A brachycephalus a koponya korai okozta csontosodás a koponya varrata. A fej rövidsége és szélessége miatt kereknek tűnik. Mert a agynövekedését korlátozza a koponya, a brachycephalust korai szakaszban műtéti úton kell kezelni.
Mi a brachycephalus?
A brachycephalus kifejezés a görögből származik, és „kerek fejű” vagy „rövid fejű” kifejezést jelent. A brachycephaly kifejezés ezzel a szinonimával is használható. Az ok egyenetlen koponya növekedés a koponya varratának idő előtti lezárása miatt. Számos fej alakokat különböztetnek meg a normális populáción belül. Ezek a hosszú koponya (dolichocephalus), a közepes koponya (mesocephalus) és a rövid koponya (brachycephalus). E koponyaformák szélsőséges eseteiben a koponya növekedésének kóros rendellenessége van jelen. Az antropológiában a koponya formák játszanak nagy szerepet az ősök meghatározásában. A Károlyi szerinti mérési módszer általánosan elfogadottá vált. Ez a mérés, más néven koponyaindex határozza meg a legnagyobb arányát fej szélesség a legnagyobb fejhosszig. Az így kapott hosszúsági szélességi index hosszú koponya esetén 70/75 és rövid koponya esetén 80/85. Ha ezt az indextartományt túllépik, patológiás koponya deformitások vannak jelen.
Okok
A brachycephalus oka korai csontosodás a koronális varrat. A koronális varrat, más néven koronális varrat, a kötőszöveti-szerű varrat a koponya elülső része (Os frontale) és a koponya két hátsó része (Ossa parietalia) között. Normális esetben, csontosodás a varratok közül az élet második évében kezdődik, és általában hat és nyolc éves kor között fejeződik be. Ha azonban a koronális varrat idő előtt lezárul, a koponya hosszanti növekedése leáll. A koponya magasságának kompenzációs növekedése ilyenkor gyakran bekövetkezik, ami egy úgynevezett toronykoponya (turricephalus) kialakulásához vezet. A korai varratzárást craniostenosisnak is nevezik. A brachycephalus csak a craniostenosis egyik formája. Sok esetben a craniostenosis okai nem ismertek. Többek között a genetikai betegségek mint például Apert-szindróma vagy Crouzon-betegség. Gyakran elszigetelten is előfordulnak, mint egyetlen tünet. Ezekben az esetekben valószínűleg szerepet játszik az intrauterin fejlődési rendellenességek. Korai varratzáródás és következményes craniostenosis is előfordulhat a csontanyagcsere rendellenességeiben. Azt is megállapították, hogy dohányzás alatt terhesség tud vezet a megfelelő rossz fejlesztésekhez.
Tünetek, panaszok és jelek
A tünetek a brachycephalus súlyosságától függenek. Minél korábban a koronális varrat csontosodik, annál súlyosabbak a megfelelő deformitások. A koponyaűri nyomás kritikus fontosságú agy fejlődés. A koponyaűri nyomás a agy a túl kicsi koponya ellen. Általános szabály, hogy a koponya növekedése alkalmazkodik az agy növekedéséhez. Ezt a lezáratlan teszi lehetővé kötőszöveti-szerű varratok a koponyában. Ennek során a varrat kitágul, serkenti a koponya növekedését. Ha azonban egy varrat túl korán záródik, akkor az agy fejlődése károsodhat. A brachycephalus gyakran társul látási problémákkal is.
Diagnózis
A brachycephalust a koponyaindex mérésével diagnosztizálják. Ha ez meghaladja a 85-et, akkor kóros alacsony termetű feltételezhető. Továbbá képalkotó technikákat, például röntgensugarakat és CT-vizsgálatokat alkalmaznak. CT-vizsgálattal a koponya három dimenzióban jeleníthető meg. Ez hasznosnak bizonyul a terápia. A diagnosztika magában foglalja a meglévő agykárosodások vizsgálatát is. Ebből a célból többek között EEG-t is rögzítenek. Ezenkívül szemvizsgálatokra és az esetleges neurológiai hiányosságok vizsgálatára is szükség van.
Mikor kell orvoshoz menni?
A legtöbb esetben ez feltétel viszonylag korán vagy közvetlenül a gyermek születése után észlelhető. Ennek a betegségnek a korai kezelése és diagnosztizálása nagyon pozitív hatással van a lefolyására, és közben teljesen korlátozhatja a különféle panaszokat és szövődményeket. Rendszerint orvoshoz kell fordulni, ha a beteg koponyája eltömődött vagy deformált. csontok. A legtöbb esetben ezek jól láthatók vagy tapinthatók. A gyermek lassú fejlődése agyi rendellenességekre is utalhat, ezért ezt a panaszt is meg kell vizsgálni. Ehhez általában háziorvoshoz vagy gyermekorvoshoz lehet fordulni. További diagnózist azonban az Röntgen. Sebészeti beavatkozások szükségesek a terápia, így ez a kezelés általában kórházban történik. A korai műtét így megelőzheti a későbbi szövődményeket és következményeket. Emiatt az orvos rendszeres vizsgálata nagyon fontos, különösen gyermekeknél.
Kezelés és terápia
A brachycephalust teljesen korai műtéttel lehet teljesen korrigálni. Egyébként ez vonatkozik az összes többi craniostenosisra is. A koponya érintett szakaszait a folyamat során átalakítják. A művelet megtervezéséhez egy modell előzetesen elkészíthető a CT-adatokból. A művelet során először ki kell nyitni a csontos koponyát. Ezt az eljárást kraniotómiának hívják. A brachycephalusban ezt a műveletet egy craniectomiával is kombinálják. Ebben az eljárásban a koponyatető egyes részeit idegsebészeti úton eltávolítják rekonstrukció céljából, majd újratelepítés céljából. A koponya alakjának rekonstrukciója általában felszívódó műanyag lemezek vagy csavarok használatát jelenti. Mivel ezek az anyagok felszívódnak, később nincs szükség további műtétre. A műtétet hét-tizenkét hónapos korban kell elvégezni. Ebben a korban a művelet eredménye általában még mindig olyan jó, hogy a koponya alakja akár teljesen beállítható is. A koponya eltérõ alakjai a késõbbiekben már nem észlelhetõk. Az agy károsodása szintén elkerülhető ezzel a korai kezeléssel. A már megszilárdult koponya deformáció későbbi korrekciói már nem képesek visszafordítani a már bekövetkezett agykárosodást. A koponya alakjának beállítása sem lesz olyan sikeres.
Kitekintés és előrejelzés
A brachycephalus prognózisa jó, ha orvosi kezelést igényelnek. A fej deformitását sebészeti beavatkozással korrigálják. Ha nincs más állapot, akkor a beteget a gyógyulás utáni gyógyulás után kiadják. A műtét kiterjedt és több órát vesz igénybe képzett és tapasztalt orvosok mellett. Ezenkívül összefüggésben áll a műtét szokásos kockázataival és mellékhatásaival Általános érzéstelenítés. Ha a gyerek jó Egészség és van egy istállója immunrendszer korának megfelelően a műtétet követő néhány héten belül ismét korlátlanul részt vehet a mindennapokban. Ennek ellenére a gyermeket több hónapig meg kell kímélni. Orvosi ellátás nélkül a prognózis nagyon kedvezőtlen. Súlyos esetekben a beteg meghalhat. A fej oly módon deformálódik, hogy a növekedés és fejlődés természetes folyamatán belül az agynak túl kevés helye van a fej belsejében. Vér hajók szorít, fejfájás fordul elő, és megnő a nyomás a fejben. Ha azonnali intézkedést nem hoznak, vér torlódás lép fel. A további tanfolyamon vér hajók tört és a beteg tapasztalja a ütés. Az egész életen át tartó károsodások mellett a beteget az idő előtti halál veszélye fenyegeti azonnali intenzív orvosi ellátás nélkül.
Megelőzés
Mivel a brachycephalus okai, valamint az összes craniostenosis általában ismeretlenek, nincsenek stratégiák a megelőzésére. A deformitások gyakran genetikai rendellenességek összefüggésében jelentkeznek. Itt, családi halmozódás esetén az utódok kockázata feltehetően egy emberi genetikai vizsgálat során értékelhető. A méhen belüli fejlődési rendellenességeket kiválthatják környezeti toxinok és szerek. Így ismert, hogy dohányzás alatt terhesség tud vezet ezekre a rendellenességekre. Ebből kifolyólag, dohányzás és iszik alkohol alatt kerülni kell terhesség.
Ezt teheti meg maga is
A Brachycephalus már csecsemőknél jelentkezik, így maguk a betegek is kisebb szerepet játszanak az önsegítésben. Inkább a beteg gyermek akik gondoskodásukkal és döntéseikkel jelentős hatást gyakorolnak a betegség lefolyására és a beteg későbbi életminőségére. Az általában szükséges koponyaműveletet a lehető leghamarabb el kell végezni, bár ez egy nehéz eljárás. Ha lehetséges, a szülők kísérik a beteg gyermek a kórházban tartózkodás alatt. Az enyhítéshez megfelelő gyógyszeres kezelés szükséges fájdalom. A műtét után hosszú ideig rendszeres utóvizsgálatokra is szükség van. A szülők általában jelentős pszichológiai hatásoknak vannak kitéve feszültség a gyermek brachycephalusának következtében, és néha kialakulhat depresszió vagy más mentális betegségek. Ezért a gondozók gondozása pszichoterapeutával hasznos a beteg ellátásának biztosításához is. Ha a brachycephalus korrekcióját nem vagy túl későn hajtják végre, egyes betegeknél agyi fejlődési rendellenességek jelentkeznek. Ezen túlmenően vizuális zavarok is lehetségesek, amelyek viszont megfelelőek terápia. A betegek idősebb korban rendszeresen felkeresik a szemészeket, valamint az optometristákat, és megfelelő vizuálist használnak AIDS.
