Tourette-szindróma

Tourette-szindróma (TS) (szinonimák: Gilles-de-la-Tourette-szindróma; Gilles-kór; Tourette-betegség; ICD-10 F95.2: kombinált vokális és többszörös motor tic [Tourette-szindróma]) a idegrendszer. A központi idegi mozgás rendellenességeihez, itt pedig az extrapiramidális hiperkinézishez (villámszerű mozgásokhoz) tartozik. Ennek oka az egyes részek diszfunkciója Alapi idegsejtek (magok alapjai; magterület a agy) - lásd „Etiológia / okok”. A szindrómára jellemzők az önkéntelen mozgások, ún tic (Francia), ami fordítva azt jelenti, hogy „ideges izomrángás“, Tic-szerű vokális vagy verbális kimondásokkal kombinálva.A betegség nevét a francia neurológus és pszichiáter Georges Gilles de la Tourette, aki először 1884/85-ben írta le.

A Tourette-szindrómát a következő jellemzők határozzák meg:

  • Több motor tic és legalább egy vokális (fonetikus) tic.
  • A rendellenesség 18 éves kora előtt kezdődik
  • A betegség több mint egy évig tart
  • A tikumok ingadozása (ingadozása / változása) a betegség folyamán számuk, intenzitásuk, gyakoriságuk, összetettségük szempontjából.
  • Más betegségek kizárhatók (lásd: „Differenciáldiagnózisok”).

A nemek aránya: fiúk és lányok 3: 1.

A gyakoriság csúcsa: a tikumok általános iskolás korban, 6 és 8 év között fordulnak elő, és 12 éves korukra teljesen kifejlődnek.

A prevalencia (betegség előfordulási gyakorisága) 1% az 5-18 éves korcsoportban (világszerte).

Pálya és prognózis: A tünetek betegenként nagyon eltérőek. A pubertás alatt a tikok megnőhetnek. 16 éves kor után gyakran csökkenés figyelhető meg. A megjelenés ingadozhat (változhat / ingadozhat) a pályán. Külső hatások, mint pl feszültség, izgalom vagy akár fáradtság fokozhatja a tikeket. Az életkor előrehaladtával a tikek által okozott panaszok jelentősen csökkennek.Az alapja terápia is pszichoedukáció (az érintettek és hozzátartozók átfogó oktatása). A gyermekek esetében fontos a tanárok tájékoztatása a klinikai képről is, hogy a napi iskolai rutin egyénileg igazodhasson. A szülők igényelhetik hátrányos helyzetű gyermekeik kártérítését. Drog terápia csak súlyos tikek esetén ajánlott. A legtöbb esetben a tikok csak enyheek, ezért nincs szükség farmakológiai kezelésre. Néhányan még egy ideig el is tudják nyomni a tikkeket. Problémás az érintettek számára mások reakciói a tikkekre, amelyek gyakran értetlenségben, ugratásban és kirekesztettségben nyilvánulnak meg. Általában a társbetegségek kezelése (lásd alább) az előtérben van, mivel gyakran jobban rontják az életminőséget, mint maguk a tikek. A betegség gyógyítása nem lehetséges.

A várható élettartamot nem korlátozza Tourette-szindróma.

Komorbiditások: Tourette-szindróma az esetek 80-90% -ában a következő rendellenességekkel jár: ADHD (Figyelemhiányos hiperaktív rendellenesség), szorongási rendellenességek, automatikus agresszió, depresszióés rögeszmés-kényszeres betegség. A társbetegségek száma és súlyossága a tikok súlyosságával növekszik. Gyermekeknél a társbetegség ADHD (figyelemhiányos / hiperaktivitási zavar) a leggyakoribb (50-90%), főleg fiúknál. Egyéb kísérő betegségek gyermekkor magukban foglalják a szorongást és a kényszereket, utóbbiak különösen a lányoknál, az érzelmi diszreguláció, az impulzusszabályozási rendellenességek, a társas viselkedés zavarai és autizmus spektrum rendellenességek (ASD), mint pl Asperger-szindróma vagy jól működő autizmus.

Irányelv

  1. S1 irányelv: extrapiramidális motoros rendellenességek - tik. Német Neurológiai Társaság, 2012. szeptember.