A hemangioblastomák vaszkuláris neoplazmák, amelyek a központban fordulnak elő idegrendszer. Az esetek többségében a betegség fiatal felnőtteknél jelentkezik. Elvileg a hemangioblastomák a tumor jóindulatú formája. A daganat általában a kisagy.
Mi az a hemangioblastoma?
Elvileg a hemangioblastoma egy speciális daganat, amelynek nagy a száma hajók. Ebben a tekintetben a hemangioblastoma a legtöbb esetben a centrum területén jelentkezik idegrendszer. Ezenkívül fennáll annak a lehetősége, hogy a hemangioblastoma a lágy szövetek szöveteiben keletkezzen. A Világ szerint Egészség Szervezet, a hemangioblastomákat jóindulatú daganatoknak tekintik. Ebben a tekintetben a központi 1-es fokozatú daganatok közé sorolják őket idegrendszer. Bizonyos esetekben a hemangioblastomák az úgynevezett Hippel-Lindau szindrómával együtt jelennek meg. Ezenkívül a daganatok szórványos előfordulása is lehetséges. Gyakran a hemangioblastomák jelennek meg a agy származik, kisagy vagy a hátsó medullában. Ritka esetekben a daganatok a nagyagy. Ezenkívül lehetséges, hogy a hemangioblastomák az emberi szem retináján kialakuljanak. Ebben az esetben gyakran retina angiomának hívják őket. Ez a név azonban nem helyes. Alapvetően a koponya fossa hátsó régiójában lokalizált összes tumor körülbelül tíz százaléka hemangioblastoma. Az esetek többségében a betegek 20 és 40 év közöttiek a betegség idején. A betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. A hemangioblastomák leggyakrabban a kisagyféltekékben vagy a kisagyi vermisekben alakulnak ki. Az összes hemangioblastoma tíz százaléka a hát medullájában, és csak három százaléka a agytörzs.
Okok
Jelenleg a hemangioblastoma kialakulásának pontos okai még mindig nem egyértelműek. Alapvetően a daganatok az úgynevezett pia materből, valamint a különböző kóros kapillárisokból származnak. Hogy miért alakulnak át hemangioblastomákká, még nem vizsgálták kellőképpen. Elvileg az összes hemangioblastoma körülbelül 80 százaléka szórványosan, míg körülbelül 20 százaléka Hippel-Lindau szindrómával együtt fordul elő.
Tünetek, panaszok és jelek
A hemangioblastomák különféle tüneteket okoznak, elsősorban helyüktől függően. Például agyi tünetek, például ataxia vagy beszédzavarok lehetségesek. Néha van gyökértömörítési szindróma vagy a gerincvelő szindróma. Néhány hemangioblastoma termeli az anyagot eritropoetin. Ez az anyag vöröset okoz vér sejtek szaporodnak (orvosi kifejezés polycithemia). Makroszkopikus szempontból úgy tűnik, hogy a daganat 60% -ban cisztás és 40% -ban szilárd. A daganat kerek alakú és sárga színű a magas arány miatt zsírszövet. Mikroszkópos vizsgálaton vékony falú kapillárisok láthatók. Hiperplasztikus endothel sejtek is láthatók. A pericitákat speciális stromális sejtek zárják le. A hemangioblastomák nagy mennyiségben tartalmaznak retikulint. A mitózis nem a hemangioblastoma hátterében fordul elő, hanem a vérzés, elhalás, és a meszesedés ritka esetekben lehetséges. Hemangioblastomák a gerincvelő terület gyakran folyékony tasakkal együtt fordul elő. Ez más néven syrinx, és számos tünetet okoz. Ha a hemangioblastoma károsítja a kisagy, a tünetek lehetnek dysmetria, járási ataxia, szédülésés dysdiadochokinesia. Ha a hemangioblastoma a agytörzs, a koponyaideghiány gyakran következik be.
Diagnózis és a betegség progressziója
A hemangioblastoma diagnózisa tekintetében különféle vizsgálati módszereket vesznek figyelembe, amelyek alkalmazásáról a kezelőorvos dönt. Elvileg a képalkotó vizsgálati módszerek a legfontosabbak a hemangioblastomák diagnózisának megállapításában. Ban ben radiológiaA hemangioblastomák általában helyet foglaló elváltozásokként jelentkeznek, amelyek abszorbeálják a beadott kontrasztanyagokat, és amelyekre pseudocystás forma jellemző. Mikor számítógépes tomográfia or mágneses rezonancia képalkotás elvégzik, az esetek 60 százalékában cisztás hypodense térfoglaló elváltozások láthatók. Az összes hemangioblastoma csak 40 százaléka szilárd alakú. A. Részeként megkülönböztető diagnózis, vesesejtes karcinómát kell figyelembe venni. Ennek oka, hogy a megfelelő metasztázisok hasonlíthat a hemangioblastomára. A zavart megelőzésére azonban szövettani vizsgálatok is alkalmazhatók.
Szövődmények
A hemangioblastoma különféle tüneteket okozhat. Általában a betegség tünetei és további lefolyása nagymértékben függ az érintett területtől. A legtöbb esetben azonban zavarok vannak összehangolás, koncentráció, és még beszédzavarok. Ezek negatívan befolyásolhatják a beteg mindennapjait. Továbbá az érintettek vérzésben és a hajók. Ha a daganat behatol a kisagyba, a kognitív folyamatok különféle korlátok léphetnek fel. Ebben az esetben, szédülés or járási rendellenességek gyakran előfordulnak. A betegség előrehaladtával a koponya idegek kezelés nélkül is kudarcot vallhat, ami mozgáskorlátozást vagy bénulást eredményez. A beteg életminőségét a hemangioblastoma csökkenti. Általában a hemangioblastoma kezelése nem vezet további szövődményekhez. A daganat a legtöbb esetben könnyen eltávolítható. Komplikációk akkor merülhetnek fel, ha a daganat eltávolítása későn történik, és így a daganat más régiókat már érintett vagy károsított. Ebben az esetben a várható élettartam csökkenhet. Ha azonban a kezelés sikeres, a várható élettartam nem változik.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A további szövődmények és a daganat további elterjedésének megakadályozása érdekében a hemangioblastoma esetén mindig azonnali kezelést kell biztosítani. Ha a kezelést nem kezdik meg, akkor a hemangioblastoma által érintett személy a legrosszabb esetben meghalhat. Orvoshoz kell fordulni, ha beszédzavarok konkrét ok nélkül fordulhatnak elő. Az érintett egyének érzékenységükben vagy különféle érzékszervi zavarokban is szenvedhetnek, amelyek szintén utalhatnak a hemangioblastomára. Gyakran előfordulnak vérzések a bőr. Továbbá, a szédüléses varázslatok vagy járási zavarok jelezhetik a betegséget, és mindig meg kell vizsgálni, ha hosszabb ideig tartanak. A tünetek súlyossága azonban nagymértékben változhat. Először gyermekorvoshoz vagy háziorvoshoz lehet fordulni ezekért a panaszokért. Különböző vizsgálatok segítségével ezután diagnosztizálható a hemangioblastoma. A közvetlen eltávolítás szükségessége azonban a daganat mértékétől függ.
Kezelés és terápia
A hemangioblastomákat viszonylag könnyű kezelni, a daganat helyétől és mértékétől függően. A daganat eltávolítása általában a választott kezelés. A hemangioblastomát a lehető legteljesebben eltávolítják egy műtéti eljárás során. Fontos, hogy a ciszta falát is teljesen eltávolítsák. Ezt követően a prognózis viszonylag pozitív. Ez különösen akkor áll fenn, ha a hemangioblastoma sejtes altípusáról van szó. Néha nehéz megkülönböztetni a hemangioblastomát a Hippel-Lindau-kór másodlagos daganatától. Ha azonban a daganatot teljesen reszektálják, a prognózis viszonylag kedvező.
Megelőzés
Az orvosi és farmakológiai kutatások jelenlegi ismerete szerint nincs hatékony intézkedések a hemangioblastomák megelőzésére még ismertek. Ennek oka, hogy az ilyen típusú daganat kialakulásának okai szintén nagyrészt megmagyarázhatatlanok. Emiatt az időben történő diagnózis, valamint terápia A hemangioblastoma közül a legfontosabb szerepet játszik. Jellegzetes panaszok és tünetek esetén minél előbb fel kell hívni a megfelelő szakembert.
Követés
Az a rák mindig utógondozás követi. Ennek oka, hogy fennáll annak a veszélye, hogy egy új daganat ugyanott kialakulhat. Az orvosok a diagnózis első évében legalább negyedévente végeznek utókezelést. Ezt követően a ritmus kitágul. Ha az ötödik évben még mindig nincs új növekedés, akkor egyéves ellenőrzésre van szükség. A beteg erről részletes információt kap. Az utókezelés gyakran abban a klinikán történik, ahol az első eljárást elvégezték. Képalkotó technikákat, például MRI-t és CT-t alkalmaznak a hemangioblastoma diagnosztizálására. Ritka esetekben a betegség hosszú távú utókezelést igényel, mert a másodlagos károsodás fennáll. Ezeket különféle terápiákban lehet kezelni. A rehabilitációs program gyors sikert ígér. Ebben különféle területek szakértői állnak rendelkezésre, és kifejezetten a beteget tudják igazítani a mindennapi élethez. Megfelelő gyógyszereket is fel lehet írni ilyen módon. A neurológiai problémák néha alapvető változásokat igényelnek az életben. Ez pszichológiai okokat okozhat feszültség. Pszichoterápia ezután segíthet. Meg kell azonban jegyezni, hogy a hemangioblastoma jóindulatú daganat. Kivételt képeznek a mindennapi életre kiható következményes károk.
Mit tehetsz te magad
A hemangioblasztómában szenvedő személy számára nincsenek önsegítő lehetőségek. Mindenesetre ezt a daganatot orvosnak kell kezelnie, és általában műtétre vagy sugárzásra van szükség. Mivel a hemangioblastoma negatívan hat az általánosra feltétel az érintett személynek pihennie kell, és ne tegye ki a testet szükségtelennek feszültség. Ágyfekvés és kikapcsolódás technikák pozitív hatással lehetnek a betegségre. Ezenkívül a betegeknek segítségre és támogatásra van szükségük a barátoktól és a családtól. A szeretetteljes ellátás pozitív hatással van a betegség lefolyására is. A lehetséges pszichológiai panaszok megbeszélések segítségével kezelhetők. A gyermekeket is teljes körűen tájékoztatni kell a betegség lehetséges lefolyásáról. Sok esetben megbeszélések más érintett személyekkel, vagy súlyos mentális esetek esetén feszültség, a terapeutával folytatott megbeszélések is segítenek, ezáltal még az információcsere is nagyon hasznos lehet. Mivel a korai diagnózis nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására, az első tünetek után vizsgálatot kell végezni. A kezelés után rendszeres vizsgálatokra is szükség van a lehetséges további daganatok korai stádiumban történő felderítése és kezelése érdekében.
