Zollinger-Ellison-szindróma: okok, tünetek és kezelés

Zollinger-Ellison szindróma olyan tumoros rendellenesség, amelyben a gyomor-bél traktusban lévő daganatok a hormon túltermelését okozzák gasztrin. Az esetek valamivel több mint felében a daganatok rosszindulatú gasztrinómák. Gyógyhatású terápia metasztázis előtt lehetséges.

Mi a Zollinger-Ellison szindróma?

A hormon gasztrin szintetizálódik a gyomor-bél traktusban. Ennek a hormonnak a túltermelése paraneoplasztikus megjelenésben nyilvánul meg, és úgynevezett Zollinger-Ellison szindróma. A jelenség névadói Zollinger és Ellison amerikai sebészek, akik először a 20. században írták le a tünetek komplexumát. A hasnyálmirigy daganatai a szindróma vezető tünetei közé tartoznak. A felső vékonybél daganatok is gyakran érintik. Az esetek valamivel több mint felében a daganatok rosszindulatúak. Évente egymillió ember közül körülbelül tízet érint a betegség. Ez teszi Zollinger-Ellison szindróma rendkívül ritka betegség, amely túlnyomórészt 30 és 60 év között fordul elő. A fiatalabb embereket azonban elméletileg a Zollinger-Ellison-szindróma tünetei is érinthetik.

Okok

Zollinger-Ellison-szindrómában daganatok alakulnak ki a hasnyálmirigyben és a gyomor-bél traktusban. A daganatok termelnek gasztrin, a gyomor-bél traktus hormonja. Emiatt a daganatokat gastrinomának is nevezik. Ezek a neuroendokrin daganatok egyedileg vagy többszörös daganatként is megjelenhetnek. Az esetek valamivel több mint felében a gasztrinómák rosszindulatúak és áttétet képeznek a nyirok csomópontok vagy máj. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek körülbelül egynegyedét érinti több endokrin daganat típusú és több daganata van ennek részeként. A hasnyálmirigy mellett általában az agyalapi mirigy és a mellékpajzsmirigy is érintett. A gasztrin serkenti a gyomorsav és a gyomor vestibularis sejtjeinek felszabadulását okozza hidrogén ionok. Ily módon a sav koncentráció a gyomor növekszik. Ennek eredményeként gyomorfekély és nyombélfekély fordul elő.

Tünetek, panaszok és jelek

A Zollinger-Ellison szindróma súlyos hasi fájdalom hogy előnyösen egy atipikus helyen fordul elő. A betegeket gyakran érinti visszafolyás. Ebben a jelenségben gyomor tartalma buborékzik fel a nyelőcsőben. Gyomor savval meggyulladhat az anatómiai szerkezet nyálkahártyája és gyomorégés fejlődik. Gégehurut is gyakori következménye visszafolyás. Hasmenés a betegek felénél is előfordul. Nagy veszteség elektrolitok és a vitaminok az eredmény. Néhány szenvedő véres hányást is hány. A gyomornedv túltermelése inaktiválja a betegek lipázait. Mivel ezek enzimek a zsíremésztés szempontjából pótolhatatlanok, a zsírokat néha már nem tudják felszívni a vékonybél és átmennek a vastagbél. Ennek eredménye a széklet konzisztenciájának zsíros változása. Néha a pH-érték emelkedik a vér az érintett személy. Ritka esetekben túltermelés is előfordul mellékpajzsmirigy hormon. Ennek eredményeként a kalcium szint a vér csak helytelenül szabályozzák.

A betegség diagnózisa és lefolyása

A Zollinger-Ellison szindróma diagnosztizálásához meghatározzák a gasztrinszintet. A koncentráció 1 000 ng / liter fölött megközelítőleg diagnosztikus. Ha a kromogranin is kimutatható a szérumban, ez neuroendokrin daganatokra mutat. Kezelésálló hasi fájdalom atipikus lokalizációban támogatja a diagnózist. A daganatok lokalizálásához olyan képalkotó technikákat, mint pl octreotid szcintigráfia, pozitron emissziós tomográfia, MRI vagy CT rendelt. Mivel a MEN-szindróma hátterében a Zollinger-Ellison-szindróma megnyilvánulásai is előfordulhatnak, ez feltétel különleges differenciáldiagnosztikai megfontolást igényel. A Zollinger-Ellison szindróma prognózisa a daganatok malignitási fokozatától és jelenlététől függ metasztázisok. Az összes nyirokrendszeri beteg 90 százaléka metasztázisok öt évvel később még élnek, ami kedvező prognózisnak felel meg. Máj és hasnyálmirigy metasztázisok prognosztikailag kedvezőtlenek.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Hasi fájdalom, duzzanatot, fekélyeket vagy a test alakjának változását orvosnak kell értékelnie. Ezek a szervezet riasztási jelei, amelyeknek okát meg kell határozni. Ha ezek a szabálytalanságok hosszabb ideig tartanak, vagy ha a panaszok intenzitása növekszik, orvoshoz kell fordulni. A gyomor-bél traktus rendellenességei, hasmenés és általános fájdalom a hasban kell megvizsgálni és kezelni. Mivel az érintett személyt súlyos betegség lefolyása esetén idő előtti halál fenyegeti orvosi ellátás nélkül, már az első szabálytalanságnál orvoshoz kell fordulni. Emésztési zavarok, gyomorégés és a gyulladás az gége a szervezet további figyelmeztető jelzései. Ha diffúz hiánytünetek, fizikai teljesítőképesség csökkenése és tompaság jelentkezik, az érintettnek orvosi segítségre van szüksége. Nyomás esetén fájdalom, az érzékenység zavarai, valamint a belső nyugtalanság, a panaszok tisztázása történjen. Ha viselkedési rendellenességeket észlelnek, ingerlékenység van jelen, vagy van egy étvágytalanság valamint testsúlycsökkenés esetén orvoshoz kell fordulni. Ha a WC használatakor vérzés lép fel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

Gyógyító kezelés csak metasztázis nélküli gasztrinómákban lehetséges. Ebben az esetben a daganatot vagy daganatokat a lehető legteljesebben műtéti úton eltávolítják, amennyiben ez a lehetőségek körébe tartozik. Ez azonban nem zárja ki az ismétlődéseket. Ezért a betegeknek egész életükben rendszeres ellenőrzéseken kell részt venniük. Mivel általában nem minden tumorsejtet lehet eltávolítani műtéti úton, a műveletet további sugárzás követheti terápia. A sugárzás azonban kevésbé bizonyult gasztrinómákban, ezért ezt a lépést nem minden orvos javasolja. Ha a daganatok jóindulatúak, akkor is eltávolítják őket, ha lehetséges, mert a degeneráció kockázata magas. A betegeket is kapják octreotid hogy csökkentse a gasztrin szekrécióját. Adminisztráció of protonpumpa-gátlók általában csökkenhet gyomorsav Termelés. Ha már áttét alakult ki, tüneti terápia szükség szerint a műtét mellett adják, amely legalább meghosszabbíthatja az életet. A túlélés így évtizedekig lehetséges. A betegek életminőségének javítása, hasi fájdalom további kezelhető a igazgatás of fájdalomcsillapítók és így szükség esetén enyhül. Hasmenés és a fekélyek szakadása terápiás úton is megelőzhető.

Megelőzés

A Zollinger-Ellison-szindróma - legalábbis mértékkel - megelőzhető rák szűrés.

Utókezelés

A legtöbb esetben a Zollinger-Ellison-szindróma által érintett személy csak korlátozott mértékben és csak kevesen vannak intézkedések valamint a rendelkezésére álló közvetlen utógondozás lehetőségei, ezért az érintett személynek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia a betegség első jelei és tünetei esetén. Minél előbb fordulnak orvoshoz, annál jobb lesz a betegség további lefolyása. Ha a beteg gyermekeket szeretne, genetikai tesztelés és tanácsadás ajánlott a Zollinger-Ellison-szindróma kiújulásának megelőzése érdekében. A betegség teljes gyógyítása nem érhető el, mivel genetikai betegségről van szó. A Zollinger-Ellison szindróma kezelésében a legtöbb beteg a intézkedések of fizikoterápia és a fizikoterápia a tünetek enyhítésére. Az otthoni gyakorlatok megismétlése pozitívan befolyásolhatja a gyógyulási folyamatot. Továbbá nem ritka, hogy különféle gyógyszereket szednek. Az érintetteknek figyelniük kell az előírt adagolásra és a rendszeres bevitelre. A legtöbb esetben maga a szindróma nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát, bár általános előrejelzés nem adható meg.

Itt tudod megtenni magad

A Zollinger-Ellison-szindróma kezelését némi önsegítés segítheti intézkedések. A változás diéta fontos. Kerülni kell az irritáló ételeket és italokat a jellegzetesek megelőzése érdekében gyomorégés. A dohányosoknak abba kell hagyniuk dohányzás. A fogyasztása kávé or alkohol csökkenteni is kell. Fontos megelőzni a gyomorégést és elkerülni a másodlagos tüneteket, mint pl a torok irritációja és a gyomor. A kényelmetlenség tüneti módon is kezelhető, például meleg párnát helyezve a fájdalmas helyekre. Kedves teák nyugtató hatása is van. A daganat okozati kezelését a beteg az orvos utasításainak betartásával támogathatja. A műtét után szigorú ágynyugalom és az feszültség alkalmaz. Diéta továbbra is fenn kell tartani. A daganat sikeres eltávolítása után a Zollinger-Ellison-szindróma tünetei általában néhány nap vagy hét alatt enyhülnek. A korábban felírt gyógyszerek fokozatosan megszüntethetők, konzultálva az orvossal. Ugyanakkor a betegnek továbbra is figyelnie kell a szokatlan tünetekre. Ha a gyomorpanaszok ismét jelentkeznek, konzultálni kell az orvossal. A gasztroenterológus felelős és további önsegítő tippeket adhat a Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek számára.