A cisztás fibrózis esetén fellépő tünetek
A cisztás fibrózisban a következő szervek mirigyeinek vagy mirigy részeinek szekréciója zavart:
- Tüdő
- Hasnyálmirigy
- Epe vezetékek
- Verejtékmirigyek
- Nemi szervek
In cisztás fibrózispéldául olyan tünetek, mint lélegző problémák azért merülnek fel, mert a tüdő eltömődik a váladéktól, és a kis légutak (alveolusok, bronchiolusok stb.) eldugulnak, és a csillóknak nem sikerül a szokásos módon a nyálkát és a belélegzett idegen részecskéket kifelé szállítani. A tünetek súlyossága betegenként nagyon eltérő lehet.
Olyan tünetek, mint a köhögés, amely a szamárságra emlékeztet köhögés, és még tüdőgyulladás vagy hörghurut gyakran előfordul. Fertőzés baktériumok Pseudomonas néven különösen gyakori. Ezek baktériumok okozhat bonyolult tüdőgyulladás (tüdőgyulladás).
A legrosszabb esetekben tüdő funkciója olyan mértékben korlátozható, hogy a beteg lélegző már nem megfelelő és csőbevezetés (mesterséges lélegeztetés) szükséges. Ezeket a betegeket ezért mesterségesen szellőztetik. Ha ezek miatt már nem lehet elválasztani őket szellőzésEgy tüdő átültetés lehet a legvégső megoldás.
A hasnyálmirigy is befolyásolja cisztás fibrózis. Itt is a képlékeny nyálka blokkolja a külvilág felé vezető utakat. A enzimek amelyek az emésztés szempontjából fontosak, ezért nem jutnak el a belekbe.
Nemcsak az a tény riasztó, hogy az enzimlé nem tud lemerülni, hanem a lemaradás is veszélyes lehet. A legszélsőségesebb esetben az agresszív hasnyálmirigy-levek a mirigy önidátálódását okozzák. Mivel a hasnyálmirigy szintén termel inzulin, sokan cisztás fibrózis betegek szenvednek cukorbetegség mellitus.
Ezenkívül a cisztás fibrózis tünetei közé tartozik a krónikus hasmenés és a tápanyagok felszívódása az emésztőrendszer nedvének hiánya miatt nem megfelelő. A hiány szindróma vitaminok és más tápanyagok gyakran fejlődnek. Ez a hiány különösen a gyermekeket érinti.
A kicsik nem képesek megfelelően és életkoruknak megfelelően fejlődni. Ezért összehasonlítani kell őket például a sajátjukkal fizikai felnőttként is gyakran gyermekkel. A habitus (fizikai) ezért emlékeztet egy gyermekre.
Ez a lemaradás nagyon tipikus tünet, amellyel még a kívülállók is kitalálhatják a betegséget. A epe a csatornákat a cisztás fibrózisban a viszkózus szekréció is akadályozza, így az epe nem tud levezetni, hogy átvegye funkcióját az emésztésben. Epe csatornák és a kiválasztó csatorna a hasnyálmirigy közös csatornába nyílnak, az úgynevezett ductus choledochusba.
Ez viszont a patkóbél. Ez magyarázza a máj cisztás fibrózisban hasnyálmirigy. Ha a váladék nem tud lemerülni, felhalmozódnak és szervkárosodások alakulnak ki.
A felnőttek körülbelül tíz százalékában alakul ki cirrhosis máj Az verejtékmirigyek nagyon sós izzadságot válasszon ki. Ellentétben az egészséges emberekkel, ahol az izzadtság főleg vízből áll.
Ez magas elektrolit (só) és vízveszteséget eredményez a betegeknél. A nemi szervek mindkét nemben érintettek. A legtöbb férfi terméketlen, mivel a spermatikus csatornák nincsenek teljesen kialakítva.
Ez azt jelenti, hogy a sperma, amelynek kialakulása és működése általában nem sérül, nem tud eligazodni a herék be a húgycső. Sok nő meddő is. Ez gyakran azért van, mert az petevezeték nyálka dugókkal vannak eltömődve, amelyeken a tojás nem tud túljutni. Általában a gyerekek lassabban fejlődnek, és csak kissé és lassan híznak.
