Cronkhite-Canada szindróma: okok, tünetek és kezelés

A Cronkhite-Canada szindróma a gyomor-bél traktus hamartoid polip szindróma, amelynek eredményeként alultápláltság és a hajhullás. A betegek közül sokan a gyomor vagy a belek a szindróma során, ezért a prognózist meglehetősen kedvezőtlennek tartják. A betegség kezelése eddig kizárólag tüneti volt, mivel az okokat nem határozták meg végérvényesen.

Mi a Cronkhite-Canada szindróma?

A polipok kifizetések a nyálkahártya amelyek jóindulatúvá vagy rosszindulatúvá válhatnak. Az üreges szervekben található összes polipbetegség polipózként csoportosul. A polyposis gastrointestinalis e betegségcsoport egyik altípusa. Polip a gyomor-bél traktus betegségei, amelyeket gyakran több száz kísér polipok, e szakkifejezés alatt szerepelnek. A gyomor-bél traktusban polipok vérzéssel járnak, emésztési tünetek, mint pl hasmenés és a székrekedésés kólika. A Cronkhite-Canada szindróma (CCS) egy gyomor-bélrendszeri polipózis szindróma. Ez a gasztrointesztinális régió nem öröklődő betegsége, amelyet az jellemez bőr elváltozások a gyomor-bélrendszeri tünetek mellett. A betegséget először az amerikai belgyógyászok, Cronkhite Jr. és Kanada írták le. Ez egy meglehetősen ritka betegség, amelyet eddig körülbelül 500 esetben írtak le, és általában késő felnőttkorban fordul elő. A betegséget mára hamartous polyposis szindrómának minősítik.

Okok

A patogenezist, beleértve a fejlődés pontos mechanizmusait, még nem határozták meg véglegesen a Cronkhite-Canada szindróma esetében. Mivel a mai napig dokumentált esetekben nem figyeltek meg családi csoportosulást, a genetikai okokat megközelítőleg kizárták. Az esetek döntő többségét japán állampolgárságú vagy származású betegeknél figyelték meg. Az érintett egyének csak egyharmada Észak-Amerikából származott. A japán esetek közül a férfiakat gyakrabban érintették, mint a nőstényeket, 2: 1 arányban. Úgy tűnik, hogy a világ többi részén nem fordul elő nemi preferencia. Lehetséges, hogy az emésztés, a mozgékonyság, a bélműködés megváltozott abszorpcióés a szekréció, valamint a baktériumokkal fokozott kolonizáció okozó szerepet játszik a betegség kialakulásában. Ezen tényezők elsődleges oka azonban mindmáig teljesen homályos. A földrajzi csoportosítás miatt a külső tényezők bevonása a lehetőségek körébe tartozik. Mivel a szindróma elsősorban idősebb korban fordul elő, elképzelhetők az életkorra jellemző változások is.

Tünetek, panaszok és jelek

A legtöbb esetben a Cronkhite-Canada szindrómában szenvedő betegeknél nem jelentkeznek nyilvánvaló tünetek, amíg nem töltötték be az 50 éves kort. A korai tünetek általában vizesek hasmenés val vel abszorpció rendellenességek és alultápláltság - tünetei, részleges vagy teljes elvesztése íz étvágy és súlycsökkenés akár tíz kilogrammig is. Ennek eredményeként általános gyengeség jelentkezik alultápláltság. Szinte minden beteg olyan jelenségekben szenved, mint a hipoproteinémia vagy a hipalbuminémia. A kitartó miatt hasmenés, a köröm dystrophia részleges teljes körömvesztéssel gyakran előfordul mellett hajhullás. Ezenkívül sok beteg hiperpigmentációban szenved, amely diffúz világos vagy sötétbarna foltokként jelentkezik. A betegség előrehaladtával egyes betegeknél neurológiai érzékszervi zavarok lépnek fel, például zsibbadás vagy bizsergés. Görcsök is előfordulhatnak. Ettől eltekintve kísérő autoimmun rendellenességek, mint pl hypothyreosis vagy hártyás glomerulonephritis gyakran előfordulnak. A gyomor-bél traktusban lévő polipok általában általánosak a betegségben. A gyomorpolipok mellett a vastagbélpolipok a leggyakoribbak. A vékonybél szintén részt vesz. A nyelőcső polipokat is tartalmazhat. A Cronkhite-Canada szindróma késői szakaszában a bél karcinómái vagy gyomor gyakran előfordulnak.

Diagnózis és lefolyás

A Cronkhite-Canada szindróma diagnózisát jellegzetes klinikai és endoszkópos eredmények alapján állapítják meg. A biopszia a polipokból veszik. A daganatokra széles szélességű aljzat jellemző, gyakran kiszélesedő ödémás lamina propria látható, és általában cisztás mirigyek jellemzik őket. A diagnózis során differenciáldiagnózisokat végeznek generalizált juvenilis polipózis, hiperplasztikus polipózis, sapka polipózis és Peutz-Jeghers szindróma felállítására. Ezenkívül a CCS-t meg kell különböztetni a lipomatosus polipózistól, a noduláris limfoid hiperplázistól, a gyulladásos polipózistól és a limfómás polipózistól. A prognózis általában kedvezőtlen a CCS-ben szenvedő betegek számára a gyomor-bél traktus karcinóma és az alultáplált állapotok fokozott kockázata miatt. A remissziók gyakoriak. A halálozás kockázata ellenére hosszú távú túlélőket írtak le.

Szövődmények

A legtöbb esetben a Cronkhite-Canada szindróma súlyos hajhullás, amelyek a test különböző részein előfordulhatnak. Hasonlóképpen, a szindróma alultápláltsághoz és következésképpen vezet soványság. Sovány nagyon egészségtelen feltétel az emberi test számára mindenképpen. Az érintett emberek többsége vizes hasmenésben szenved. Ez súlyosan korlátozhatja a beteg mindennapjait. Ebben az esetben az alultápláltságot nem lehet kompenzálni a túlzott étkezéssel, mert a beteg szenved abszorpció rendellenesség, és nem képes felszívni a tápanyagokat. Gyakran vannak olyanok is íz zavarai a száj és az érintettnek nincs étvágya. Hasonlóképpen általános gyengeség- és betegségérzet jelentkezik. Nem ritka, hogy a betegek elveszítik az eszméletüket. A test különböző régióiban szenzoros zavarok is előfordulhatnak, amelyek képesek vezet például zsibbadásig. A gyógyszeres kezelést általában a Cronkhite-Canada szindróma kezelésében alkalmazzák. A hatékonyság azonban nem garantálható. Intenzív terápia súlyos vérzés esetén szükséges vagy vérszegénység. A várható élettartamot általában Cronkhite-Canada szindróma csökkenti. A további szövődmények azonban a pácienstől függenek Egészség körülmények.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha vizes hasmenés van, gyomor fájdalom, étvágytalanságés általános gyengeség, Cronkhite-Canada szindróma jelen lehet. Az orvoslátogatás akkor ajánlatos, ha a tünetek néhány nap múlva nem csillapodnak, ha a közérzet hirtelen csökken, vagy ha a betegség folyamán más tünetek jelentkeznek. Érzékszervi zavarokkal, görcsök és a haj veszteség esetén orvoshoz kell fordulni gyorsan. Ha hiánytünetek vagy annak jelei vannak kiszáradás észrevették, a legjobb, ha kapcsolatba lépnek a sürgősségi orvosi szolgálattal, vagy az érintettet a legközelebbi kórházba kell vinni. Az említett panaszok esetén minden esetben orvosi pontosításra és kezelésre van szükség - függetlenül attól, hogy CCS vagy más betegségről van-e szó. A Cronkhite-Canada szindróma elsősorban az 50 év feletti embereket érinti. A betegséget különösen gyakran japán állampolgárságú vagy származású férfi betegeknél figyelték meg. Akinek van ilyen kockázati tényezők kellene beszél háziorvosuknak, ha a fent említett tünetek bármelyike ​​fennáll. További kapcsolattartók a gasztroenterológus vagy a sürgősségi orvosi szolgálat.

Kezelés és terápia

A Cronkhite-Canada szindrómában szenvedő betegeknél még nem áll rendelkezésre okozó kezelés, mivel az etiológiát nem határozták meg véglegesen. Terápia tüneti és a folyadék kiegyensúlyozására összpontosít egyensúly, az elektrolit egyensúly és a fehérje veszteség. Figyelembe veszik a kezelési módokat, például az étrend-kiegészítést, valamint a konzervatív gyógyszeres kezeléseket antibiotikumok, kortikoszteroidok, anabolikus szteroidok, savgátlók vagy kromolin. Ezen felül a igazgatás of cink leírták, amely egyedi esetekben képes volt javítani a prognosztikai negatív tényezőket, mint pl Helicobacter pylori. Eddig egyetlen tüneti terápia esetében sem sikerült megállapítani a következetes hatékonyságot. A szövődmények kezelésére invazív beavatkozások állnak rendelkezésre. A betegség rendszeres nyomon követése elengedhetetlen a rosszindulatú degeneráció elég korai felismeréséhez és kezeléséhez. Komplikációk esetén, mint pl vérszegénység, vérzés, szívelégtelenség vagy fertőzés, intenzív terápia előadott. Ha neurológiai tünetek, mint pl hasi fájdalom vannak, támogató tüneti kezelés fájdalomcsillapítóval szerek adott.

Kitekintés és előrejelzés

A legtöbb esetben a Cronkhite-Canada szindróma nem eredményezi a betegség pozitív kimenetelét. Mivel a betegség okai sem teljesen tisztázottak, csak tüneti kezelés lehetséges. A szindróma jelentősen csökkenti az érintett személy várható élettartamát. Kezelés nélkül a betegek nagyon súlyos betegségekben szenvednek fájdalom és a görcsök a gyomorban és a hasban, ami szintén jelentősen rontja az életminőséget. Maga a kezelés a fájdalom és az elektrolit kiegyensúlyozásáról egyensúly. A tünetek azonban csak részben korlátozhatók. Bizonyos hiányosságokat vagy hiányosságokat ezután szedéssel kell kezelni kiegészítők. Gyakran a Cronkhite-Canada szindróma pszichológiai panaszokhoz is vezet, amelyek azonban nemcsak a páciensnél, hanem a rokonoknál és a szülőknél is jelentkezhetnek. Ha azonban a Cronkhite-Canada szindrómát korai stádiumban észlelik, akkor megnő a hosszabb várható élettartam esélye. Ezért az érintett egyéneknek rendszeres szűréseken kell részt venniük a betegség korai diagnosztizálása és kezelése érdekében. Egy különleges diéta terv is korlátozhatja a betegség egyes tüneteit.

Megelőzés

A Cronkhite-Canada szindróma összefüggésében a mai napig nincs profilaxis, mert a feltétel nagyrészt ismeretlenek. Legjobb esetben megelőző intézkedések látszólagos ellen kockázati tényezők mint például a fokozott baktérium-kolonizáció. Tábornok Egészség a gyomor-bél traktus megelőzése legalább nem árthat. Azonban, hogy ezek a megelőző intézkedések egy meghatározott célt szolgálhat a Cronkhite-Canada szindróma összefüggésében, bárki sejti.

Követés

Utógondozás általában kevés vagy egyáltalán nincs intézkedések elérhető a Cronkhite-Canada szindrómában szenvedő érintett személy számára. Ebben az esetben ezt a betegséget mindig orvosnak kell kezelnie, mivel önmagában nem gyógyulhat meg, és a legrosszabb esetben, ha nem kezelik, az érintett személy meghal. Minél korábban észlelik a Cronkhite-Canada szindrómát, annál jobb a betegség további lefolyása. A legtöbb esetben azonban a betegség csökkenti a beteg várható élettartamát. A szindróma legtöbb tünete gyógyszert szedve viszonylag jól enyhíthető. Az érintettnek mindig figyelnie kell a rendszeres bevitelre és a helyes adagolásra is. Bármilyen bizonytalanság vagy kérdés esetén először orvoshoz kell fordulni. Orvoshoz is kell fordulni, ha van ilyen kölcsönhatások vagy mellékhatások. Mivel a Cronkhite-Canada szindróma kényelmetlenséget okoz a belekben, az érintett személynek kerülnie kell a zsíros vagy nagyon édes ételeket. Általában az egészséges életmód egészséges diéta pozitív hatással van erre a betegségre. Hogy ez várhatóan csökkenti-e a várható élettartamot, azt általában nem lehet megjósolni.

Mit tehetsz te magad

A Cronkhite-Canada szindróma nagyon súlyos betegség, amelyet semmilyen körülmények között nem szabad öngyógyítani, még akkor sem, ha a korai szakaszban a tünetek erősen hasonlítanak egy ártalmatlan emésztőrendszeri rendellenességre. Ugyanakkor sok érintett egyénnél rosszindulatú daganatok alakulnak ki a gyomor-bél traktusban a betegség folyamán. Minél korábban fedezik fel és megfelelően kezelik ezeket a daganatokat, annál nagyobb a beteg túlélési esélye. Az önsegítés felé tett fontos lépés tehát nem a diffúz osztályozás emésztési problémák akiknek okai ismeretlenek, mint ártalmatlanok, és fogadják el őket, ehelyett inkább korai szakaszban forduljanak orvoshoz. Még akkor is, ha a szindróma diagnosztizálása után nem fedeznek fel karcinómákat, spontán kialakulhatnak. A betegeknek ezért biztosan részt kell venniük a kezelőorvos által javasolt összes megelőző vizsgálaton. Néhány tünet, különösen haj veszteség vagy változás a bőr és a körmök az alultápláltság miatt az érintett személy táplálkozási táplálékkal veheti igénybe kiegészítők. Vény nélkül kapható kiegészítők csak orvoshoz fordulást követően szabad fogyasztani. Fogyás okozta étvágytalanság megelőzhető azáltal, hogy a diéta kidolgozott és következetes követése, még akkor is, ha az illető nem érez éhséget és étvágyat sem. A kalóriabevitel folyékony formában gyakran könnyebb. A betegeknek ezért szükség esetén tanácsot kell kérniük táplálkozási szakembertől a speciális termékekről.