Fibromatosis: okai, tünetei és kezelése

A fibromatosis a bőr a betegség szaporodása jellemzi kötőszöveti. nem úgy mint rák, a növekedés gyakran jóindulatú. Azonban generalizált veleszületett fibromatosisként a fibromatosis képes vezet halálig.

Mi a fibromatosis?

A fibromatosisban szenvedők kollagén növekedést mutatnak kötőszöveti, amelyek neoplasztikus képződmények. A neoplasztikus formációk közé tartoznak a rákos megbetegedések és az ellenőrizetlen sejtnövekedés egyéb formái is. A fibromatosis azonban nem azonos káros potenciállal rendelkezik, de a legtöbb esetben jóindulatúnak vagy legalábbis csak enyhén rosszindulatúnak tekinthető. A fibromatosis bizonyos formái azonban alapvető kivételt képeznek. A fibromatosis az emberi test különböző helyein nyilvánulhat meg. A növekedés helyétől függően az orvostudomány megkülönbözteti a betegség különböző formáit. Például a gumik egy úgynevezett fibromatosis gingivae.

Okok

A fibromatosis kialakulásának különféle okait lehet figyelembe venni. Gyakran különböző tényezők működnek együtt. A fibromatosis egyik leggyakoribb formája a fasciitis nodularis. A szövet szaporodása oka lehet gyulladás vagy a helyi erőszak, többek között. Hibás reakció miatt az érintett szövet helytelenül növekszik, kidudorodást okozva. A pontos háttér sok esetben nem világos.

Tünetek, panaszok és jelek

A fibromatosis fő jellemzője a kötőszöveti. Általában a dudor simán beolvad a környező szövetbe. A fibromatosis különféle formákban fordulhat elő; főleg a fejlődésük helyén különböznek egymástól. A különböző formák pontos meghatározása a gyakorlatban nem mindig könnyű. A felszíni fibromatózisok a test különböző részeiben nyilvánulhatnak meg. Gyakran előfordul, hogy egy személynek különböző felszínes fibromatózisa alakul ki, például kidudorodik a láb alján (Ledderhose-kór) és a fasciitis nodularis a karokon. A fibromatosis másik formája a generalizált veleszületett fibromatosis. Ez, mint a neve is mutatja, veleszületett betegség. Számtalan szövetnövekedésben nyilvánul meg, amelyek csomókat képeznek. Ezek a csomók hasonlítanak a hamartomákra. A fibromatosisok többségétől eltérően az generalizált veleszületett fibromatosis képes vezet halálig. Az agresszív fibromatosis a kollagén kötőszövet növekedését is képezi. Agresszív fibromatosisban ezek a növekedések továbbra is fennállnak nagyon lassan, de folyamatosan. Ily módon a kötőszövet kidudorodássá fejlődik. Az orvostudomány ezt a fajta növekedést desmoidnak is nevezi. Agresszív fibromatosisban extrabdominális desmoidként fordulnak elő: gyakran a csomagtartón, ritkábban a végtagokon találhatók. Ez megkülönbözteti őket a hasi desmoidoktól, amelyek kialakulhatnak a hason. Az agresszív fibromatosis gyakran megismétlődik, és megjelenése miatt erősen differenciált fibrosarcomának is nevezik.

Diagnózis

A fibromatosis diagnosztizálásához az orvosok először konzultálnak a növekedés külső megjelenésével. Ellentétben másokkal bőr jelenségek, a fibromatosis nem határolható el élesen a környező szövetektől. A szövetek szaporodása gyakran eltávolítható ambuláns eljárással. A szövet későbbi vizsgálata során kiderül, hogy jóindulatú vagy rosszindulatú-e. Ha a daganatos képződés rosszindulatúnak bizonyul, gyakran további vizsgálatokra van szükség annak biztosítására, hogy a növekedés még nem terjedt el és más szerveket is érintett.

Szövődmények

A fibromatosis számos szövődményt okozhat. Generalizált veleszületett fibromatosisban súlyos rendellenességek fordulhatnak elő a szövetekben. A daganatok helyétől és nagyságától függően krónikus bénulás, keringési problémák és idegkárosodás megeshet. Hosszú távon a veleszületett fibromatosis képes vezet halálig. Ha más szervek már érintettek, különféle diszfunkciók léphetnek fel, amelyek a daganat növekedésével előrehaladnak. Később szervi elégtelenség léphet fel. A fibromatosis kezelése szintén kockázatot jelent. Hajhullás, hasmenés, fejfájás és más tipikus szövődmények fordulhatnak elő a sugárzás során terápia.A szövetproliferáció műtéti eltávolítása átmeneti kísérettel járhat fáradtság és depressziós hangulatok. Szintén jellemző a másodlagos vérzés, a túlzott hegesedés és a kötőszövetben a növekedések újbóli megjelenése. Agresszív fibromatosis esetén a növekedés eltávolítását a immunrendszer és hormonális egyensúly, néha izzadáshoz és szívdobogáshoz vezet. Drog terápia általában antiestrogének felírását jelenti, amelyek különféle mellékhatásokkal járnak. Jellemző szerek mint például tamoxifen például menstruációs rendellenességek, hőhullámok és kisül. Továbbá, trombózis, polipok, és daganatok ritkán fordulhatnak elő.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Mivel a fibromatosis a legrosszabb esetben az érintett halálához vezethet, mindenképpen kezelni kell. Rendszerint orvoshoz kell fordulni, amikor a szövetekben növekedés tapasztalható. Ezek a növekedések a test különböző részein előfordulhatnak, és máshoz vezethetnek bőr panaszok. Azonban a legtöbb esetben könnyen felismerhetők, mert nagy csomókat képeznek. Amennyiben ezek a csomók kialakulnak, haladéktalanul orvoshoz kell fordulni. A növekedések ritkán fordulnak elő a végtagokon. A diagnózist és a kezelést bőrgyógyász végezheti el. Minél korábban észlelik és kezelik a fibromatosist, annál nagyobb az esélye a betegség pozitív lefolyásának. A kezelés magában foglalja a csomók műtéti eltávolítását, így a betegek általában továbbra is kórházban tartózkodnak. További sugárzás terápia szintén szükség lehet. A fibromatosis sikeres kezelése után a betegség kiújulhat, így ismét orvoshoz kell fordulni és kezelni kell a betegséget.

Kezelés és terápia

Sok esetben zárja be ellenőrzés a fibromatosis jelentős. Ez lehetővé teszi a betegek és az orvosok számára, hogy lássák, például a növekedés hogyan viselkedik és terjed-e. Az orvosok műtéti úton eltávolíthatják a szövetburjánzást. Ehhez eltávolítják a felesleges szövetet. Annak biztosítására, hogy a szaporodó szövetek egyike sem maradjon és ne terjedjen újra, a sebészek viszonylag nagyvonalúan eltávolítják az érintett szövetet. A fibromatosis azonban gyakran visszanő. A kiegészítő sugárterápia bizonyos körülmények között hasznosnak bizonyulhat - például ha a szövetproliferáció teljes eltávolítása nem lehetséges, vagy valamilyen oknál fogva nem volt sikeres. A sugárterápiát helyileg alkalmazzák, és az érintett bőrfelületet magas szintű sugárzásnak teszi ki. Normális körülmények között ez káros Egészség mert elpusztítja a sejteket. Ban ben sugárkezelésazonban éppen ez a hatás kívánatos: ideális esetben a szövet szaporodó sejtjei teljesen elpusztulnak, miközben az egészséges szövetet a lehető legnagyobb mértékben megkímélik. Ugyanakkor, csakúgy, mint a fibromatosis műtéti eltávolítása, a sugárterápia is mindig kissé zavarja az egészséges szöveteket. Ha az orvosok a műtét során már teljesen eltávolították a fibromatosist, és nagy a valószínűsége annak, hogy nem maradt szaporodó szövet, további sugárterápiára általában nincs szükség. Egyes fibromatózisok rosszindulatúnak bizonyulnak, és úgy viselkednek, mint más, az egészséges szövetet kiszorító neoplasztikus formációk rák. Amikor a fibromatosis rosszindulatúnak bizonyul, gyakran gyors cselekvésre van szükség - mert különben a szövet áttétet képezhet, és más szervekre is hatással lehet. Ennek eredményeként az érintett szervek funkcionális károsodást szenvednek, amely a tumor növekedésével gyakran előrehalad, és szervi elégtelenséghez vezethet. A fibromatosis ilyen formái azonban nagyon ritkák.

Kitekintés és előrejelzés

Ha ez a fibromatosis rosszindulatú formája, a betegség legrosszabb esetben végzetes is lehet. Fennáll annak a veszélye, hogy a növekedések átterjednek a testben, és végül hatással vannak a szervekre. Az agresszív fibromatosis évekkel a gyógyulás után kiújulhat. A növekedések ilyenkor gyakran észrevétlenek, és csak akkor fedezhetők fel, ha a betegség már messze van. Az érintett szervek működése korlátozott, ami fizikai kényelmetlenséghez és végül szervelégtelenséghez vezethet. A generalizált veleszületett fibromatosis kezelés nélkül halálhoz vezethet. Ha korán diagnosztizálják és kezelik, a gyógyulás esélye viszonylag jó. A gyógyszeres kezelés hosszadalmas, de nem jár semmivel Egészség kockázatok a beteg számára. Ha a kezelés idején más szervek már érintettek, sugárterápiát kell végrehajtani. Ez mindig jelentős terhet jelent, és jelentős fizikai és szellemi megterhelést jelenthet az érintett személy számára. A rosszindulatú fibromatosis ennélfogva meglehetősen negatív prognózissal rendelkezik, míg a jóindulatú forma rendesen jól kezelhető. A szövődmények elkerülése érdekében mindkét formát azonnal fel kell fedezni és kezelni kell.

Megelőzés

A fibromatosisok kialakulása nagyon összetett és gyakran kétértelmű. Számos tényező játszik szerepet a fejlődésében: az erőszak helyi kitettsége, genetikai szempontok és gyulladás nehéz megakadályozni. A túlzott és erős napsugárzás és a környezeti toxinok elkerülése hozzájárulhat az általános megelőzéshez.

Követés

A fibromatosist elsősorban orvosnak kell kezelnie, mivel az utógondozás lehetőségei ebben az esetben nagyon korlátozottak. A legrosszabb esetben ez a betegség az érintett személy halálához is vezethet, ha rosszindulatú rák, amely az egész testben elterjed. Ezért a test rendszeres vizsgálatát mindig el kell végezni, még akkor is, ha a fibromatosis teljesen meggyógyult. A legtöbb esetben az ebben a betegségben szenvedő betegek műtéti beavatkozást igényelnek, amelynek során a növekedéseket teljesen eltávolítják. Ebben az esetben a betegnek mindig meg kell pihennie egy műtét után, és gondoskodnia kell testéről is. Sugárterápia ill kemoterápiás kezelés szintén szükség lehet. Nem ritka, hogy az érintettek a fibromatosis kezelése során a barátok és a család támogatásától és segítségétől függenek, így ez nem vezet pszichológiai zavarokhoz, ill. depresszió. A fibromatosis által érintett más emberekkel való kapcsolat ebben a tekintetben szintén hasznos lehet, és megkönnyítheti az érintett személy mindennapjait is. Néha a betegség csökkenti az érintett személy várható élettartamát.

Mit tehetsz te magad

A fibromatosis által érintett betegeknek rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk a betegséggel. Ily módon, ha a növekedés terjed, a megfelelő intézkedések lehet venni a további szövődmények megelőzésére. A fibromatosis általában orvosi kezelést igényel. Ezt leginkább a pihenés és az ágynyugalom támogatja. Néha lehetséges a terápiát egyénre szabottan támogatni diéta és a testmozgás. Általában ajánlott elkerülni a túl magas és túl erős napsugárzást, valamint a környezeti toxinokat. Például egyéb potenciálisan irritáló hatások bőrápoló termékek vagy klórozott víz beltéri úszás lehetőség szerint kerülni kell. Az orvos pontosan megmondja a betegnek intézkedések a diagnózis felállításakor kell megtenni. A betegségben súlyosan szenvedő betegeknek szintén meg kell keresniük egy önsegítő csoportot. Ha más betegekkel beszélget, segíthet nekik olyan stratégiák elsajátításában, amelyek megkönnyítik a betegséggel való megbirkózást. Ha a fibromatosis rosszindulatúnak bizonyul, gyors intézkedésre van szükség. Az érintett személyeknek haladéktalanul műtétet vagy sugárterápiát kell végezniük, hogy elkerüljék a súlyos lefolyást és kizárják a súlyos szövődményeket.