In Cushing-kór (tezaurusz szinonimák: ACTH [adrenokortikotrop hormon] - hipofízis hiperszekréció; ACTH [adrenokortikotrop hormon] - hipofízis hiperszekréció; elhízottság osteoporotica endokrinica; alkoholindukált ál-Cushing-szindróma; Apert-Cushing-szindróma; mesterséges Cushing-szindróma; gyógyszer által kiváltott Cushing-szindróma; Bazofil hiperfigyelműség; Bazofilizmus; Cortico-mellékvese bazofilizmus; Crooke-Apert-Gallais szindróma; Cushing basofilizmusa; Cushing-kór; Cushing-szindróma; Cushing-szindróma méhen kívüli miatt ACTH [adrenokortikotrop hormon] termelő tumor; Diszkortikizmus; Méhen kívüli ACTH [adrenokortikotrop hormon] szindróma; Extrapituitális ACTH [adrenokortikotrop hormon] szindróma; Hyperadrenocorticismus; Hiperkortikizmus; Hiperszuprarenalizmus; Agyalapi mirigy bazofilizmusa; Agyalapi mirigy hiperadrenokortikuma; Hipofízis hiperkortikizmusa; Agyalapi Cushing-szindróma; Iatrogén Cushing-szindróma; Idiopátiás Cushing-szindróma; Cerebellopontin szög szindróma; Corticoadrenalis hiperszekréció; A kortizol hiperszekréció; Cushing-kór; Icenko-Cushing-kór; Myopathia Cushing-szindróma; Myopathia hyperadrenocorticismusban; Nelson-szindróma; Nelson daganata; Tímikus bazofilizmus; ICD-10-GM E24. -: Cushing-szindróma) olyan rendellenességek csoportja, amelyek vezet a hypercortisolismusig (hypercortisolism; A kortizol).
A következő formák különböztethetők meg:
- Endogén Cushing-szindróma (az esetek 10% -a) - ez ismét felosztható:
- ACTH-függő (az endogén esetek kb. 85% -a).
- Központi Cushing-szindróma (Cushing-kór; centrális hiperkortizolizmus) - általában az agyalapi mirigy elülső részének mikroadenoma [az esetek körülbelül 65-70% -a].
- Méhen kívüli ACTH szekréció * (adrenokortikotrop hormon) - paraneoplasztikus; az ACTH szekréciója neoplazmákban, különösen hörgőkarcinómában (tüdő rák) [az esetek körülbelül 15-20% -a].
- Méhen kívüli CRH szekréció * (kortikotropin-felszabadító hormon).
- Alkohol okozta
- ACTH-független [az endogén esetek körülbelül 15% -a].
- Mellékvese Cushing-szindróma - elsősorban a mellékvese kéregének daganatai (főleg adenomák, ritkán karcinómák) által okozott [az összes endogén Cushing-szindróma körülbelül 15% -a]
- Elsődleges bilaterális NNR hiperplázia (adrenocorticalis hyperplasia / sejt megnagyobbodás):
- Mikronoduláris hiperplázia (PPNAD, primer pigmentált noduláris adrenokortikális betegség); az NNR kicsi, pigmentált csomói.
- Macronodularis dys / hyperplasia (AIMAH, ACTH-független makronodularis mellékvese hyperplasia); az NNR nagyobb, nem pigmentált csomópontjai.
- ACTH-függő (az endogén esetek kb. 85% -a).
- Exogén Cushing-szindróma (iatrogén Cushing-szindróma) - ez a forma gyakran fordul elő (az esetek 90% -ában), és hosszú távon váltja ki terápia val vel glükokortikoidok (Általában prednizolon) vagy utóbbinak prekurzorai.
* Az esetek körülbelül 15-20% -a
A Cushing-kór nemi aránya: a férfiak és a nők 1: 3-4.
A Cushing-kór gyakorisági csúcsa: a betegség főként a 20. és 40. életév között jelentkezik.
A Cushing-kór előfordulása (új esetek gyakorisága) évente körülbelül 1-2.4 eset / 100,000 XNUMX lakos (Németországban).
Pálya és prognózis: A Cushing-szindróma alattomos módon alakulhat ki évek alatt. A kezelt Cushing-szindróma a legtöbb esetben kedvező prognózissal rendelkezik. A kezelés sikere 50 és 80% között van. Ha a Cushing-szindrómát gyógyszerek okozzák, a prognózis nagyon jó, mert lehetséges más gyógyszerekre váltani vagy csökkenteni a adag. Az endogén Cushing-szindróma esetén a lefolyás az alapbetegség típusától és súlyosságától függ. Ha nem kezelik, a betegség hónapokig, évekig halálhoz vezet. Az esetek többségében az érintett személyek szívinfarktusban halnak meg (szív támadás) vagy apopleksiia (ütés).
