A glukagonoma a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata, amely A-sejtekből nő. Funkcionálisan aktív glükagonomák termelődnek hormonok és potenciálisan különféle tüneteket okozhatnak, míg a funkcionálisan inaktív glükagonomák tünetmentesek maradhatnak. Ha műtéti eltávolítás nem lehetséges, kemoterápiás kezelés megfontolható.
Mi az a glukagonoma?
A glükagonoma a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata, amely a has felső részén helyezkedik el. Váladékai tartalmazzák enzimek amelyek segítenek az emésztésben szénhidrátok, fehérjék, és zsírok a patkóbél. Ez is előállítja a hormonok inzulin, glükagon, szomatosztatin, ghrelin és hasnyálmirigy-polipeptid. Az egyik hormonok, glükagon, szabályozza vér szőlőcukor szintje és a hasnyálmirigy A sejtjeiben termelődik; a tumor növekedése a glükagonomákban is ezekből a sejtekből származik. A daganat viselkedésétől függően az orvostudomány megkülönbözteti a funkcionálisan aktív és a funkcionálisan inaktív glükagonomákat. Ez utóbbi lehet jóindulatú, valamint rosszindulatú és nem vezet a tünetek kifejezésére minden esetben. Ezzel szemben a funkcionálisan aktív glükagonomák gyakran rosszindulatúak és különféle tünetekben jelentkeznek. A betegség összességében rendkívül ritka: A hasnyálmirigy daganatoknak csak körülbelül egy százaléka glükagonoma, és ezek többsége funkcionálisan inaktív.
Okok
Többszörös endokrin neoplázia én tudok vezet funkcionálisan inaktív glükagonomák kifejlődéséhez. Ez mögöttes feltétel, más néven Wermer-szindróma, örökletes betegség. A gén a tizenegyedik kromoszómán érintett, ami általában megakadályozza a daganatok kialakulását. Többszörös endokrin neoplázia az I. típus nemcsak glükagonomákat, hanem más hasnyálmirigy-daganatokat is okozhat, például inzulinómákat és gasztrinómákat. Neoplazmák a mellékpajzsmirigyekben, agyalapi mirigy, és más szervek is lehetségesek. Ettől függetlenül a glükagonomák előfordulhatnak előzetesen fennálló betegség nélkül; a daganat kontrollálatlan sejtnövekedésének pontos oka gyakran nem határozható meg egyes esetekben.
Tünetek, panaszok és jelek
A funkcionálisan aktív és funkcionálisan inaktív glükagonomákat különféle jelek jellemzik. A funkcionálisan aktív glukagonoma lehetséges tünetei közé tartozik a nekrotizáló vándorlás ekcéma (erythema necrolyticum migrans), vérszegénységés cukorbetegség mellitus. Édes illatú vizelet, fokozott vizeletmennyiség, intenzív szomjúság, fáradtság, szubjektív energiahiány, viszketés, dermatitis, lelassult sebgyógyulás, és a neurológiai tünetek jelezhetik cukorbetegség. Ezenkívül a betegek gyakran elveszítik a testsúlyukat, mert a test sejtjei nem tudják használni cukor annak ellenére, hogy megfelelő szőlőcukor szintek a vér. A funkcionálisan inaktív glükagonomák észrevehető tünetek nélkül is kialakulhatnak, mivel nem termelnek további glükagon és ennek megfelelően nem zavarják az emberi test anyagcseréjét. A daganat azonban helyétől és méretétől függően közvetetten kényelmetlenséget okozhat az egészséges szövet kiszorításával, részben akadályozva a közös epe csatorna (choledochalis csatorna), ami sárgaság (icterus), provokáló (nyomás) fájdalom, vagy befolyásolja vér hajók, ami vérzéshez vezet. metasztázisok más szervekben, például a máj további tüneteket okozhat.
Diagnózis és progresszió
A jelen lévő tünetek kezdeti nyomokat adnak a glukagonómáról. A képalkotó technikák lehetővé teszik a tumor közvetlen megtekintését, ami szintén szükséges a későbbi eltávolításhoz. Ultrahang szonográfia, számítógépes tomográfia (CT), vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) előnyösen alkalmazható. Sok esetben a glukagonómát véletlenül fedezik fel ilyen vizsgálatok során. A vérben megnövekedett glukagon koncentráció kimutatható, különösen funkcionálisan aktív glukagonom esetén: Az érték tíz-ezerszer nagyobb lehet a normál tartomány felett. Továbbá, a vér laboratóriumi vizsgálata kifejezetten a tumormarker kromogranin A, amelynek előfordulása a glükagonomákra jellemző.
Szövődmények
Mivel a glukagonoma rosszindulatú daganat, későbbi lefolyása nagyban függ a tumor terjedésétől és mértékétől. A legtöbb esetben, cukorbetegség a glukagonoma következtében következik be, amely súlyos terhet ró az érintett személy mindennapi életére. A vizeletben erős édes is van szag és a beteg fokozott szomjúságtól szenved.Folyamatos érzés van fáradtság, amelyet az alvás segítségével nem lehet kompenzálni. Hasonlóképpen, a viszketés a test különböző részein és sebek csak lassan gyógyulj meg. Ha a metasztázisok a test más területeire terjedve, más helyeken és szervekben is jelentkezhet kellemetlenség. A legrosszabb esetben ez megtörténhet vezet halálig. A daganatot általában műtéttel vagy kemoterápiás kezelés. A folyamat, hányinger, hányás és ugyancsak hajhullás előfordul. Azt azonban nem lehet megjósolni, hogy a daganat teljesen meggyógyítható-e, és megismétlődik-e. A legtöbb esetben a glukagonoma csökkenti a várható élettartamot.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint édes vizeletszag, súlyos szomjúság, ill fáradtság észrevették, orvoshoz kell fordulni. A pozitív gyógyulási folyamat lehetővé tétele érdekében a glükagóniát korán kell felismerni és kezelni. Azokat a személyeket, akik fizikailag vagy mentálisan rosszul érzik magukat, és például állandóan fáradtak vagy szokatlan viszketést tapasztalnak, ezt azonnal tisztázni kell. Csak orvos válaszolhat arra, hogy ez egy glükagonom. Szenvedő betegek több endokrin daganat az I. típus különösen fogékony a glukagonoma kialakulására. Ha említett tüneteket észlelnek, gyakran a tünetek kísérik diabetes mellitus or vérszegénység, orvosi tanácsra van szükség. Ha szokatlan tünetek jelentkeznek a kezelés során, a legjobb, ha erről tájékoztatja a megfelelő orvost. Súlyos szövődmények, például vérzés vagy súlyos nyomás esetén fájdalom, az érintettet a legközelebbi kórházba kell vinni.
Kezelés és terápia
A glukagonoma eltávolítása a szokásos kezelés. Ha a műtét nem lehetséges vagy nem ésszerű, kemoterápiás kezelés szintén megfontolható. Ebben az esetben a beteg általában erős intravénás injekciót kap szerek amelyek gátolják a sejtek növekedését. A hatás nemcsak a daganatot érinti, hanem az összes többi sejtet is. A kezelt betegek ezért általában szenvednek hajhullás, mivel a szőrsejtek is nagyon gyakran osztódnak, és a kemoterápiás szer különösen befolyásolja őket. Az egyik lehetséges hatóanyag a sztreptozotocin, amelyre a hasnyálmirigy-sejtek elsősorban reagálnak. A streptozotocin gyakori mellékhatásai hányinger, hasmenés, hányás, máj és a vese kudarc. Ezenkívül maga a hatóanyag karcinogén hatású lehet, és elősegítheti a daganatok kialakulását; ezt a hatást azonban a tudósok eddig csak állatoknál tudták megfigyelni. Különösen a kezeletlen, funkcionálisan aktív glükagonomáknak lehetnek halálos következményei. A tumor glükagont termel, ami elősegíti a szőlőcukor. Inzulin, amelyet a szervezet a hasnyálmirigyben is termel, kulcsként hat a test sejtjein, lehetővé téve számukra a glükóz felvételét. A glükagonfelesleg tehát gátolja a inzulin - az eredmény egyrészt a vér glükózfeleslege, másrészt azok a sejtek, amelyek energiahiányban szenvednek, és végül éhen halnak. Ez feltétel megfelel az anyagcsere-betegségnek diabetes mellitus. Lehet, hogy a cukorbetegséget is kezelni kell; ugyanez vonatkozik más tünetekre is. A daganat eltávolítása és az előírt hormonpótlók bevétele után a következmények eltűnhetnek. A rendszeres utóvizsgálatok biztosítják, hogy a daganat ne térjen vissza vagy ne támadjon be más szerveket metasztázis miatt.
Kitekintés és előrejelzés
A glukagonóma prognózisa a betegség progressziójához kapcsolódik a diagnózis felállításakor és a kezelés megkezdésekor. Kezelés nélkül a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata a beteg korai halálához vezet. A tünetek mentességéhez vezető alternatív gyógymódok jelenleg ismeretlenek, és ezekben az esetekben nem várható spontán gyógyulás. A glükagonoma műtéti beavatkozást és az egyéni körülményektől függően kemoterápia alkalmazását igényli. Ha a rák a szervezet sejtjei már túlterjedtek a hasnyálmirigyen és más szerveket is érintettek, a gyógyulás esélye drámaian csökken. Ezekben a betegeknél a kezelési terv a meglévő tünetek enyhítésére irányul. Ennek célja annak biztosítása, hogy az érintett személy a lehető legkevesebb károsodást tapasztalja, és ne kerüljön szükségtelen alá fájdalom.Ha a daganat sikeresen eltávolítható egy műtét során, a tünetek enyhülésének esélye nő. Ezt követő utókezeléssel és tovább rák szűrés, gyógyítás érhető el. Mindazonáltal, rák terápia szükséges a további tanfolyam során, ami az életmód súlyos korlátozásához vezet. Összességében a glükagonómában szenvedő betegek várható élettartama minden jelenlegi orvosi lehetőség ellenére jelentősen csökken. A daganatos betegség megismétlődésére sok érintett egyénnél számítani kell, és számos szövődmény, valamint másodlagos betegség lehetséges.
Megelőzés
Általános megelőző intézkedések amelyek segíthetnek megelőzni a glukagonómát, és más rákos megbetegedések közé tartozik az elkerülése radioaktív sugárzás, ultraibolya sugárzás, kémiai rákkeltők és egyéb tényezők. A személyes életmód befolyásolja az egyéni rák kockázatát is. Dohányzó, elhízottság és a rossz étkezési szokások az egyik legfontosabb tényező ezen a területen. Ezen kívül orvosok és Egészség a biztosítók javasolják a rák bizonyos típusainak rendszeres szűrését a daganatok korai felismerése érdekében.
Utókezelés
Az utógondozás lehetőségei általában nagyon korlátozottak egy glukagonoma esetén. Ebben az esetben az érintett személy elsősorban az orvos orvosi kezelésétől függ, hogy megelőzze és korlátozza a további szövődményeket és kényelmetlenségeket. Az öngyógyulás glükagonómával nem fordul elő. A legrosszabb esetben az érintett személy ennek a betegségnek a következtében meghal. Minél korábban észlelik a daganatot, annál jobb a további lefolyás. Emiatt a korai diagnózis és a kezelés nagy jelentőséggel bír. Maga a kezelés általában kemoterápiával történik. Az érintettek a barátok és a család támogatásától függenek, így nemcsak testi, hanem pszichológiai támogatásra is szükségük van. Továbbá egy egészséges diéta és általában az egészséges életmód is pozitívan befolyásolhatja e betegség lefolyását. Gyakran az érintettek függnek a gyógyszerek szedésétől, ezáltal ügyelni kell a rendszeres és mindenekelőtt a helyes szedésre. A sikeres kezelés után is szükség van a test rendszeres vizsgálatára a további daganatok korai felismerése érdekében. Ezenkívül a betegség más szenvedőivel való érintkezés pozitív hatással lehet a további lefolyásra.
Mit tehetsz te magad
Ha glükagonómát diagnosztizáltak, orvosi kezelésre van szükség. Az érintettek azonban maguk is megtehetnek néhány dolgot a tünetek enyhítésére és a gyógyulás elősegítésére. Az első lépés a mellékhatások egyedi kezelése. intézkedések például ágynyugalom, meleg borogatás és gyengéd diéta segítség ellen hányinger, hasmenés, hányás és az előírt gyógyszer egyéb mellékhatásai. Hajhullás általában nem állandó. Ha azonban zavarónak, hajszálnak vagy gyengédnek találják haj restaurátor ajánlott. Ez utóbbit azonban előzetesen meg kell vitatni a felelős orvossal a kizárás érdekében kölcsönhatások az előírt gyógyszerrel. Ezenkívül a kiváltó betegséget is kezelni kell. Ha a glukagonómát cukorbetegség okozza, akkor a diéta változtatni kell. Az esetleges túlsúlyt is csökkenteni kell, és rendszeres testmozgást kell végezni. Ez segít az olyan kísérő tünetek ellen is, mint a fáradtság, az energiahiány és a lassabb sebgyógyulás. Fizioterápiás intézkedések, Mint például a fizikoterápia, Pilates or jóga, segítség neurológiai panaszok ellen. Mivel a megfelelő önsegítő intézkedések esetenként eltérőek, ajánlott rendszeres konzultáció az orvossal. Az orvosi szakember további tippeket adhat, amelyekkel a gyógyulás önállóan elősegíthető.
