Múló, de gyakran kifejezett duzzanati epizódok, főleg az arcon, de a kézben, a lábban vagy légutak: az ilyen tünetek az angioödémára utalnak. Ez általában egy an összefüggésében történik allergiás reakció; sokkal ritkábban veleszületett rendellenesség okozza. Ebben az esetben azonban általában további emésztőrendszeri panaszok jelentkeznek. A duzzanatot az okozza víz felhalmozódás (ödéma) a szubkután szövetben; régebben az arc angioödémáját is hívták Quincke ödémája.
Az angioödéma formái
Először az angioödéma két formáját kell megkülönböztetni, mivel ez a két alapvetően eltérő kezelést igényel:
- Az angioödémát vagy a neurotranszmitter hisztamin (hisztamin által közvetített angioödéma), amely megnövekedett mennyiségben szabadul fel egy an allergia vagy intolerancia reakció például szerek. Ez a mechanizmus hasonló a csalánkiütésnél előforduló mechanizmushoz (csalánkiütés).
- Sokkal ritkább egy mögöttes specifikus molekula - a C1-gátló (angioödéma a C1-gátló hiány miatt - rövid: AAE) elégtelen funkciója, amely általában lassítja a immunrendszer ellenőrizetlen reakciókban. Ez a forma többnyire öröklődik és így veleszületett (örökletes angioödéma - röviden: HAE). Ennek a C1-gátló hiánynak a megszerzett formái vagy a nyirokrendszer rákos megbetegedéseiben, vagy annak eredményeként merülnek fel autoimmun betegségek.
Melyek az örökletes angioödéma okai?
Betegeknél örökletes angioödéma, az úgynevezett fehérje szintje C1-észteráz inhibitor -ben csökken vér vérplazma. Ez a fehérje gátolja a komplement rendszer első komponensét. A komplementrendszer viszont egy szérum kaszkádból áll fehérjék amelyek fontos szerepet játszanak az emberi test immun- és gyulladásos válaszában. Ez a rendellenesség öröklődik - ha az egyik szülő érintett, akkor 50 százalékos a kockázata annak, hogy egy gyermek örökli a rendellenességet.
Kit érint és miért?
A HAE tünetek megjelenésének kora nagyban változik, de a gyakoriság csúcsa az élet első évtizedében, a második pedig a másodikban tapasztalható. A betegek körülbelül 75% -ának tünete van 20 éves korára. Úgy tűnik, hogy a támadások gyakrabban fordulnak elő pubertáskor és korai felnőttkor alatt. Például arról számoltak be, hogy a fogamzásgátló tabletták szedése az első HAE-rohamot váltotta ki korábban nem figyelemre méltó női betegeknél. Egy másik kiváltó tényező lehet egy fertőzés, például a nem ritka vírusfertőzés mononukleózis (Pfeiffer mirigy láz). A támadások nyilvánvaló külső okok nélkül is előfordulhatnak; feszültség, szorongás vagy kisebb sérülések provokálhatják őket. A fogászati kezelések például hozzájárulhatnak a légutak nyálkahártyájának duzzadásához. Ezenkívül más kiváltó tényezőket (például kézduzzadást a fűnyírás, írás, kalapálás stb. Után) leírtak.
Örökletes angioödéma a menstruáció és a terhesség alatt.
A nőknél menstruáció és a terhesség hatással lehet a betegség aktivitására. Néhány nő a rohamok számának növekedéséről számol be menstruációs periódusuk alatt. Alatt terhesség, egyes betegek a rohamok gyakoribb gyakoriságáról számolnak be, míg mások csökkent gyakoriságról. Használata szájon át szedhető fogamzásgátló (fogamzásgátló tabletták, különösen azok, amelyekben magas az ösztrogén tartalma) vagy hormon tartalmú méhen belüli eszközök, úgy tűnik, növelik a nyálkahártya duzzadásának gyakoriságát és súlyosságát.
Örökletes angioödéma: tünetek.
A HAE-betegség tipikus tünetei a fájdalmas, nem viszketett duzzanatok átmeneti megjelenése, amelyek színtelenek és a bőr alatti szövetekben helyezkednek el vagy akutak hasi fájdalom nyilvánvaló egyéb ok nélkül. A betegek gyakran beszűkült érzésről számolnak be azon a helyen, ahol az ödéma körülbelül 30 perccel vagy néhány órával később jelentkezik. A duzzanat legalább négy órán át - átlagosan 24 és 72 óra között - tart, de egyes esetekben hosszabb ideig tarthat.
Örökletes angioödéma gyakorisága.
A HAE-támadások gyakorisága óriási mértékben változik. Egyes betegek hosszú ideig tünetmentesek, majd rövid időközönként duzzanat jelentkezik. Más betegek rövidebb, rendszeres időközönként tapasztalnak támadásokat.
Örökletes angioödéma szövődményei.
A támadások különösen veszélyesek, ha a légutak.Ebben az esetben a nyálkahártya lezárhatja a légutat és szükségessé teheti vészhelyzet végrehajtását légcsőmetszés (légcső metszés). A kezeletlen nyálkahártya-duzzanat a légcsőben vezető halálok a HAE-betegeknél. Ha korábban nem ismerték fel a HAE-t, akkor a betegek 25-30% -ának halálozását figyelték meg korábban. Ezért nyálkahártya duzzanata esetén a gége, azonnali igazgatás C1-észteráz inhibitor koncentrátum és az orvosi kezelés elengedhetetlen.