A calcinosis cutisban kalcium foszfát letétbe helyezése a bőr. Az okok összetettek és magukban foglalják például a kalcium anyagcsere. A kezelés a lerakódások műtéti eltávolításából áll terápia elsődleges okuk miatt.
Mi a calcinosis cutis?
egy feltétel úgynevezett kalcinózis, kalcium sók felhalmozódnak a bőr vagy szervek kóros módon és állandóan elhelyezkednek. A kalcium az emberi testben elsősorban foszfát-sóként, hidroxi-apatit formájában található meg a csontban, ahol erő a csontszövethez, és tározó funkciót tölt be, vagyis szükség szerint felszabadulhat. A kalcium lerakódása sók az egyes szövetekben és szervekben megfelelhet a Kálcium-karbonát és mindenekelőtt a kalcium lerakódásához foszfát. A calcinosis cutis egy calcinosis, és kalcium formájában nyilvánul meg foszfát lerakódás a bőr. Általában a végtagok bőrét befolyásolja túlnyomórészt. A kóros jelenség a szuperkordabb betegség tünete, és bőrkalcinózisnak is nevezik. A calcinosis cutis különböző formái léteznek:
- Metasztatikus kalcinózis
- Calcinosis metabolica calcinosis circumscripta vagy universalis formájában,
- Calcinosis dystrophica
- Az idiopátiás kalcinózis
- A latrogén kalcinózis.
A fenti alcsoportokra történő felosztás okfüggő felosztásnak felel meg. A calcinosis cutis-t nem mindig használják kizárólag a bőr lerakódásaihoz. A szó használata a klinikai gyakorlatban sokrétű és időnként kissé diffúz.
Okok
A kalcium-foszfát lerakódásának a bőrben számos oka lehet. Az egyik elképzelhető ok a szisztémás betegségek, mint pl dermatomyositis, scleroderma szindróma CREST szindróma vagy progresszív szisztémás szkleroderma formájában. Ezenkívül az anyag a korábbi bőrsérülések után felhalmozódhat. Ezenkívül a lerakódás fertőzések eredménye lehet, vagy krónikus hiperkalcémia és hiperfoszfatémia hátterében fordul elő anyagcserezavarok miatt. A calcinosis metastatica a kalcium-foszfát anyagcseréjének zavara. Anyagcserezavarok jellemzik a calcinosis metabolicát is. A calcinosis dystrophica esetében nincsenek kimutatható kalcium-anyagcsere-zavarok. Ebben a formában a kalcinosis kíséri a daganatokat, a flebolitokat, a varikákat, a tuberkulózisos limfómákat vagy a helyi traumát. Az idiopátiás kalcinózoknak nincs nyilvánvaló oka, következésképpen nem tulajdoníthatók semmilyen külső vagy belső hatásnak. A bőr iatrogén calcinosisának esetében az okot ismét a beteg egyéb betegségei miatt kapott kezelésben kell keresni. A tisztázatlan okú jóindulatú calcinosis a Teutschländer-kór tumoros calcinosisával is összefügg, amely lassú daganatnövekedést okoz a lágy szövetekben, a szomszédos nagy ízületek és a GALNT3, FGF23 és KLOTHO kódoló génjeinek mutációinak köszönhető. Egy másik ok a reumatikus folyamatok vagy az ochronosis.
Tünetek, panaszok és jelek
A calcinosis cutis tüneteinek súlyossága eltérő lehet. Ebben az összefüggésben a metabolikus calcinosis például a calcinosis circumscripta és az universalis alcsoportokra oszlik. Az előbbi jelenségben a kalcium sók lerakódás lokálisan a bőrön lévő egyedi csomók formájában és esetleg a ízületek, ahol korlátozott mozgást okozhatnak, fájdalom vagy merevség. A calcinosis ezen formája calcinosis localisata néven is ismert. A Calcinosis universalis, generalisata vagy diffusa számos lerakódással jár a bőrben. Ezenkívül a subcutist is befolyásolhatják a lerakódások. Ugyanez vonatkozik a szervekre is. A calcinosis ezen súlyos formáját lipocalcinogranulomatosisnak nevezzük, és nem szoros értelemben vett calcinosis cutis. Ehelyett a calcinosis cutis ennek a jelenségnek számos tünete. A calcinosis metastatica esetében a belső szervek elképzelhetőek is, majd általában hatással vannak a vese, gyomor vagy tüdő. A lerakódások miatt az érintett szerveket funkcionális károsodás befolyásolhatja súlyos kalcinosis esetén. Rendszerint a calcinosis cutis klinikai képét makroszkóposan látható, kemény tapintású duzzanatok jellemzik. gyulladás gyakran előfordul emellett. Továbbá epidermális plakett áttörések történhetnek. A calcinosis intervertebralis esetében elképzelhető az intervertebrális lemezek meszesedése is.
Diagnózis
A calcinosis cutis diagnózisát a klinikai megjelenés, az anamnézis és a képalkotás alapján állapítják meg. A kezdeti kísérleti diagnózis megerősítéséhez hasznos lehet egy szövetminta. Ennek a mintának a laboratóriumi vizsgálata leleplezi a kalcium-foszfátot. Az elsődleges ok felderítése kulcsfontosságú szerepet játszik a diagnózisban. A betegek prognózisa az okozó betegségtől függ. Ugyanez vonatkozik a terápia.
Szövődmények
A calcinosis cutis lefolyása nagymértékben függ okától és sajátos lokalizációjától. A kalcium-foszfátok lerakódása a bőrben számos különböző alapbetegséggel jár, amelyek közül meg kell határozni azt, amelyik az érintett személyre vonatkozik. Ezekkel a - néha súlyos - alapbetegségekkel kapcsolatban természetesen további komplikációk léphetnek fel, amelyek túlmutatnak a calcinosis cutis-on. Például a kalcium anyagcseréje zavart lehet, de a daganatok ill tuberkulózis okozati is lehet. Többek között attól függ, hogy hol lép fel a calcinosis cutis, és milyen mértékben terjed. Göbös formában komplikációkat okoz, mint pl fájdalom, merevség és korlátozások a mobilitásban. A súlyos esetek a bőr alatti szöveteket vagy szerveket is érintik. Ha a szervek érintettek, nincs klasszikus calcinosis cutis, mivel ez a szoros értelemben vett bőrre korlátozódik. Azonban gyakran kölcsönhatásba lépnek egymással, és a calcinosis cutis a súlyosabb calcinosis jele lehet. Ez diszfunkciót okozhat a vese, gyomor vagy tüdő. Ezek a szervek a legtöbb esetben érintettek. Míg a bőr kalcinózisa viszonylag komplikációk nélkül eltávolítható, a szervek kalcinózisa bonyolultabb műtéti eljárásokat igényel.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az öngyógyítás általában nem történik meg a calcinosis cutisban. Ezért a további szövődmények és kellemetlenségek elkerülése érdekében feltétlenül orvosi kezelésre van szükség. Az orvossal konzultálni kell, ha csomók képződnek a bőrön. Továbbá a ízületek hatással lehet, így esetleg korlátozásokkal jár a pácienssel való mozgáskor. Orvoshoz is kell fordulni, ha az ízületek nagyon fájdalmasak, vagy ha a beteg tartós merevségben szenved. A legtöbb beteg szintén szenved gyulladás vagy duzzanat. Ha ezek különösebb ok nélkül jelentkeznek, szintén orvos vizsgálata szükséges. A betegség diagnosztizálását általában háziorvos teheti meg. A további kezelés az októl és a pontos tünetektől is függ. Bizonyos esetekben a calcinosis cutis szintén negatívan befolyásolhatja a belső szervek, így ezeket is kezelni kell.
Kezelés és terápia
Általános szabály, hogy a calcinosis cutist műtéti úton kezelik. Ennek megfelelően a lerakódások invazív eltávolítása áll a középpontban terápia. Ha a kalcinózis a bőrre korlátozódik, ez az eljárás többé-kevésbé egyszerű, és általában nem igényli kórházi felvételt. Gyakran a kezelés elvégezhető alatt helyi érzéstelenítés az érintett bőrfelületek közül. Szervi érintettség esetén az eltávolítás nehezebb. Továbbá Általános érzéstelenítés, ez megköveteli az eljárás pontos megtervezését, amely általában képalkotó eljárások, például MRI segítségével történik. A kalciumlerakódások eltávolítása csak tüneti kezelés. Ezért az eljárást az elsődleges betegség okozati terápiájával kell kísérnie. Az akut hiperkalcémiát gyakran a igazgatás a hurok diuretikumok és a glükokortikoidok, mivel ez támogatja a vesekiválasztást. A calcinosis egyes okaihoz nem áll rendelkezésre kauzális terápia, ezért a kezelés ezekben az esetekben pusztán tüneti. Ugyanez vonatkozik az idiopátiás kalcinosisra is, amelynek oka nem derül ki.
Kitekintés és előrejelzés
Az okozó betegség, valamint a kalcium érintettségének mértéke elengedhetetlen a calcinosis cutis prognosztikai kilátásainak megállapításához. Sok beteg nem éri el a tünetek tartós mentességét, mert krónikus betegség vagy szisztémás rendellenességeket diagnosztizálnak. Itt krónikus folyamatos prognózist adnak. Ezen betegek közül sok esetben a szervezet kalciumszintjét hosszú távú terápiában kezelik és ellenőrzik. A tünetek enyhülnek, és a műtéti beavatkozások elkerülhetők vagy csökkenthetők. Ha az alapbetegség progresszív, a tünetek a kalcium eltávolítása ellenére is megismétlődnek. A műtéti eltávolítás plakett egész életen át ismételten elvégzik. Az anyagcsere-rendellenesség gyógyszerekkel jól kezelhető. Ennek ellenére ebben az esetben is nagyon valószínű a megismétlődés. Ha a calcinosis cutis a bőrsérülést követő fertőzés eredményeként alakult ki, akkor a legjobb prognózis-kilátások vannak. A legtöbb esetben a beteg műtét után a tüneteket állandóan enyhíti plakett. Ha nincsenek következmények, a pácienst néhány héten belül gyógyítás nélkül mentesítik. A prognózis rosszabbodik, ha daganatok ill tuberkulózis okozati okokból felelősek a calcinosis cutisért. Számos orvosi előrelépés ellenére potenciális kockázat áll fenn az érintett személy életében.
Megelőzés
A calcionsis cutis-t nem lehet univerzálisan megakadályozni, mert a jelenségnek nem minden okát sikerült felderíteni.
Utógondozás
A calcinosis cutis egyes eseteiben utókezelés lehetséges. Az érintettnek mindenesetre kerülnie kell a betegség előfordulását, és meg kell derítenie a lerakódások okát annak teljes megállítása érdekében. A calcinosis cutis műtéti kezelése általában szövődmények nélkül történik, és nem igényel kórházi kezelést, így ebben az esetben már nincs szükség utókezelésre. Azonban a kezelés után is rendszeres orvoslátogatás szükséges a további szövődmények elkerülése érdekében. A betegség gyógyítással is kezelhető, bár a betegnek a tünetek tartós enyhítése érdekében gondoskodnia kell arról, hogy rendszeresen bevegye a gyógyszert. Bizonyos esetekben oksági terápia nem lehetséges, így csak tüneti kezelés adható. A betegség várható élettartamát általában nem befolyásolja negatívan. Továbbá a calcinosis cutis is vezet pszichológiai panaszokra vagy depresszió. Különösen gyermekeknél gyakran előfordul zaklatás vagy ugratás, így a pszichológiai kezelés is hasznos lehet. A szülők a calcinosis cutis esetén pszichológiai kezelésben is részt vehetnek, és támogathatják a gyermeket.
Ezt teheti meg maga is
A calcinosis cutist általában műtéti úton kezelik. A legfontosabb önsegítő intézkedés az orvos személyes higiéniával és diéta műtét után. Először is, a testet és különösen a bőrt nem szabad túlságosan megterhelni, hogy ne tovább a bőr megváltozik és egyéb szövődmények jelentkeznek. Ezt kísérve a diéta változtatni kell. Melyik diéta alkalmas részletesen a bőr meszesedésének súlyosságától függ. Enyhe tünetek esetén elegendő elkerülni a bőrt irritáló ételeket és italokat. Így nem szabad túl sós vagy erősen fűszerezett ételeket fogyasztani. Alkohol és a koffein szintén a legjobb elkerülni. A bőrgyógyásszal konzultálva különféle természetes gyógymódok használhatók. Aloe vera és készítmények ördög karom valamint tömöríti kamilla or zsálya bebizonyították magukat. intézkedések mint például jóga or qigong serkenti a vér áramlik, és így támogatják a calcinosis cutis terápiát. Ha a intézkedések leírtaknak nincs a kívánt hatása, vagy ha a bőr meszesedése ismét jelentkezik, akkor a bőrgyógyászhoz kell fordulni. A betegeknek szorosan konzultálniuk kell az orvossal, és bevonniuk kell más szakembereket a szükséges kezelés érdekében intézkedések bármely kísérő tünet esetén azonnal megkezdhető.
