A fiatalkori xanthogranuloma túlnyomórészt egy év alatti gyermekeket érint, és gyakran önmagában visszafejlődik vagy elhalványul. Ez egy sárga-narancssárga folt vagy jóindulatú félgömb daganat. A xanthogranuloma csak nagyon ritka esetekben igényel orvosi kezelést, amíg a szem nem lokalizálódik.
Mi a fiatalkori xanthogranuloma?
A fiatalkori xanthogranuloma (JXG) egy jóindulatú, nem Langerhans-sejtes histiocytosis, amely főleg csecsemőknél és két év alatti kisgyermekeknél fordul elő. Ez lipiddel terhelt makrofágok felhalmozódása. A tipikus sárga-narancs színű sima, kupola alakú csomók és papulák már születéskor megjelennek. 2 éves kor körül a leggyakoribb. Idősebb gyermekeknél ritkábban, felnőtteknél pedig még ritkábban. A jóindulatú jóindulatú és nem agresszív. Elszigetelt esetekben más szervek is érintettek lehetnek. Ide tartoznak a szemek, lép, máj, tüdő és központi idegrendszer, de ez viszonylag ritka. A fiatalkori xanthogranuloma más néven nem X histiocytosis, xanthogranuloma juvenile vagy nevoxanthoendothelioma.
Okok
A xanthogranulomák okairól még semmi sem ismert részletesen. Lehetséges, hogy genetikai hajlamok állnak ezek kialakulásában a bőr megváltozik. Mindenesetre hisztociták és dendritikus sejtek túltermeléséről van szó, amelyek felhalmozódnak és vezet a helyszíntől függően különböző tünetekre.
Tünetek, panaszok és jelek
A JXG-re jellemzőek a magányos, magányos sárga-narancssárgák vagy az emelt papulák, amelyek átmérője 0.5-2 cm. Ezek az elején vörösesnek is tűnhetnek. Ezek túlnyomórészt a fej területen, a nyak vagy a felsőtesten és a végtagok nyújtó oldalán, és viszonylag ártalmatlanok. Ha azonban a szemen vagy a szem közelében fordulnak elő, és esetleg meg is szaporodnak, vagyis többször, an szemész konzultálni kell. Szemészeti vizsgálatot kell végezni a látásra való esetleges kockázat tisztázása érdekében. Ritka esetekben a juvenilis xanthogranuloma más szervekhez kapcsolódhat. Számos lehetséges oka lehet. A fentieken kívül a vesékben is megfigyelték őket, csontok, izomszövet, mellékvesék, a herék (herék) ban,-ben gége (légcső), belek és szívburok (szív izom).
Diagnózis és a betegség progressziója
Gyakran a vizuális diagnózis elegendő a jellemző azonosításához bőr jelek. A modern vizsgálóberendezések és a nagy felbontású mikroszkópok lehetővé teszik a fiatal betegek szelídebb diagnosztikai eljárását, mint amire alig néhány évvel ezelőtt volt lehetőség. A születéskor és az élet első hat hónapjában érintett csecsemőknél gyakrabban van több elváltozás. Feltételezzük, hogy a születések tíz százaléka előfordul, és figyelemre méltó, hogy a férfi csecsemőket gyakrabban érinti. Nem egyértelmű esetekben a Langerhans histiocytosis, 1. típusú neurofibromatózisés a fiatalkori mielomonocitikus leukémia ki kell zárni. Ezek a leggyakoribb veszélyes betegségek, amelyekkel a JXG összetéveszthető. Egyéb differenciáldiagnózisok: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penning szindróma, cicatricialis keloid, csalánkiütés pigmentosa, hisztiocitóma, fibromatosis, digitális, infantilis, Spitz anyajegyet, fibroma, xanthoma tuberosum és eruptivum. Általában a szövetmintákat nem csecsemőktől és kisgyermekektől veszik, kivéve, ha ez feltétlenül szükséges, mert a juvenilis xanthogranuloma általában hatéves korára önmagában eltűnik. Az extracutan megjelenés leggyakoribb helye a szem szemhéj és a írisz. Ezeknek a fiatal betegeknek körülbelül a fele rendelkezik bőr elváltozások és így a fiatalkori xanthogranulomatosis a spontán hiphaema leggyakoribb oka a írisz és csilló test. Ez a vörös felhalmozódását jelenti vér sejtek az elülső szemkörnyékben, mint például tompa traumák esetén, például a bokszban. Az érintett gyermekeknél ez másodlagoshoz vezet glaukóma és később gyakran vakság. A kezelés ezért bármelyik számára nagy kihívást jelent szemész. Ha a betegség felnőtteknél fordul elő, a diagnózis nehéz, és feltételezzük, hogy nagy számban nem jelentettek esetek. Ezenkívül a spontán gyógyulás már nem fordul elő, mint a legtöbb gyermek esetében. A lokalizációtól függően sokféle tünet jelentkezik, amelyek számos más betegséghez is hozzárendelhetők. Ezért ezek a diagnózisok meglehetősen véletlenszerű eredmények lehetnek más betegségek diagnosztizálása során.
Szövődmények
A legtöbb esetben nincs szükség erre külön kezelésre feltétel. A legtöbb esetben a folt vagy a jóindulatú daganat önmagában eltűnik, ezért nincsenek további szövődmények vagy tünetek. Általában egy kis csomó látható a gyermekben. Ha azonban közvetlenül a szemen vagy a szem közelében van, akkor szemész konzultálni kell. Ebben az esetben a csomó hatással lehet az érintett személy látására, csökkentve a beteg életminőségét. Hasonlóképpen, a betegség más betegségekben is előfordulhat belső szervek és kényelmetlenséget vagy szövődményeket okozhat ott is. A további kúra leginkább a beteg érintett régiójától függ. A legtöbb esetben ennek a betegségnek a kezelése nem szükséges. A tünetek általában önmagukban, különösebb szövődmények nélkül eltűnnek. Ez nem korlátozza a beteg várható élettartamát. Továbbá a daganatot korlátozhatja sugárzás vagy kemoterápiás kezelés. Ebben az esetben általában nincsenek további szövődmények. Bizonyos esetekben a szülők vagy rokonok pszichológiai támogatására is szükség van ebben a folyamatban.
Mikor kell orvoshoz menni?
Normális esetben a fiatalkori xanthogranuloma nem igényli az orvos látogatását. A bőr újszülötteknél és csecsemőknél jelentkező rendellenességek. A spontán gyógyulás néhány héten vagy hónapon belül következik be, további következmények nélkül. A szülők megnyugtatása és megnyugtatása érdekében meg lehet látogatni az orvost. Gyakran azonban csak a szülészektől származó információkra van szükség vizuális érintkezés útján. Mivel az újszülött rutinvizsgálata az élet első hónapjaiban történik, a a bőr megváltozik általában kezelik és orvosilag tisztázzák ezeket a kezelési időpontokat. Ritka esetekben a granuloma a test azon területein alakul ki, amelyek orvosi beavatkozást igényelnek. Ha a a bőr megváltozik a szem közelében alakul ki, a látás károsodhat. Ha a szemhéjak körüli régióban a bőr vagy a szöveti daganatok nyárfák formájában elszíneződését észlelik, orvoshoz kell fordulni. Ha kiderül, hogy a látás sérül, orvosi kezelést javasolnak. Kivételes esetekben a granulomák a test különböző szerveihez kapcsolódhatnak. Ezért, ha rendellenességek vannak az emésztésben, vagy csökken a csecsemő étvágya, orvoshoz kell fordulni. Ha súlyos fogyás van, hasmenés, székrekedés or fájdalom a hasban, valamint a vese régióban ajánlott orvoslátogatás.
Kezelés és terápia
Nincs konkrét terápia csecsemők és kisgyermekek számára, és ez általában nem megfelelő, mert a fiatalkori xanthogranulomák gyakran önmagukban eltűnnek. Ha azonban közel vannak a szemhez, nagyon alacsonyadag a besugárzás felhasználható a növekedés visszaszorítására. Az extracutan JXG esetében a helytől függően több lehetőség van. Nagyobb gyűjtemények esetén a hasban és a szervekben, valamint a idegrendszer, kemoterápiás kezelés használható, hasonlóan a terápia hisztocitózis X esetén. Az extracutan JXG egyike azon ritka betegségeknek, amelyekre kevés kutatási finanszírozás áll rendelkezésre. Ezért még nincs szabvány terápia ezért egyedi esetekben igénybe vehető.
Kitekintés és előrejelzés
Szinte minden beteg esetében a juvenilis xanthogranuloma kedvező prognózissal rendelkezik. A legtöbb esetben spontán gyógyulás következik be. A bőr megjelenésének változásai nem jelentenek további veszélyt a bőrre Egészség az érintett egyén. Orvos kezelése vagy beavatkozása ritkán szükséges. A granulomák elsősorban gyermekeknél fejlődnek ki, és néhány nap, hét vagy hónap alatt eltűnnek. Hacsak a bőrelváltozások nyitva és nyitva karcolták sebek kialakultak, nincs semmilyen betegségértékük. Ha nyitva van sebek jelen vannak, fennáll annak a veszélye vér mérgezés. A sebek szennyeződhet és csíra a bejutási helyeken keresztül juthat be a szervezetbe. A prognózis romlása várható, mivel vérmérgezés potenciális életveszélyt jelent. Ezenkívül másodlagos betegségek is kialakulhatnak. Ha a szem közelében granulomák alakulnak ki, az egyébként kedvező prognózis is romlik. A test ezen részén tudnak vezet a látásromláshoz. Orvosi ellátás szükséges a szövődmények megelőzéséhez és a bőrelváltozások. Ha a kezelés további események nélkül folytatódik, a beteget rövid idő alatt felépülve is felmenthetik. A betegség megismétlődése lehetséges a további folyamat során, főleg gyermekkor. A kedvező prognózis ezekben az esetekben fennmarad.
Megelőzés
A fiatalkori xanthogranuloma megelőzése nem lehetséges, és a kialakulásának mechanizmusai a mai napig nem teljesen ismertek. A Histiocytosis Egyesület szorosan együttműködik egy nemzetközi orvoscsoporttal annak biztosítása érdekében, hogy az ezen a területen folytatott kutatás előrehaladjon, és hogy ezek a ritka betegek esélyt kapjanak a jövőbeni gyógyításra.
Követés
Sok esetben semmi különös intézkedések utókezelés áll rendelkezésre a betegségben érintett személy számára. Ebben az esetben mindenekelőtt a nagyon gyors diagnózis és a későbbi kezelés fontos a további szövődmények elkerülése érdekében az érintett személy életében. Bizonyos esetekben ez a daganat önmagában is eltűnhet, de a betegséget továbbra is orvosnak kell ellenőriznie. Ha a betegség önmagában ismét eltűnik, nincs szükség vagy lehetséges speciális utógondozás. Az érintetteknek azonban továbbra is rendszeresen át kell esniük az orvos különböző vizsgálatain és ellenőrzésein a további daganatok vagy egyéb panaszok korai felismerése és kezelése érdekében. Mivel a betegség elsősorban a gyermekeket érinti, szüleiknek és más rokonaiknak megfelelő támogatást kell nyújtaniuk számukra. Ebben az összefüggésben az intenzív és szeretetteljes beszélgetések is nagyon fontosak, mivel ez is elsősorban megakadályozza depresszió és egyéb pszichológiai zavarok. A szülőknek arról is gondoskodniuk kell, hogy a gyermekek ne karcolják meg a bőrükön bekövetkező változásokat. Csak néhány esetben korlátozza ez a betegség az érintett személy várható élettartamát.
Ezt teheti meg maga is
A fiatalkori Xanthogranulomában szenvedő betegek számára rendkívül fontos, hogy szorosan figyelemmel kísérjék a betegséggel kapcsolatos változásokat, és ha megnagyobbodás vagy egyéb újdonságok vannak, azonnal keressék fel a kezelőorvost. granuloma. Ezenkívül ajánlott, hogy a szülők rendszeresen járjanak megelőző ellenőrzésre az érintett gyermekkel annak érdekében, hogy időben regisztrálják a változásokat és megfelelő terápiát kezdeményezzenek. Sok esetben a juvenilis xanthogranuloma önmagában eltűnik az érintett fiatal egyénekben, és nem igényel orvosi kezelést. Ilyen esetekben a betegek és gondviselők csupán támogatják a betegség lefolyását azzal, hogy ügyeljenek arra, hogy ne ingereljék a fiatalkori xanthogranulomát. Irritáció lehetséges például keresztül kozmetikum vagy sérülések, amelyeket a ruházat dörzsölése vagy a kézmozdulatok okoznak a személyes higiénia során. Ezért a betegek különösen figyelmesek és óvatosak az ilyen tevékenységek során annak érdekében, hogy ne váltsanak ki negatív változásokat. A kezelés akkor szükséges, ha a granuloma közel van a szemhez, és ezáltal a látásfunkció károsodásával fenyeget. Ilyen esetekben szemészek és más szakemberek gondozására van szükség a fiatalkori xanthogranuloma eltávolításához és ezáltal a szövődmények időben történő megelőzéséhez.
