Hólyag az újszülöttek exstrófiája általában sürgősségi orvosi kezelést igényel. A sikeres terápiás lépések ellenére a tünetek egész életen át jelentkezhetnek.
Mi a hólyag exstrófia?
Hólyag az exstrófia már veleszületett rendellenesség, amely viszonylag ritka. Hólyag 10,000–50,000 XNUMX újszülöttből körülbelül egynél fordul elő exstrófia. Általános szabály, hogy a fiúkat gyakrabban érinti a rendellenesség, mint a lányokat. A húgyhólyag exstrófia fő látható tünetei közé tartozik a test külső része felé nyitott vizelet húgyhólyag. A húgyhólyag extrófia által érintettekben a húgyhólyag nyálkahártyája összeolvad a bőr az elülső hasfal. Mind a lányok, mind a fiúk esetében a hólyag exstrófiája általában a hasadék hasadásával is jár húgycső. Amellett, hogy a húgycső valamint a húgyhólyagot, a külső nemi szerveket (nemi szerveket) és a medencét a legtöbb esetben a fejlődési rendellenesség is érinti. Az urológiában (egyebek mellett a húgyutakkal foglalkozó orvosi szakterület) a hólyag exstrófiáját súlyos hibának tekintik.
Okok
A hólyag exstrófia tüneteit általában az érintettek alsó hasfalának károsodott fejlődése okozza magzat. Ennek a félrevezetésnek a részeként például a hasizmok vagy a csontok a medence károsodott. Ennek eredményeként a hasfalban repedés (perforáció) történik, amelyen keresztül a húgyhólyag kifelé szivárog. A húgyhólyag exstrófia által érintett gyakori vizeletcseppek általában a húgyhólyag kötődésének hiánya miatt nyak (a hólyag és a húgycső) és a hólyag záróizma. Ez a kötődés hiánya szintén az embrionális fejlődési rendellenesség következménye. A hólyagextrófia okai önmagukban még mindig ismeretlenek - de valószínűleg mind a környezeti, mind a genetikai tényezők szerepet játszanak.
Tünetek, panaszok és jelek
A hólyag exstrófiája elsősorban azáltal érezhető, hogy a húgyhólyag kívülről látható. A legtöbb esetben a hasított húgycső egy része is ki van téve. Ez vizelet szivárgást és esetenként fertőzést eredményez. A húgyhólyag rendellenessége az egyértelmű külső jelek és az említett tünetek alapján gyorsan diagnosztizálható, és általában közvetlenül kezelhető. Ha ezt korai szakaszban végzik, további tünetek nem jelentkeznek. Ha nem kezelik, a hólyag exstrófia számos egyéb tünetet okozhat. Ezek tartalmazzák vizelettartási nehézség, a hólyag és a nemi szervek fertőzései és krónikus fájdalom a rendellenesség területén. Néhány betegnél a vizelet helyreáll, ami ezt okozhatja vese kár. Az ilyen visszahúzódás kezdetben a növekvő nyomással nyilvánul meg fájdalom és a vizelet-visszatartás. Ahogy halad, görcsök és a láz megeshet. A húgyhólyag exsztrófia károsíthatja a szexuális funkciókat is. Ez megnyilvánul például potenciazavarokkal, sőt merevedési zavar. A kezeletlen hólyag-exstrófia során fennáll a pszichológiai panaszok kialakulásának veszélye. Olyan problémák, mint depresszió vagy társadalmi szorongás gyakran jelentkezik gyermekkor és jelentős terhet jelentenek mind az érintett személy, mind hozzátartozóik számára.
Diagnózis és lefolyás
A húgyhólyag-exstrófia feltételezett diagnózisa alkalmanként már a prenatális (szülés előtti) vizsgálatok során előfordulhat, ultrahang. Ilyen gyanú alapul például a hiányosan kitöltött hólyag ismételt megállapításán magzat. Prenatális diagnózis hiányában a hólyag exstrófiáját általában születéskor a jellegzetes tünetek alapján észlelik. A húgyhólyag extrófia egyéni lefolyását többek között a terápiás siker befolyásolja intézkedések hogy sor kerül. Ha a fejlődési rendellenességek professzionális kezelését elhanyagolják, az érintett egyének később komplikációktól szenvedhetnek, mint pl vizelettartási nehézség (a vizelet visszatartása feletti ellenőrzés hiánya), visszafolyás vizelet a vese, gyakori gyulladás a vizelet és a nemi szervek vagy a szexuális diszfunkció. A megfelelő következmények azonban alkalmanként lehetségesek még sikeresen kezelt betegeknél is.
Szövődmények
A hólyag exstrófia újszülöttekben urológiai sürgősséget jelent. Minél több idő telik el az első műtéti rekonstrukció előtt, annál nagyobb a későbbi szövődmények kockázata. Az elülső hasfal hibája miatt a hólyag exstrófia képes vezet kórokozó mikroorganizmusokkal való fertőzéshez. A legrosszabb esetben fennáll annak a kockázata vérmérgezés (vér mérgezés) közvetlenül a születés után. Megelőzés a antibiotikumok ezért az élet első napjától kötelező. A húgyhólyag-exstrófia további kezelésének fő célja a vizelet-kontinencia műtéti helyreállítása. Ha inkontinencia nincs megfelelően orvosolva, krónikus bőr irritációt okozhat. Ezek gyakran a Candida albicans és más gombák fertőzését eredményezik. Még akkor is, ha a műtét sikeres, a hosszú távú következmények között szerepelhet szexuális diszfunkció, visszatérő gyulladás az urogenitális régióban, és a vizelet visszatöltődik a vesékbe. A rendszeres ellenőrzések biztosítják az anyagcsere-betegségek korai diagnosztizálását és a karcinómák kialakulásának kimutatására szolgálnak. A hüvely anatómiai viszonyai miatt és méh, a hólyag exstrófiájában született nők nagyobb eséllyel teherbe esnek. A szeméremtest lazulása (diasztázis) és a megváltozott miatt medencefenék izmok, fennáll annak a veszélye méhsejt. A korábbi műtétek eredményének veszélyeztetése érdekében az orvosok javasolják a szülést császármetszés (választható szekció) minden esetben.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Általában a hólyag exstrófiáját diagnosztizálják egy an ultrahang alatti vizsgálat terhesség vagy közvetlenül a születés után. A fejlődési rendellenességet azonnal kezelni kell, különben a gyermek meghalhat. A műtét után általában további műtéti beavatkozásokra és orvoslátogatásokra van szükség. A szülőknek rendszeresen konzultálniuk kell háziorvosukkal vagy gyermek-urológusukkal, hogy gyorsan reagáljanak a szövődményekre. További orvosi vizsgálatokra van szükség, ha inkontinencia fertőzéseket és egyéb panaszokat okoz. Az érintett gyermeket pszichológiai panaszok esetén orvoshoz is el kell vinni. Az életminőség gyakran további műtéttel javítható intézkedések és kozmetikai beavatkozások. Ennek kíséretében az orvos terapeutához vagy önsegítő csoporthoz irányítja az érintett személyt. A részletes intézkedések a húgyhólyag extrófia súlyosságától, valamint a fizikai és pszichológiai hatásoktól függ. A korai tanácsadások - ideális esetben, ha a beteg még terhes - optimalizálhatják a kezelést és a lehető legnagyobb mértékben megelőzhetik a szövődményeket.
Kezelés és terápia
A hólyag exstrófia ígéretes orvosi kezelése általában sebészeti úton történik. Ebben a tekintetben a húgyhólyag exsztrófiát az urológiában vészhelyzetnek tekintik. A nemzetközi irányelvek szerint a húgyhólyag bezárását és a hasfal kísérő stabilizálását az érintett gyermeknél először műtéti úton kell elvégezni a születést követő 24-72 órán belül. Rendszerint ezután további műveleteket hajtanak végre a hólyag exstrófiájában szenvedő gyermekek következő életévében; az ilyen beavatkozások célja például a húgyhólyagfunkció (vizelet-kontinencia) önkéntes kontrolljának visszaszerzése és az egészséges vese funkciókat. Mivel a reproduktív szerveket általában a hólyag exstrófia is befolyásolja, más lehetséges beavatkozások is a megfelelő szervek helyreállítását célozzák; ezek a helyreállító intézkedések funkcionális és kozmetikai szinten egyaránt megvalósulhatnak. A legtöbb esetben a húgyhólyag-exstrófia által érintettek életre szóló, rendszeres ellenőrzéseket igényelnek. Ezen vizsgálatok fő célja a húgyhólyag exstrófia lehetséges másodlagos betegségeinek korai stádiumban történő felderítése. Ezek a másodlagos betegségek közé tartoznak például az anyagcserezavarok vagy a karcinómák (rosszindulatú szöveti daganatok) kialakulása az alsó has nyálkahártyáján.
Kitekintés és előrejelzés
A hólyag-exstrófia utáni gyógyulás kilátásai a betegség súlyosságától, a kezelés kezdetétől és a beteg általános állapotától függenek. Egészség. Ha nincs egyéb rendellenesség vagy betegség, az újszülött általában az élet első két napján sebészi beavatkozáson esik át. Ebben az eljárásban a hólyag rendellenességeit a lehető legnagyobb mértékben korrigálják. Csak néhány betegnél elegendő egyetlen korrekciós műtét a tünetek gyógyítására vagy enyhítésére. A legtöbb esetben a további műveletek a növekedési és fejlődési folyamat során következnek. Ezekben megpróbálják megteremteni az önkéntes hólyagszabályozás fizikai feltételeit. Mivel a genitális szervek a hólyag exstrófiájában is gyakran károsodnak, ezeket az élet első éveiben felnőttkorig korrekciós kezelésnek vetik alá. Minden műveletet a szokásos kockázatok és mellékhatások kísérnek. Ennek eredményeként a beteg élete első 20 évében többszörös súlyos stressznek van kitéve, amelyből fel kell gyógyulnia. Minél stabilabb a Egészség és minél erősebb a immunrendszer vannak, annál jobban és gyorsabban gyógyulhatnak meg az egyes műveletek. Ha a betegen nem mennek keresztül a korrekciók, egész életében vizelési problémák, valamint szexuális rendellenességek szenvednek. Ha a beavatkozások optimális eredménnyel zajlanak, a tünetek mentessége a lehető legnagyobb mértékben elérhető.
Megelőzés
Mivel az orvostudomány kevés ismerettel rendelkezik a húgyhólyag extrófia kialakulásának okairól, a betegség alig akadályozható meg. A hólyag exstrófiájához kapcsolódó tünetek, szövődmények és lehetséges következmények kifejeződését azonban a korai és következetes kezelési lépések pozitívan befolyásolhatják. Logikusan a nőknek teljesen tartózkodniuk kell tőlük dohányzás, alkohol és a szerek alatt terhesség a gyermek rendellenességeinek elkerülése érdekében.
Utógondozás
Miután a húgyhólyag extrófiáját műtéti úton korrigálták, számos utógondozási intézkedést alkalmaznak. Először is, a betegnek néhány órát kell töltenie a gyógyulási helyiségben, hogy a szövődmények időben felismerhetők és kezelhetők legyenek. Az orvos rendszeresen ellenőrzi vér nyomást és pulzust, valamint biztosítja a varratok optimális gyógyulását. Ha ebben a fázisban nem fordul elő rendellenesség, a beteget ki lehet bocsátani. Kezdetben azonban az érintett személy orvosi javaslatokat fog tartalmazni a szedéshez fájdalomcsillapítók és a nyugtatók. A hólyag exstrófia vezet a műtét után egy ideig a szövődményekig, amelyet orvosnak kell tisztáznia. Az orvoshoz való látogatás ajánlott például gyulladás, viszketés vagy vérzés a műtéti heg területén. Ezenkívül meg kell tartani az operáló orvossal egyeztetett nyomon követési időpontokat. Általános intézkedések, például elegendő ivás (különösen ásványi anyag) víz és tea), kerülve alkohol és a nikotin, és kerülje az erős napfényt a hegek nélkülözhetetlenek. Friss varrattal a zuhanyzást is el kell kerülni hét-kilenc napig. Ha komplikációk nem fordulnak elő, nincs szükség további nyomon követésre. A hólyag exstrófiájában szenvedő betegek azonban gyakran más betegségekben szenvednek, ezért ajánlott rendszeresen felkeresni egy urológust.
Mit tehetsz te magad
A húgyhólyag rendellenességei, amelyek születésük óta fennállnak a húgyhólyag extrófiájában, csak orvosi beavatkozással kezelhetők, ezért közvetlen önsegítő intézkedések nem alkalmazhatók. A betegek és törvényes gondviselőik azonban a többnyire műtéti beavatkozásokhoz igazodó magatartással támogatják az orvosi kezelést. Általában az újszülött beteg az élet első napjaiban műtéten esik át, hogy kijavítsa a deformitást. Állandó orvosi ellenőrzés az újszülött gyermeke elengedhetetlen ebben a folyamatban, a szülők általában a szakemberek és a klinika személyzetének utasításait követik. Amíg a húgyhólyag-exstrófiában szenvedő betegek felnőtté nem válnak, sok esetben további műtéti beavatkozásokra van szükség. Ezeknek a műtéteknek a célja a vizelet-kontinens biztosítása, és ha szükséges, a reproduktív szervek rekonstrukciója. A kontinencia tekintetében a betegek támogatják a terápia val vel fizikoterápia, amely megerősíti a megfelelő izomrészeket az alsó részen hasi terület. Az ilyen gyakorlatokat otthon is el lehet végezni. Amíg a vizelet kontinencia nem adható meg, a betegek gyakran pelenkáktól függenek. A megfelelő modellek diszkrétek, így külsőleg alig észrevehetők, és a lehető legnagyobb mértékben nem zavarják az érintetteket a mindennapi életben. Így a húgyhólyag extrófia ellenére a betegek részt vehetnek a társadalmi életben, és minimalizálhatják az általuk okozott korlátozásokat inkontinencia.
