Bland-White-Garland szindróma: okok, tünetek és kezelés

A Bland-White-Garland szindróma a koszorúerek Az feltétel születésétől fogva létezik. A Bland-White-Garland szindrómára jellemzően a baloldal jellemző ütőér a pulmonalis artériából ered. A betegség következtében a szívizom ischaemia általában csecsemőkorban alakul ki az érintett betegeknél. A Bland-White-Garland szindróma csak sebészeti beavatkozással kezelhető.

Mi a Bland-White-Garland szindróma?

A Bland-White-Garland szindróma nevét Bland-től kapta kardiológia, valamint White and Garland. Alapvetően a Bland-White-Garland szindróma nagyon ritka feltétel. Az előfordulás csak 0.5 százaléka az összes hibának szív amelyek veleszületettek. Így a prevalencia megközelítőleg egy 1 25,000 egyedből. A Bland-White-Garland szindrómára néha az ALCAPA nemzetközi rövidítés utal. A betegség összefüggésében a bal szívkoszorúér hibás eredete van ütőér. Ezt ütőér tévesen a tüdőartériából ered. A szerkezeti rendellenességek miatt szív, sok Bland-White-Garland szindrómában szenvedő betegnél fiatalon kialakul a szívizom ischaemia. Ezen túlmenően az érintett egyének többsége a szív izom, amely szintén viszonylag korán fejlődik. A rendellenességek következtében vér a jobb koszorúérból a bal szívkoszorúba áramlik, és végül belép a tüdőartériába. A műtéti beavatkozást általában a Bland-White-Garland szindróma kijavításának tekintik.

Okok

A Bland-White-Garland szindróma veleszületett rendellenességet jelent a szív anatómiájában. Emiatt fennáll annak a lehetősége, hogy genetikai okok vesznek részt a Bland-White-Garland szindróma kialakulásában. A betegséget kiváltó gének mutációi lehetségesek. A megfelelő artéria csatlakozik a pulmonalis artériához, amely deoxigenáltan szállítja vér. Ennek eredményeként hosszú távon a szervezet nem elégedett oxigén Bland-White-Garland szindróma miatt. A szívizom szintén magasra van szükség oxigén telítettség a vér. Mivel azonban ez nem valósul meg, Egészség problémák merülnek fel. Ha megfelelő terápia mivel a Bland-White-Garland szindróma nem fordul elő, a betegség az élet első évében az összes érintett beteg közel 80 százaléka végzetes.

Tünetek, panaszok és jelek

A Bland-White-Garland szindróma számos olyan betegségre utaló tünetet és tünetet tartalmaz, amelyek jelentős veszélyt jelenthetnek a betegek életére. Először is, a Bland-White-Garland szindróma által érintett egyénekre jellemző a szenvedés fertőző betegségek gyakrabban, mint egészséges egyének. A Bland-White-Garland szindróma másik tipikus jele elkékülés, amely az alulkínálat eredményeként alakul ki oxigén a testhez. Az esetek többségében Bland-White-Garland szindrómában szenvedő betegek alakulnak ki szívelégtelenség. Ez az elégtelenség például a fizikai kapacitás csökkenésében, a túlzott verejtéktermelésben és a nehézlégzésben nyilvánul meg. A Bland-White-Garland szindróma a szívritmus zavarait is okozhatja. Ezenkívül az érintett betegek némelyikének problémái vannak a vérrel keringés. Ehhez társulnak például infarktusok vagy az ischaemia szívizom. Gyakran a Bland-White-Garland szindróma tipikus tünetei a páciens születését követő első hat hónapban jelentkeznek.

Diagnózis és tanfolyam

A Bland-White-Garland szindróma diagnózisa elsősorban a feltétel. Először alapos anamnézist készítenek az érintett pácienssel vagy a felelős gondozóval. Bizonyos esetekben egyes tünetek nem sokkal az érintett baba születése után nyilvánvalóvá válnak, és gyanút ébresztenek a szívhiba. A Bland-White-Garland szindróma diagnosztizálására számos vizsgálati módszer létezik. Általában több eljárást alkalmaznak a diagnózis megerősítésére. Először EKG-vizsgálatot végeznek, és a bal kamrai iszkémiát szívizom kimutatható. Ezenkívül a Bland-White-Garland szindróma rendellenességeit észlelik a vizsgálat során. Ezenkívül a mellkas röntgenfelvételeit készítik, feltárva az úgynevezett kardiomegáliát. Bizonyíték van arra is, hogy a tüdőben vaszkuláris torlódások vannak. Csökken a bal kéz pumpáló funkciója, és a betegek a mitrális szelepek tipikus elégtelenségében is szenvednek. Bizonyos esetekben a szívkatéter elrendelik a Bland-White-Garland szindróma diagnózisának megerősítésére is.

Szövődmények

Mivel a Bland-White-Garland szindróma csecsemőkorban fordul elő, előfordulhat vezet veszélyes helyzetekhez. Ha a szindrómát nem kezelik, általában a halál következik be. A legtöbb esetben a betegek nagyon fogékonyak fertőző betegségek. Emiatt a Bland-White-Garland szindrómában szenvedők várható élettartama csökken. A szenvedők is szenvednek szívelégtelenség, úgy, hogy bizonyos nehéz munka ill feszültség nem hajtható végre. Ennek eredményeként a páciens napi tevékenysége korlátozott, emellett nem képes speciális sporttevékenységeket végezni. A súlyos fizikai megterhelés gyakran izzadáshoz vezet. Mivel az érintett személy szívproblémáktól szenved, fennáll annak a veszélye, hogy a szívroham nagymértékben megnő. Ebben az esetben az infarktus már bekövetkezhet gyermekkor és a legrosszabb esetben vezet halálig. A kezelést azonnal el kell végezni, és elsősorban a szívhiba. Ha ez nem történik meg, akkor a halál Bland-White-Garland szindróma következménye. Nem lehet megjósolni, hogy a beteg további folyamata során bekövetkeznek-e egyéb szövődmények. Általában a szülők is nagyon szenvednek depresszió és egyéb pszichés betegségek a Bland-White-Garland szindróma miatt.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A legtöbb esetben a Bland-White-Garland szindrómát születés előtt vagy közvetlenül a születés után diagnosztizálják és diagnosztizálják. Emiatt a legtöbb esetben az orvos látogatása nem szükséges a diagnózis felállításához. Általában a Bland-White-Garland szindrómát közvetlenül a születés után is kezelik. Azonban mindig orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy oxigénhiányt tapasztal az állapot miatt. Orvosi vizsgálatra akkor is szükség van, ha a beteg csökkent testtoleranciát tapasztal vagy tartós fáradtság. Általában a Bland-White-Garland szindróma miatt a véráramlás panaszait mindig orvosnak kell ellenőriznie. Hasonlóképpen, a szívpanaszok és a fokozott verejtéktermelés jelezhetik ezt az állapotot. A diagnózist kardiológus vagy kórház teheti meg. Maga a kezelés azonban műtéttel történik. Minél előbb megkezdik a műtétet, annál nagyobb az esélye az érintett túlélésének a Bland-White-Garland szindróma miatt.

Kezelés és terápia

A Bland-White-Garland szindróma kezelésének lehetőségei korlátozottak. Számos esetben az érintett személyek nem képesek túlélni időben és sikeresen terápia. Az egyetlen lehetőség a Bland-White-Garland szindróma és a szív szerkezetében fellépő rendellenességek kijavítása műtéti beavatkozással. Tekintettel a terápiás beavatkozás nélküli túlélés gyenge esélyére, az ilyen műveletek gyakran szinte alternatívák nélkül állnak. A sebészeti beavatkozás részeként a betegek kapcsolódnak a szív-tüdő gép. Az első lépésben megszakad a pulmonalis artériából érkező megfelelő koszorúér. A tüdőartériát egy speciális perikardiális szövet segítségével lezárják. Ezt követően a koszorúér a felemelkedő aorta egy részéhez kapcsolódik. Ha az érintett beteg szenved mitrális szelep elégtelenség, a korrekciót általában ugyanazon művelet során hajtják végre.

Kitekintés és előrejelzés

A Bland-White-Garland szindróma prognózisát kedvezőtlennek tartják. A halálozási arány nagyon magas, emellett számos panasz fordul elő a betegség miatt, amelyet nem lehet meggyógyítani. A szindróma oka jelenleg bizonytalan. Különböző kutatási eredmények arra utalnak, hogy a betegség genetikai. Mivel beavatkozás a genetika jogi okokból tilos, ez megnehezíti a tudósok és kutatók számára a megfelelő intézkedések. A kezelési terv magában foglalja a meglévő tünetek enyhítését. Ugyanakkor megpróbálják meghosszabbítani a beteg várható élettartamát. Orvosi ellátás nélkül az újszülöttek szinte minden esetben rövid idő alatt meghalnak. Amint a beteg stabil állapotban van Egészség, sebészeti beavatkozást hajtanak végre. Ebben a szív rendellenességeinek korrekciója történik. A beavatkozás tapintatot igényel, és kihívásnak számít. Ez az eljárás jelentős mértékben növeli a túlélés esélyét. Különösen az enyhe rendellenességek orvosolhatók a műtét során, és jelentős javulást tesznek lehetővé Egészség. Ennek ellenére a prognózis csak egyénileg lehetséges, a Bland-White-Garland szindróma mértékétől függően. A szervezet oxigénellátottságát ezután a különböző kezelési lépésekben korrigálják. A rendszeres kontrollvizsgálatok során ellenőrzik és kezelik a szív aktivitását, valamint az esetleges keringési zavarokat. Egyes betegeknél a szívet állandóan ellenőrizni kell.

Megelőzés

A Bland-White-Garland szindróma veleszületett betegség, amely a szív rendellenességeivel társul. Ezért nincs ismert módja annak megakadályozására.

Mit tehetsz te magad

A Bland-White-Garland szindrómával diagnosztizált embereknek mindenekelőtt maguknak kell megkönnyíteniük. Ennek oka az, hogy a Bland-White-Garland-szindróma esetében nincs konzervatív kezelés. Sebészeti beavatkozásra van szükség a bal koszorúér és az aorta összekapcsolásához. A betegeknek kerülniük kell a fizikai megterhelést. A testmozgást azonban nem szabad teljesen elkerülni. Könnyű rendszeres testmozgás és az egészségügyi paraméterek kardiológus általi ellenőrzése szükséges és hasznos. Végül is, a diagnózis felállítása után a cél legalább az egészségi állapot fenntartása, ha nem javul, a műtéti beavatkozásig. Ezért a betegeknek is figyelniük kell a sajátjukra diéta. Optimális tápanyag-ellátás és szív-egészséges diéta nagyon fontosak. Az tud vezet a jelenlegi egészségi állapot fenntartásához vagy akár javításához. Ezért olyan ételek, mint a friss gyümölcsök, zöldségek, halak és kiváló minőségű olajok tartoznak a menübe. A zsírokat viszonylag alacsonyan kell tartani, és a húsnak is szerepelnie kell az étlapon, legfeljebb hetente egyszer vagy kétszer. Ezen kívül alacsony sótartalmú diéta fontos, akárcsak az elegendő ivás víz és édesítetlen teák. Az egyes komponensek mennyiségét előzetesen meg kell beszélni a kezelőorvossal. Akik ezután elegendő alvást kapnak, a lehető legegészségesebbek maradnak a végső kezelésig.