A Churg-Strauss szindróma a kicsi gyulladásos betegsége vér hajók és a reumás betegségek csoportjába tartozik. Ma az orvostudományban is ismert eozinofil granulomatosis polyangiitissel (EGPA). Eredetileg két amerikai patológus, Jacob Churg és Lotte Strauss nevezte el.
Mi a Churg-Strauss-szindróma?
Ebben a betegségben a véráram végén lévő artériák és vénák elsősorban érintettek és állandó gócokkal rendelkeznek gyulladás. A Churg-Strauss szindróma elsődleges vaszkulitisz (gyulladás of vér hajók); nincs más mögöttes fizikai betegség, amely ezeket az érgyulladásokat kiváltaná. Az állandó gyulladásos aktivitás következménye a hajók az, hogy a megbetegedett erek mögötti szervek már nem elégségesek vér és így elegendővel oxigén. A kár tehát elsősorban a szív és a tüdő, hanem más belső szervek, valamint a bőr és a idegek.
Okok
A Churg-Strauss szindróma elsősorban azoknál a betegeknél fordul elő, akiknek már van asztma vagy egy másik allergia. Az asztmás tünetek mellett granulomák is kialakulnak, ami azt jelenti, hogy a göbös gyulladásos sejtek felhalmozódnak a tüdő kis erében és bőr. Ezeket a test sajátja okozza immunrendszer a fehérje komponensek ellen fordulva véredény sejtek elleni küzdelemben leukociták és megsemmisíti őket. Ezt a folyamatot autoimmun reakciónak nevezzük. A immunrendszer a test saját alkatrészei ellen fordul és elpusztítja azokat. Magában az érben a test autoimmun reakciója az érfal gyulladásos duzzadásához vezet, amely teljesen bezárhatja az éret. Ennek eredményeként a szomszédos szerveket már nem lehet elegendő anyaggal ellátni oxigén és tápanyagok. Ez különösen veszélyes a szív artériák, mint okklúzió ezekből lehet vezet egy szívroham és így a halál.
Tünetek, panaszok és jelek
A Churg-Strauss-szindróma tünetei kezdetben meglehetősen nem specifikusak. Kezdetben a legtöbb beteg allergiás asztma társult, összekapcsolt, társított valamivel allergiás nátha. A betegség előrehaladtával tüdőgyulladás val vel láz alakul ki. Ha a szív befolyásolják a környező erek gyulladásos elváltozásai, ez abban nyilvánul meg szívelégtelenség, melyik tud vezet egy szívroham ha a gyulladásos ér teljesen eltömődött. Mivel a betegség sok betegnél az egyes idegsejteket is károsítja, zsibbadás és bénulás alakulhat ki az érintett területen. Ha a gyomor és a belek érintettek, hasi fájdalom és a hasmenés megeshet. Ban,-ben bőr területen a betegség fekélyek formájában jelentkezik, és rosszul gyógyul nyitva sebek.
Diagnózis
Ha az asztmások más tüneteket tapasztalnak, mint pl szívelégtelenség, tüdőgyulladás, visszatérő gyulladás a bőrüregek, sebek és vérzés közül az orvos további vizsgálatokat rendel el. Erre a célra szövetmintákat vesznek az érintett bőrterületekről vagy szervekből, és megvizsgálják. Továbbá az eozinofil granulociták megnövekedett aránya, az alcsoportja fehérvérsejtek, a vérben kimutatható. Ezenkívül a Churg-Strauss-szindrómában szenvedő betegek csaknem felében bizonyos antitestek kimutathatók, amelyek a páciens saját testszerkezetei ellen irányulnak. Általában a vérvizsgálat magas szintű gyulladást mutatnak. Röntgensugarak, számítógépes tomográfiaés mágneses rezonancia képalkotás felhasználható a szív, a tüdő vagy az orrmelléküregek gyulladásainak felkutatására.
Szövődmények
A Churg-Strauss szindrómában szenvedő betegek a közepes méretű és a kis artériák, valamint a vénák állandó gyulladásos aktivitásában szenvednek, amelyek elpusztítják az érintett ereket. Ennek eredménye a sérült területek mögött elhelyezkedő szervek elégtelen vérellátása. Súlyos szövődmények jelentkeznek, ha a szív és a tüdő érintett. A vesék károsodása, idegek, a belek és a bőr is lehetséges. Az érgyulladás nem más betegségeken alapul, amelyek további szövődményeket okoznak. Azonban allergiás betegek, különösen allergiásak asztma, a kockázati csoportba tartoznak. Bizonyos gyógyszerek szedése is vezet ennek az érbetegségnek a szövődményeire. A Churg-Strauss-szindróma jellemző jellemzője a gyulladásos helyek felhalmozódása noduláris formában, úgynevezett granulomák. Ez autoimmun betegséget eredményez, amellyel a test saját védelmi rendszere a test egyes alkotóelemeivel szemben irányul. A gyulladásos gócok szaporodnak és érrendszert okoznak okklúzió. Az allergiás asztma mellett a betegek szenvednek rhinitis, lélegző nehézségek és mellkasi fájdalom. Enyhe tüdőgyulladás val vel láz megeshet. Hasmenés, fogyás, és hasi fájdalom kísérő tünetek a hasi szerv betegségében. Ha egyéni idegek károsodnak, zsibbadás lép fel az ellátás területén, ami bénuláshoz vezet. Ha a szív érintett, a legrosszabb eset a szívizom gyulladása, szívelégtelenség vagy szívroham. A kezelés gyógyszeres kezeléssel történik. A Churg-Strauss szindrómában szenvedő betegek túlélési aránya a gyors sikerességtől függ terápia és 60 százalékos, bár a szív részvétele döntő fontosságú.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Sajnos a Churg-Strauss-szindróma nem mutat különösebben jellegzetes tüneteket, ezért ennek a betegségnek a korai diagnosztizálása és kezelése sok esetben nem lehetséges. Orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy nagyon gyakran szenved rhinitis és esetleg asztmától és más betegségektől is lélegző nehézségek. Láz és a tüdő és a fül gyulladása is jelezheti a szindrómát. A legrosszabb esetben az érintett személy szívrohamot szenved a Churg-Strauss-szindróma miatt, és belehalhat. Infarktus esetén sürgősségi orvos sürgős orvosi ellátása szükséges. Továbbá zsibbadás vagy átmeneti bénulás is jelezheti a betegséget. sebek amelyek rosszul vagy tartósan gyógyulnak hasi fájdalom és a hasmenés orvosnak is meg kell vizsgálnia a további szövődmények elkerülése érdekében. A vizsgálatot háziorvos vagy otolaryngológus végezheti. Ezenkívül pontosabb képalkotásra van szükség a meggyőző diagnózis felállításához.
Kezelés és terápia
Kezdetben, terápia a betegség kizárólag az antibiotikumok. Ezt követően a kortikoszteroidokat többnyire kis adagokban írják fel. Ezek gyulladáscsökkentő hatásúak, ezért főként reumatikus betegségek esetén is alkalmazzák őket. A kezelés célja az összes szervfunkció megőrzése a gyulladás jeleinek elnyomásával és a vérérték normalizálásával. Ha a szív vagy perifériás idegrendszer Churg-Strauss szindrómában érintett, immunszuppresszánsokat ad be az orvos. Ha nem kezelik, a betegség a gyulladásos gócok további elterjedéséhez vezet a test edényeiben, ami veszélyt jelent okklúzió és levágja a oxigén a létfontosságú testsejtek és szervek ellátása. Bezárás ellenőrzés mindig szükség van a kiújulások korai felismerésére. Minél korábban észlelnek relapszust, annál gyorsabban tud beavatkozni az orvos kevésbé agresszív gyógyszeres kezeléssel. Ha hosszan tartó javulás után ismét jelentkeznek reumás panaszok, növekvő asztma és általános betegségérzet, ezek a visszaesés figyelmeztető tünetei lehetnek. Mivel a Churg-Strauss-szindróma ritka gyulladásos immunrendellenesség, a betegek és családtagjaik oktatása különösen fontos eleme terápia. A vaszkuláris betegségekkel kapcsolatos betegképzést különféle orvosi központok vagy a Reuma Liga. Mivel a betegség diagnózisa gyakran jelentős társadalmi, foglalkozási és családi megszakítást jelent az érintettek és hozzátartozóik számára, az illetékes és holisztikus orvosi ellátást jelzik. Néha kísérettel pszichoterápia Szükség lehet a betegség diagnózisának és következményeinek kezeléséhez is. Az érintettek túlélési aránya öt év alatt 60 százalék. Itt nagy szerepe van annak, hogy a szív ereit érintik-e a gyulladásos gócok.
Kitekintés és előrejelzés
Churg-Strauss-szindrómában nincs öngyógyítás. Rendszerint a tünetek csak súlyosbodnak, ha nem kezelik őket, és a legrosszabb esetben az érintett halálához vezethetnek. Az érintett személy lázban és tüdőgyulladásban szenved, ami más gyulladásokhoz is vezethet a szervezetben. Haladásával a Churg-Strauss-szindróma szívrohamhoz is vezethet, ha nem kezelik megfelelően. A betegek gyakran zsibbadást, súlyos hasi fájdalmat tapasztalnak fájdalom vagy akár hasmenés. Ha a szindrómát nem kezelik, akkor jelentős késés lesz sebgyógyulás és tovább tartós bénulás is. A legtöbb esetben a Churg-Strauss-szindróma jól kezelhető gyógyszeres kezeléssel. A betegség lefolyása pozitív, de az érintett személyek függenek a betegség hosszú távú alkalmazásától immunszupresszív szerek. Ha nem kezelik, a Churg-Strauss-szindróma további gyulladás terjedéséhez vezethet. A betegek még a sikeres kezelés után is rendszeres vizsgálatoktól függenek, hogy korai stádiumban észleljék a relapszust. Az, hogy az érintett személy várható élettartamát csökkenti-e a szindróma, nagyban függ attól, hogy a szívet ugyanúgy befolyásolja-e a betegség.
Megelőzés
Mivel a Churg-Strauss-szindróma egy gyulladásos reumatikus autoimmun betegség, amelynek elsődleges alapbetegsége nincs, megelőző nincs intézkedések lehet venni. A betegek számára fontos az egészséges és kiegyensúlyozott életmód, kiegyensúlyozott diéta és a testmozgás. Ezenkívül fontos, hogy az érintettek tudják a visszaesés figyelmeztető jeleit, hogy ennek megfelelően orvoshoz fordulhassanak.
Utógondozás
Korábban Churg-Strauss szindrómának hívták, az eozinofil granulomatózis polyangitisszel (EGPA) viszonylag ritka. A szindróma három fázisban halad. Attól függően, hogy melyik fázisban fordul elő az első fázis, és mikor történik meg a helyes diagnózis, a kezelést és az utánkövetést összehangolják. Itt fontos figyelembe venni mind a betegség első fázisának utógondozását, mind a betegség második fázisba történő előrehaladását. Ebben az értelemben utógondozás intézkedések gyakran egyidejűleg tartalmaznak megelőző intézkedéseket is. Az eozinofil granulomatózis és a polyangitis (EGPA) egyes fázisainak kialakulása között azonban több év is eltelhet. Ebből a szempontból hosszabb időközönként lehetséges a nyomon követés a betegség minden fázisában. Az átlagos, viszonylag rövid túlélési idő a diagnózis és a harmadik fázis között orvosi kezelés nélkül problematikus. Kezelés nélkül az érintett személyek legfeljebb 25 százaléka marad életben. Az orvosilag kezelt betegek esetében a túlélési arány 75 százalék. A súlyos szív- és érrendszeri betegségek kockázatát nagymértékben növeli vaszkulitisz. Ez önmagában gondos nyomon követést tesz szükségessé. megfigyelés kortikoszteroid terápia szükséges. Ezen kívül kemoterápiás szerek, interferon, immunglobulinokvagy Churg-Strauss-szindróma súlyos eseteiben olyan eljárások alkalmazhatók, mint a plazmaferezis. Az ilyen kezelési megközelítések szintén megkövetelik ellenőrzés és nyomon követés a súlyos mellékhatások és utóhatások miatt. Mivel az új vegyületeket Churg-Strauss szindrómában is tesztelik, a klinikai vizsgálatok segítenek a megértés javításában.
Itt tudod megtenni magad
A Churg-Strauss szindróma nagyon ritka gyulladásos immunrendellenesség. Ezért a betegek és családjaik oktatása a terápia fontos része. Számos klinika van, Egészség központok és egészségbiztosító társaságok, amelyek oktatást nyújtanak az érbetegségekről. A regionális regionális szövetségek Reuma A League is részt vesz ezen a területen. A beteg gyógyulásának esélye annál nagyobb, minél korábban észlelik és kezelik a betegséget. Ha a gyulladásos folyamatok már eljutottak odáig, hogy a tüdő és a szív súlyos károsodást szenvedtek, a túlélés esélye drasztikusan csökken. A legjobb önsegítő intézkedés ezért az, hogy mielőbb forduljon illetékes orvoshoz. A korai szakaszban a szindróma hasonlít az an allergiás nátha vagy enyhe asztma. Aki többször észleli az ilyen tüneteket anélkül, hogy ismerték volna az okokat, nem szabad elnyomnia ezeket a panaszokat, hanem haladéktalanul orvoshoz kell fordulnia. Antibiotikumok rendszeresen felírják a Churg-Strauss-szindróma kezelésének részeként. Mivel ezek szerek is megöli jótékony baktériumok a belekben gyakran nagyon súlyos hasmenés következik be. A betegek probiotikus ételek fogyasztásával megakadályozhatják ezt a gyakran nagyon szorongató mellékhatást, mint pl joghurt. Sokkal hatékonyabb a baktériumkultúrák közvetlen bevitele. A megfelelő készítmények a gyógyszertárakban és Egészség élelmiszerboltok. A természetgyógyászatban a diéta gyulladásos immunbetegségek esetén ajánlott, különösen a vegetáriánus étrend nélkül tej és tejtermékek.
