka, hogy a betegek szenvednek cukorbetegség. A karok és a lábak hossza a különböző oldalakon változhat, ami jelentős korlátozásokhoz vezet a mindennapi életben. Mozgáskorlátozások is előfordulnak. Bizonyos esetekben a belső szervek a hemihippertrófia is befolyásolhatja. Ebben az esetben zavarok vannak vér keringés és súlyos duzzanat. A legtöbb esetben vannak pszichológiai panaszok és alacsonyabbrendűségi komplexek is. Különösen gyermekeknél a betegség gyakran ugratáshoz és zaklatáshoz vezet, ami rendkívül rontja az életminőséget. A tünetek közvetlen kezelése nem lehetséges. Bizonyos esetekben a deformitások műtéti úton eltávolíthatók. Ebben a folyamatban további szövődmények nem fordulnak elő.
Mikor kell orvoshoz menni?
A további szövődmények és kellemetlenségek elkerülése érdekében a betegség felnőttkorában orvosnak kell kezelnie az első tünetek után. A hemihypertrophia első jelei már a születés után megjelenhetnek. A gyermekek az egész test jelentős növekedését vagy aszimmetriáját szenvedik. Ezeket a tüneteket az orvosok általában a születés után is észreveszik. Továbbá rendellenességek is előfordulnak az arcon, ami hemihipertrophiára utalhat. A lábak és a karok hossza is különbözik, így a gyermeknek a mindennapi életben jelentős nehézségekkel kell megküzdenie. Ha ezek a panaszok jelentkeznek, orvos vizsgálata szükséges. A bőr duzzanata vagy zavara vér keringés szintén általában a hemihippertrófiát jelzik. A diagnózist gyermekorvos vagy háziorvos teheti meg. A betegek a további kezeléshez különféle szakemberektől függenek, mivel a hemihippertrófia csak tüneti úton kezelhető. A hemihippertrófia nem eredményezi a várható élettartam csökkenését.
Kezelés és terápia
A hemihypertrophia kezelése nagymértékben individualizált. Ha a egyensúly zavart a különböző súly miatt terjesztés a testben a betegnek terápiás támogatásra van szüksége. Különleges képzést végeznek erre a célra. Amennyire lehetséges, sportgyakorlatokat használnak a téves helyzet kompenzálására és az izomzat enyhítésére. feszültségek a testben csökkenteni kell. Létező láb a hosszkülönbségeket ortopéd cipőillesztéssel lehet kompenzálni. Erre a célra speciális cipőket építenek be integrált cipőszerkezettel. Ezenkívül különféle sebészeti beavatkozások is elvégezhetők. Céljuk a test felének méretbeli különbségének kompenzálása. A legtöbb esetben a beteg szenved fájdalom a test eltolódása miatt. Ezért nagyon valószínű a kellemetlen érzés enyhítésére irányuló orvosi kezelés. A fogak elmozdulásait fogszabályozó kezelés kíséri. Ez lehet vezet műtéti beavatkozáshoz vagy fogkorrekcióhoz fogszabályozó. A párosított szervek méretének eltérései esetén azt vizsgálják, hogy ezek mennyiben állíthatók be műtéti beavatkozással. A bőrelváltozásokat általában kozmetikai kezelési formákkal korrigálják, például lézersugárral terápia vagy helyi műtét.
Kitekintés és előrejelzés
A hemihypertrophia prognózisa annak súlyosságától és a kezelés intenzitásától függ. Igaz, hogy a betegség nem végzetes. Mindazonáltal mindig aszimmetrikus testarányokhoz vezet. A féloldali óriásnövekedés műtéttel korrigálható intézkedések. A testszimmetria teljes helyreállítása azonban nem lehetséges. A test egyenetlen növekedése kedvez a fejlődésnek scoliosis. Rendszerint, scoliosis (a gerinc görbülete) jól kezelhető fizikoterápia vagy fűző terápia.Azonban az egyenetlen növekedés miatt ez nem lehetséges a hemihipertrófia ilyen formájával. Ebben az esetben a gerinc görbületét csak műtéttel lehet korrigálni. Különbség láb a hosszát műtéti úton is kompenzálni kell annak érdekében, hogy ne kockáztassunk további következményes károkat, mint pl scoliosis és súlyos testtartási hibák. Terápia magában foglalja a lábortotika és az egyedi gyártású cipő egyedi gyártását is. A hemihypertrophia mindig rosszul elhelyezkedő fogakkal jár. Korrekciójuk szintén csak műtéti úton lehetséges. A test mindkét felének kiterjedt összehangolása érdekében folyamatos műtéti beavatkozásokra van szükség a növekedés során. A test egyenetlen fejlődése mindig oda vezet fájdalom, amely megköveteli fájdalomterápia. Bár az életidőtartamot nem befolyásolja a hemihippertrófia, az életminőség minden kezelés ellenére romlik intézkedések. A fizikai kényelmetlenség mellett a szenvedők gyakran állandó ugratással néznek szembe. Ennek eredményeként krónikus fájdalom és folyamatos zaklatás, a fejlődés mentális betegségek kedvelt.
Megelőzés
A hemihippertrófia esetében nem ismert a megelőző intézkedések meghozatala. Mivel azonban feltételezhető, hogy a betegség növelheti a daganat kialakulásának kockázatát, a betegnek megelőző vizsgálatokon kell részt vennie ezzel kapcsolatban. Ez különösen a vese.
Követés
A hemihipertrófia esetében a hangsúly a betegség korai felismerésére és kezelésére irányul, hogy megakadályozzák a további szövődményeket vagy kellemetlenségeket. Minél korábban észlelik és kezelik a betegséget ebben a folyamatban, annál jobb a további menet a legtöbb esetben. Ezért az érintett személynek már a betegség első tünetei vagy tünetei miatt orvoshoz kell fordulnia a további szövődmények vagy panaszok megelőzése érdekében. Az utókezelés intézkedései vagy lehetőségei súlyosan korlátozottak a hemihypertrophiában. A legtöbb esetben a tüneteket műtéti beavatkozás oldja, bár a beavatkozások a pontos tünetek jellegétől és súlyosságától függően változnak. Általában az érintettnek pihennie kell és gondoznia kell testét egy ilyen művelet után. Kerülni kell az erőfeszítéseket vagy a stresszes és fizikai tevékenységeket. Fizikoterápia az intézkedések szintén nagyon hasznosak lehetnek, bár a gyakorlatok közül sok a beteg saját otthonában is elvégezhető. Továbbá a speciális cipő viselése is enyhítheti a tüneteket. Az érintett személy várható élettartamát általában nem csökkenti a hemihippertrófia, ha a betegséget korán észlelik és kezelik.
Mit tehetsz te magad
A hemihypertrophia miatt a legtöbb érintett egyén a daganat kialakulásának fokozott kockázatában szenved. Ezért az érintett betegeknek rendszeres vizsgálatokon kell részt venniük a további szövődmények elkerülése érdekében. Különösen a veséket kell megvizsgálni, mivel a daganatok őket különösen érintik. Ha az érintett személy fogászati panaszoktól vagy a fogak rosszul záródásától szenved, ezeket általában fogorvos kezeli. Az érintett személy számára nem áll rendelkezésre speciális önsegély, bár a fogak megfelelő gondozása pozitív hatással lehet ezekre a panaszokra. A test eltérését különféle terápiákkal és gyakorlatokkal kezelik. Ezeket általában otthon lehet végrehajtani. A különféle sportok végzése is pozitívan befolyásolhatja ezt a görbületet és megszüntetheti azt. Továbbá hemihippertrófia esetén célszerű speciálisan gyártott cipőt viselni a gyermek testtartásának erősítése érdekében. Pszichológiai panaszok esetén a többi érintett személlyel, vagy a saját szüleivel és barátaival folytatott megbeszélések nagyon hasznosak lehetnek. Súlyos esetekben pszichológushoz kell fordulni depresszió. Sok esetben a hemihippertrófia tünetei viszonylag jól enyhíthetők.
