Globulinok: felépítés, működés és betegségek

Globulinok vannak fehérjék állati és emberi organizmusokban található. Négy csoportra oszthatók. Az alfa-1 globulinokon kívül ezek a plazma fehérjék tartalmazhatnak alfa-2 globulinokat, béta globulinokat és gamma globulinokat. A legtöbb globulin a máj, némelyik a plazmasejtekben. Nagyon különböző funkciók vannak az emberi testben. Bizonyos globulinszintek növekedése vagy csökkenése tehát sokféle betegségre utalhat. Például örökletes betegség az úgynevezett alfa-1 antitripszin hiány.

Mik azok a globulinok?

A globulinok plazma fehérjék állatokban és emberekben megtalálható. Tárolóközegként szolgálnak a növényi szervezetek számára is. Ma már több mint száz plazmafehérje ismert. Jelen vannak vér plazma a koncentráció körülbelül 7.5 gramm / deciliter. Albuminokra és globulinokra vannak osztva. Az összes fehérjetartalom legnagyobb részét 60 százalékban az albuminok teszik ki, amelyet szorosan követnek az ún immunglobulinok. A legtöbb globulin a máj. E fehérjék egy része, a gamma-globulinok viszont felszabadulnak a vér plazmasejtek által.

Anatómia és felépítés

A fehérjék megkülönböztetése albuminokká és globulinokká különböző tulajdonságaikkal és oldhatósági viselkedésükkel magyarázható. Míg az albuminok oldódnak a vízA globulinok vízben nagyon rosszul oldódnak. A globulinok négy csoportra oszthatók. Az úgynevezett alfa-1 globulinok közé tartozik például a billirubin transzporter, transzkortin, transzkobalmin és alfa-1 antitripszin. Az alfa-2 globulinok közé tartozik a plazminogén, alfa-2 makroglobulinés haptoglobin. transferrin, A C-reaktív fehérje és a lipoproteinek a béta-globulin csoportba tartoznak. A csoport immunglobulinok mint például az IgA és az IgE gamma-globulin. A globulinok úgynevezett glikoproteinek. Ezek a fehérjék makromolekulák, amelyek egy fehérjemolekulából és egy vagy többből állnak cukor összekötött csoportok. Gyakran ezek a fehérjék egyszerű cukrokból állnak, mint pl szőlőcukor, fruktóz, vagy mannóz.

Funkció és feladatok

A globulinok különböző csoportjai különböző funkciókat töltenek be az emberi szervezetben. Az alfa-1 globulinok csoportja meglehetősen kicsi, és a teljes fehérjetartalom mindössze négy százalékát teszi ki vér vérplazma. Különleges szerepet játszik az úgynevezett Alpa-1 antitripszin. Ez a fehérje egy úgynevezett serpin. Megóvja a testet a szerin proteázoktól, gátolva azok hatását. Ennek eredményeként megakadályozzák a fehérje sejtté történő lebomlását. A fehérje kifejezetten a fehérje emésztése ellen hat tripszin. Az alfa-2 globulinok a vérplazma teljes fehérjetartalmának körülbelül nyolc százalékát teszik ki. Mennyiség szempontjából jelentősek például haptoglobin és alfa-2-makroglobulin. Ez utóbbi szerepet játszik a gyulladásos folyamatokban, de egyébként klinikailag jelentéktelen. Haptoglobin transzportfehérje hemoglobin, a vörös vér pigment. Nincs korlátozás hemoglobin mérgező és különösen a vesék körüli idegrostokat károsíthatja. Ezért a haptoglobin központi feladata a vér pigmentjének a reticuloendothelialis rendszerbe történő szállítása. Ott a vesék lebonthatják és üríthetik. Így a haptoglobinnak antibakteriális hatása is van. Míg hemoglobin a fehérjéhez kötődik, a fertőzések során már nem áll rendelkezésre mikroorganizmusok szubsztrátjaként. A béta-globulinok a teljes fehérjetartalom 12 százalékát fedik le. Ennek a csoportnak fontos képviselője a globulin transzferrin. transferrin transzportfehérje vasaló, amelynek mérgező hatása nem kötött formában van. Fontos az ún fibrinogén. fibrinogén felelős a véralvadásért. Kinyílik sebek fibrinhálózat kialakításával. A gamma-globulinok közé tartozik az ún immunglobulinok. A vérplazma fehérjetartalmának körülbelül 16 százalékát fedik le. Ezek a globulinok a plazmasejtekben képződnek és onnan szabadulnak fel a vérbe. Fontos szerepet játszik például az M immunglobulin. Ez a felelős az immunrendszer. Az immunglobulin A elsősorban úgy szekretálódik antitestek in testnedvek harcolni kórokozók ott.

Betegségek

A feltétel az úgynevezett alfa-1 antitripszin hiány örökletes betegség. Az érintett egyéneknél a globulin alfa-1-antitripszin nem helyesen van előállítva a máj és így nem szállítható a véráramba. Ennek eredményeként tripszin funkcióját már nem gátolja, és megtámadja a test sejtjeit. Ez a hiány elsősorban a tüdőt és a májat károsítja. Az emberi testben a globulinok növekedése vagy csökkenése jelezheti a különféle betegségeket. Az alfa-1 globulin növekedése előfordulhat többek között akut fertőzések, szöveti sérülések, reumatikus betegségek, szív rohamok, gyulladásos bélbetegségek vagy daganatok. Ha csökken, máj gyulladás a már leírt alfa-1 antitripszin hiány mellett jelen lehet. Az alfa-2-globulinok a test akut gyulladásos fázisaiban megemelkednek, de előfordulhatnak azokkal kapcsolatban is vese betegségek. Az alfa-2-globulin hiányának nem kell klinikai jelentősége, de előfordulhat ennek jelenlétében alultápláltság vagy a vörösvértestek pusztulása. A túl magas béta-globulin szint jelezheti gyulladás, májzsugorodás, vashiány, vagy magas koleszterin, többek között. Egy alacsony koncentráció a vérben előfordulhat alultápláltság. Ezen kívül szenvedő emberek autoimmun betegségek alacsony a béta-globulin szintje. Ha a gamma-globulin emelkedett, akkor valószínűleg egy már elhúzódó gyulladás a testben. Ezenkívül ezek a globulinok emlőrákban termelődnek. A gamma-globulinszint csökkenése jelezheti a immunrendszer. Ezen túlmenően a betegeknél alacsony gamma-globulinok lehetnek kemoterápiás kezelés.